Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

14.08.2017 Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

Панкреатитом называется поражение поджелудочной железы воспалительным процессом острого либо хронического характера развития. Существует множество разновидностей панкреатической патологии, отличающихся друг от друга патологическими нарушениями различной интенсивности, развивающиеся в тканевых структурах поджелудочной железы.

Редкая форма панкреатита

Довольно редкой разновидностью поражения поджелудочной железы является аутоиммунный панкреатит, характеризующийся не только нарушением функциональности поджелудочной, но и других внутренних органов и систем.

Что такое аутоиммунное заболевание поджелудочной железы

Аутоиммунное поражение поджелудочной железы, или как его привыкли называть, аутоиммунный панкреатит, который характеризуется повышением активности иммунитета до такой степени, что он начинает работать против собственного организма. Поражение при этом затрагивает, как саму поджелудочную железу, так и слюнные железы, желчевыводящие протоки, легочную систему органов, почки, полость кишечника, лимфатические узлы и другие органы.

Аутоиммунная форма панкреатита относится к хронической разновидности данной патологии, протекающей на протяжении половины года и более. В большинстве случаев, развивается преимущественно у мужчин, хотя и женщины могут быть также подвержены поражению этим заболеванием.

Причины возникновения

Причины возникновения аутоиммунного панкреатита до настоящего времени не установлены, известно только что в ходе возникновения определенного сбоя в организме, иммунитет начинает работать в обратном порядке, и атакует органы собственного организма.

Развитие аутоиммунной формы панкреатического заболевания зачастую ассоциировано с развитием ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, а также воспалительными патологиями в полости кишечника.

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

Формы патологии

Прогрессирующая стадия аутоиммунного заболевания поджелудочной железы при проведении диагностической гистологии подразделяется:

  1. Развитие склерозирующего лимфоплазмоцитарного панкреатита, проявляющегося в большинстве случаев у людей пожилого возраста. Характеризуется образованием желтушности кожи и слизистых поверхностей тела, а также поражением поджелудочной железы. Хорошо поддается лечению препаратами стероидного действия.
  2. Развитие идиопатического панкреатита концентрического типа с повреждением гранулоцитарного эпителия. Возникает чаще у людей более молодого возрастного поколения, вне зависимости от половой принадлежности.

Эти две разновидности различаются только при микроскопическом исследовании.

По наличию сопутствующих патологических нарушений аутоиммунного характера, развивающихся при поражении других органов, панкреатическая патология поджелудочной подразделяется:

  • на развитие изолированной формы аутоиммунного панкреатического поражения железы, при котором поражение затрагивает только железу;
  • а также на развитие синдрома аутоиммунного панкреатита, при котором поражаются помимо поджелудочной и другие органы.

Сопутствующие патологии внутренних органов аутоиммунного характера:

  • появление склерозированных тканей в легочной системе органов и печени;
  • нарушение кольцевой реабсорбции в почках, что приводит к развитию их недостаточности;
  • воспаление щитовидной железы, именуемое, как тиреоидит;
  • воспаление слюнных желез, именуемое, как сиалоаденит.

По месту локализации поражения рассматриваемое заболевание может иметь:

  • диффузную форму, характеризующуюся поражением практически всей полости поджелудочной железы;
  • очаговую форму, при которой в большинстве случаев, очаг располагается в области головки железы.

Симптомы и признаки заболевания

Хронический аутоиммунный панкреатит интересен тем, что он не проявляется резко выраженными признаками и четким ухудшением общего самочувствия пациента, даже в периоды обострения патологии. В некоторых случаях болезнь может развиваться вообще без проявления каких-либо симптоматических признаков, а постановка диагноза проводится уже на стадии развития осложнений.

Проявляющиеся симптомы данной болезни выражаются следующим образом:

  1. Появление дискомфортного ощущения в полости живота с образованием характерных болезненных симптомов опоясывающего характера со слабой либо умеренной интенсивностью проявления.
  2. Образование желтушности кожных покровов и слизистых оболочек в полости рта, и даже склер глаз.
  3. Цветовая гамма кала становится на несколько тонов светлее, а мочи темнее.
  4. Развитие зуда на кожных покровах
  5. Снижение аппетита.
  6. Вздутие живота с характерным чувством тошноты, которая нередко приводит к интенсивному отхождению рвотных масс.
  7. В утренние часы пациенты часто чувствуют сухость в полости рта и привкус горечи.
  8. Высокий уровень утомляемости и быстрое снижение массы тела с сопровождением патологического нарушения психоэмоционального состояния пациента.
  9. Появление одышки, боли в области слюнных желез на фоне их воспаления. Пациент испытывает болезненность при разговоре, глотании пищи и употреблении жидкости.

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

Диагностика заболевания

Правильный и точный диагноз может быть поставлен только на основании полного обследования организма пациента, сдачи анализов и прохождения дополнительных диагностических процедур.

Для получения полной клинической картины развития заболевания рекомендуется проведение следующих диагностических процедур:

  • определение концентрации в составе сыворотки крови иммуноглобулина lgG4, при патологии она может увеличиться в 10 раз;
  • назначается сдача общеклинических анализов: кровь на биохимию, общий анализ мочи и кала;
  • копрологическое исследования кала;
  • определение онкомаркеров;
  • для определения степени поражения и состояния паренхиматозного органа назначается прохождение компьютерной томографии и узи;
  • а также не обойтись без биопсии и гистологии.

После получения полной клинической картины, врач ставит точный диагноз, определяет прогноз развития болезни и разрабатывает наиболее эффективную и безопасную схему лечения.

 Стоит отметить, что маленький ребёнок также может подвергнуться развитию подобного заболевания, хотя это является довольно большой редкостью. Тем не менее, при его образовании у малыша, оно проявляется чрезмерной желтушностью кожных покровов, которую нельзя оставлять без внимания врачей.

УЗИ диагностирование

Проведение ультразвуковой диагностики позволяет с точностью замерить внешние параметры пораженного органа, оценить структурные особенности и степень прогрессирования патологии в полости поджелудочной железы, печени и селезенки.

Посредством данного метода исследования выявляются причины, способствующие нарушению оттока желчи, а также наличие опухолевидных новообразований и камней в полости железы.

Определение концентрации иммуноглобулина IgG4

При проведении клинического исследования анализов крови, особое внимание уделяется показателю концентрации иммуноглобулина lgG4.

У здорового человека его концентрация не достигает и 5% от общего количества сыворотки крови.

При резком увеличении его концентрации, смело можно говорить о развитии патологического нарушения в организме человека, сопровождающегося процессом инфильтрации органов, секретирующих этот иммуноглобулин.

Другими словами, идет активное развитие воспалительного процесса в тканевых структурах с образованием фиброза и рубцевания.

У пациентов с развитием аутоиммунного панкреатита более чем в 88 % случаев, наблюдается повышенный уровень содержания иммуноглобулина в 5 и даже 10 раз выше нормы.

Лечение болезни

Полностью выздороветь при лечении аутоиммунного панкреатита практически невозможно. Именно поэтому основные методы терапии направляются на снятие симптоматических признаков и торможение прогрессирующего патологического процесса.

Прежде всего, рекомендации таких специалистов, как Игорь Вениаминович Маев (заслуженный гастроэнтеролог и доктор наук) и Юрий Александрович Кучерявый (кандидат медицинских наук), заключаются в строгом соблюдении диетического рациона питания, для обеспечения предупреждения возникновения болей и максимального облегчения загруженности поджелудочной железы.

Также назначается проведение иммуносупрессивной терапии, заключающейся в приемах цитостатиков и глюкокортикоидов. Чтобы уменьшить болезненность, проявляющуюся в периоды обострения болезни, прописывается прием спазмолитических препаратов.

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

При затрудненном оттоке желчи и развитии желтушности кожи и слизистых применяются лекарственные средства, в состав которых входит урсодезоксихолевая кислота.

При развитии стеноза в полости панкреатических протоков назначается проведение оперативного лечения.

Диетическое питание

Рекомендуется использовать в качестве полезных продуктов питания молочные изделия, растительную пищу, а также диетические разновидности белого мяса.

Исключения должны составить:

  • все продукты питания с высоким процентом жирности, остроты, копчености и соли;
  • хлебобулочные и кондитерские изделия;
  • спиртосодержащие и газированные напитки;
  • шоколад и кофе;
  • крепкий чай;
  • различные специи и приправы;
  • белокочанная капуста, редька, редис, чеснок и лук.

Также следует отказаться от табакокурения.

Осложнения и возможные последствия

Несвоевременное лечение данного заболевания чревато следующими осложнениями:

  • развитие гиповитаминоза и белковой недостаточности;
  • чрезмерное снижение веса, ведущее к интенсивному истощению организма;
  • развитие обезвоживания;
  • нарушение водно-солевого обмена;
  • прогрессирование подпеченочной желтухи;
  • инфицирование организма, в виде сепсиса, перитонита, холангита гнойной формы, воспалительного инфильтрата;
  • язвенное и эрозивное поражение органов пищеварительного тракта;
  • непроходимость 12-ти перстной кишки;
  • развитие панкреатогенного асцита;
  • высокий риск развития рака.

Последствий несвоевременного лечения аутоиммунной формы столь серьезного поражения поджелудочной железы может быть множество. Но, стоит отметить, что по многочисленным отзывам, адекватная и вовремя проведенная терапия будет способствовать значительному уровню восстановления работоспособности паренхиматозного органа, а также улучшению общего самочувствия пациента.

  1. Безруков В.Г. Аутоиммунные реакции при хроническом панкреатите. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клиника, иммунологическая диагностика, лечение. Омск, 1995 г. стр.34–35.
  2. Ярема, И. В. Аутоиммунный панкреатит МЗ РФ, непрерывное медицинское и фармацевтическое образование. М. ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2003 г.
  3. Боженков, Ю. Г. Практическая панкреатология. Руководство для врачей М. Мед. книга Н. Новгород Изд-во НГМА, 2003 г.
  4. Буеверов А.О. Медиаторы воспаления и поражение поджелудочной железы. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 1999 г. №4 стр. 15–18.
  5. Вельбри С.К. Иммунологическая диагностика заболеваний поджелудочной железы. М.: Медицина, 1985 г.
  6. Мидленко В.И. Клинико-патогенетическое значение иммунологических сдвигов у больных острым панкреатитом. Автореферат диссертации. Барнаул, 1984 г.

Источник: https://pankreatit03.ru/hronicheskij-autoimmunnyj.html

Аутоиммунный панкреатит: симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит считается достаточно редким заболеванием. Его отличительной особенностью является то, что помимо поджелудочной железы поражаются желчевыводящие протоки, лимфоузлы, почки, слюнные железы, легкие и т.д.

Группу риска составляют мужчины в возрасте за 50 лет. По статистике, женщины болеют аутоиммунным панкреатитом почти вдвое реже.

Как проявляется этот недуг? К каким методам диагностики прибегают специалисты? В чем заключается лечение?

Симптоматика аутоиммунного панкреатита

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечениеЧто из себя представляет аутоиммунный панкреатит? Активный патологический процесс приводит к тому, аутоиммунные антитела, так называемые клетки-киллеры, становятся агрессивно настроенными против здоровых тканей организма. Воспаление образуется в результате понижения иммунной защиты. Это заболевание носит пожизненный характер, путем перехода в хроническую стадию, когда острые приступы сменяются устойчивой ремиссией. Все эти стимулирует образование псевдокист, нарушение тканей и сахарный диабет.

Заподозрить болезнь бывает крайне трудно. Дело в том, что зачастую аутоиммунный панкреатит протекает вовсе бессимптомно. Даже в острую фазу может не наблюдаться ярко выраженных признаков. Большинство пациентов узнают о проблеме лишь после проявления осложнений.

  • Опоясывающие болевые ощущения различной продолжительности и интенсивности. Иногда после приема острой, жареной или жирной пищи, а также алкогольных напитков.
  • Желтуха, которая обусловлена сужением протоков и выбросом желчи: желтоватые кожные покровы, моча, слизистые, слюна и пр.
  • Нарушения работы пищеварительной системы: рвотные позывы, понос, подташнивание, потеря аппетита, метеоризм, сухость и горечь во рту, сопровождаемые неприятным запахом.
  • Дисфункция щитовидной железы.
  • Потеря веса, развитие сахарного диабета, повышенная утомляемость, вялость, отсутствие аппетита.
  • В случае поражения печени больной испытывает тяжесть в правом подреберье, происходит уплотнение тканей.
  • Одышка и учащение дыхания могут указывать на уплотнение тканей в легких.
  • Почечная недостаточность, белок в моче.
  • Боли в процессе глотания пищи.
Читайте также:  Диета и принципы питания при эрозии желудка

Разновидности аутоиммунного панкреатита

Заболевание встречается в нескольких формах. Подчас отличить одну от другой можно только при помощи гистологического исследования.

  1. Первый тип, как правило, наблюдается у мужчин в возрасте за 60 лет — лимфоплазмоцитарный склерозирующий. Ему свойственны пожелтение слизистых оболочек и кожных покровов. Наибольший удар приходится по поджелудочной. Прогноз в целом благоприятный. Выздоровление обеспечивается стероидными средствами.

  2. Второй тип характерен для женщин и мужчин молодого и среднего возрастов — идиопатический протоково-концентрический с патологиями кожных покровов гранулоцитарного вида.

Классификация аутоиммунного панкреатита по критерию сопутствующих нарушений, получивших свое развитие при дисфункции других систем и органов:

  • Изолированный, при котором травмируется исключительно поджелудочная.
  • Синдром, когда кроме железы повреждены еще иные органы.

По локализации эпицентра поражения выделяют диффузный вариант, т.е. воспален орган всецело, и очаговый – с воспалением головки.

Диагностика аутоиммунного панкреатита

Для того, чтобы поставленный диагноз был верен, пациенту предстоит тщательное обследование множества специалистов, среди которых терапевт, гастроэнтеролог, эндокринолог, эндоскопист и пр.

Внимание уделяется весу, а точнее его потере, проводится пальпация брюшиной области на предмет увеличения органов, сдается анализ крови на определение концентрации иммуноглобулина IgG4, и общий клинический анализ крови, в котором особое значение придается показателям белка и скорости оседания эритроцитов, и биохимия. Проверяется уровень глюкозы, делается липидограмма, онкотесты на злокачественность новообразований, копрограмма и общий анализ мочи. В список исследований включены МРТ, УЗИ, компьютерная томография, рентген и биопсия.

Лечение аутоиммунного панкреатита

Сложность диагностирования и похожая симптоматика в трети случаев приводят к тому, что доктора прибегают к операционному вмешательству и удалению злокачественной опухоли, которая на деле оказывается доброкачественного характера. Также показание к операции – заметное сужение протоков, из-за чего нарушается отток панкреатического сока.

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечениеПомимо хирургического метода, терапия традиционно строится на:

  1. Назначении стероидных препаратов.

  2. Соблюдении строжайшей диеты.

  3. Приеме иммунодепрессантов.

  4. Выписке спазмолитиков.

  5. Назначении средств для восстановления нормальной работы желудочно-кишечного тракта.

  6. При развитии диабета рекомендован прием инсулина.

  7. Если нарушен желчный отток, в ход идут медикаменты, в составе которых присутствует урсодезоксихолевая кислота.

  8. Лекарства, подавляющие содержание соляной кислоты, советуют использовать тем, у кого имеется патология слизистых оболочек и др.

Источник: https://pankreotit-med.com/autoimmunnyj-pankreatit-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Аутоиммунный панкреатит

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит — это редкая системная болезнь поджелудочной железы и других органов, вызванная повреждением соединительной ткани иммуноглобулинами G4. Проявляется абдоминальной болью, желтушным синдромом, диспепсией, изменениями стула и признаками недостаточности питания. Диагностируется с помощью УЗИ, МРТ панкреатической железы, копрограммы, определения уровня иммуноглобулинов и гистологического анализа. Для терапии используются кортикостероиды и моноклональные антитела. При неэффективности консервативного лечения выполняется дренирование, стентирование, стомирование панкреатических и желчевыводящих протоков.

Хотя аутоиммунный панкреатит считается редким заболеванием, его доля в структуре хронических воспалений поджелудочной железы достигает 4-6%. Распространенность болезни не превышает 0,0008%. Впервые патология описана французским клиницистом Г. Сарлесом в 1961 году.

В качестве отдельной нозологической единицы заболевание признано в 2001 году после разработки этиологической классификации панкреатита TIGAR-O. Аутоиммунное поражение панкреатической железы у мужчин выявляется в 2-5 раз чаще, чем у женщин. До 85% пациентов заболевает после 50 лет.

Болезнь зачастую сочетается с ревматоидным артритом, забрюшинным фиброзом, склерозирующим холангитом и другими аутоиммунными процессами.

Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение

Аутоиммунный панкреатит

Этиология аутоиммунного панкреатита не установлена. Обычно заболевание диагностируется методом исключения при выявлении иммуноглобулинов типа G4 и отсутствии других возможных причин поражения поджелудочной железы.

Специалисты в сфере клинической гастроэнтерологии допускают ведущую роль наследственной отягощенности, в ходе медико-генетических исследований установлена ассоциация аутоиммунного процесса с серотипами HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57.

Из крови пациентов выделен сывороточный протеин массой 13,1 кДа, который считают специфическим антигеном.

В качестве вероятных аутоантигенов рассматриваются карбоангидраза, присутствующая в тканях пищеварительных органов, бронхиальном дереве и дистальных почечных канальцах, лактоферрин, выявляемый в панкреатических ацинусах, железах бронхов и желудка, компоненты клеточных ядер и гладкомышечных волокнах, панкреатический ингибитор трипсиногена и трипсина. Не исключена перекрестная сенсибилизация с инфекционными агентами – обнаружена молекулярная мимикрия между антителами к протеинам возбудителя хеликобактериоза и плазминоген-связывающему белку.

Пусковым механизмом изменений в панкреатической железе и других чувствительных органах становится связь сывороточных Ig G4 с аутоантигенами ацинарных клеток, нормальных эпителиоцитов панкреатических, желчных, слюнных протоков и др.

Антигенное повреждение сопровождается нарушением апоптоза клеточных элементов иммунной системы.

Ключевым звеном патогенеза аутоиммунного панкреатита считается накопление в соединительной ткани персистирующих активированных Т- и В-лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов, провоцирующее фиброзно-склеротические процессы.

При цитологическом исследовании в панкреатической строме выявляются признаки фиброза и склероза при отсутствии псевдокист и конкрементов.

Из-за лимфоплазмоцитарной, нейтрофильной и эозинофильной инфильтрации стенки протоков уплотнены, сужены, при длительном течении аутоиммунного процесса фрагментированы.

Распространение воспалительной инфильтрации на дольки поджелудочной железы приводит к потере дольчатой структуры органа и часто сочетается с флебитом. Как и при других вариантах хронического панкреатита, возможна кальцификация паренхимы и стромы.

При систематизации форм аутоиммунного панкреатита учитывают распространенность фиброзно-склеротического процесса, наличие сопутствующих поражений других органов, морфологические особенности воспаления.

При очаговом варианте заболевания повреждены отдельные участки панкреатической паренхимы, преимущественно головка органа. Обычно поражено не менее 1/3 железы (сегментарная форма панкреатита).

Для диффузной формы патологии характерно вовлечение всего органа.

При отсутствии других аутоиммунных болезней панкреатит называют изолированным. В случае системного поражения нескольких органов говорят о синдромальном аутоиммунном панкреатическом воспалении. С учетом гистологической картины различают два основных варианта заболевания, каждый из которых отличается характерными клиническими особенностями:

  • Лимфоплазмоцитарно-склерозирующая форма панкреатита. Преобладает инфильтрация иммуноглобулин-продуцирующими клетками, выраженный фиброз стромы органа и облитерирующий флебит. Сочетается с IgG4-ассоциированной аутоиммунной патологией. Характерно часто рецидивирующее течение с прогрессированием склеротических изменений.
  • Протоково-концентрический идиопатический панкреатит. Морфологически проявляется нейтрофильной инфильтрацией с клеточными скоплениями, напоминающими микроабсцессы. Флебит и фиброз выражены меньше. Уровень сывороточных IgG4 обычно в норме. В 30% случаев ассоциирован с язвенным колитом. Протекает без рецидивов. Встречается в 3,5-4 раза реже.

Клиническая картина заболевания отличается от типичного воспаления поджелудочной железы. При аутоиммунном варианте поражения органа боли менее интенсивные, тупые, не связаны с погрешностями в рационе питания.

Болевой синдром развивается только у половины пациентов.

Другой важный симптом аутоиммунного панкреатита — механическая желтуха, которая возникает в среднем у 60-80% больных и проявляется желтушным окрашиванием кожи и склер, кожным зудом, обесцвечиванием кала.

Аутоиммунная панкреатическая патология часто сопровождается диспепсическими расстройствами: тошнотой, изменением характера стула (обильный зловонный кал сероватого цвета), вздутием живота.

При прогрессировании заболевания возникает нарушение всасывания и дефицит питательных веществ, который проявляется снижением массы тела пациентов, безбелковыми отеками лица и нижних конечностей.

На поздних стадиях панкреатита развивается постоянная жажда, полиурия (симптомы нарушения обмена глюкозы).

У большинства больных аутоиммунный панкреатит протекает с вовлечением в патологический процесс других органов и тканей.

Чаще всего заболевание распространяется на билиарную систему с развитием склерозирующего холангита и бескаменного холецистита.

На связь этих нозологических форм с панкреатитом указывает типичная лимфогистиоцитарная инфильтрация стенок желчевыводящих путей и хороший ответ на гормональную терапию. Иногда поражается печень с формированием псевдоопухоли или цирроза.

Частым осложнением панкреатического аутоиммунного воспаления является сахарный диабет, который возникает вследствие постепенного некроза клеток островков Лангерганса, сопровождающегося резким снижением выработки инсулина.

Более редкие последствия заболевания — иммунокомплексное поражение почечной паренхимы по типу тубулоинтерстициального нефрита, интерстициальная пневмония. Циркуляция антител IgG в крови приводит к склерозу тканей слюнных желез.

Постановка правильного диагноза представляет затруднения, что объясняется редкой встречаемостью патологии и разнообразием ее клинических проявлений. В большинстве случаев диагностический поиск при аутоиммунном панкреатите направлен на исключение других форм панкреатического воспаления. Наиболее информативными являются такие методы исследования, как:

  • Исследование кала. В копрограмме определяются типичные признаки мальабсорбции и мальдигестии: большое количество непереваренных частиц пищи и мышечных волокон, повышенное содержание жирных кислот. Дополнительно проводят анализ на фекальную эластазу, который позволяет подтвердить наличие панкреатита.
  • Серологические реакции. Исследование крови на специфические антитела выявляет гипергаммаглобулинемию — повышение уровня IgG и IgG4 в несколько раз, что является патогномоничным симптомом аутоиммунного поражения 1-го типа. Также обнаруживаются антимитохондриальные и антинуклеарные антитела.
  • Сонография. Стандартное исследование подтверждает болезнь только в запущенной стадии. При эндоскопическом УЗИ поджелудочной железы визуализируется очаговое или диффузное уплотнение ткани, чередование участков расширения и сужения панкреатического протока («колбасовидная» ПЖ).
  • Томография. Аутоиммунный тип панкреатита характеризуется диффузным увеличением органа в размерах или наличием ограниченного опухолевидного образования, деформацией контуров протоков. МРТ поджелудочной железы также применяется для контроля эффективности терапии глюкокортикостероидами.
  • Гистологическое исследование. Цитологический анализ — «золотой стандарт» в диагностике аутоиммунного воспаления. При морфологическом обследовании обнаруживают лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг панкреатических протоков, участки деструкции паренхимы, вовлечение в процесс сосудистой сети.
Читайте также:  Симптомы закупорки желчных протоков

Показатели общего анализа крови при панкреатите аутоиммунного типа обычно без изменений.

В биохимическом анализе крови выявляют неспецифические признаки поражения билиарного тракта и печени: повышение уровня печеночных ферментов, липазы и амилазы, увеличение концентрации билирубина за счет конъюгированной фракции. При подозрении на аутоиммунное поражение легких проводят рентгенографию, при нарушении функции почек — анализ мочи по Зимницкому.

Прежде всего, заболевание необходимо дифференцировать с раком поджелудочной железы, особенно у пациентов старше 60 лет.

В пользу аутоиммунного воспаления свидетельствует повышение специфических антител в крови, типичные УЗИ-признаки, воспалительная инфильтрация панкреатической ткани по результатам гистологии.

Дифференциальную диагностику также осуществляют с первичным склерозирующим холангитом, раком желчных путей. Для обследования пациента с аутоиммунным вариантом панкреатита привлекаются врач-гастроэнтеролог, онколог, иммунолог.

Поскольку у части больных возможно спонтанное излечение с полным восстановлением экзокринной и эндокринной панкреатических функций, медикаментозную терапию проводят только при наличии соответствующих показаний.

При бессимптомном течении назначение лекарственных средств оправдано в случае выявления персистирующего образования панкреатической железы, стойком изменении печеночных показателей в сочетании с признаками склерозирующего холангита.

Рекомендованные схемы лечения аутоиммунного варианта панкреатита обычно включают:

  • Глюкокортикостероиды. Стероидные гормоны являются препаратами первой линии и зачастую в течение 2-3 недель оказывают долгосрочный терапевтический эффект. При отсутствии явного фиброза размеры и структура поджелудочной железы могут полностью восстановиться. Назначение стероидов результативно не только при признаках панкреатита, но и при аутоиммунном поражении других органов.
  • Моноклональные антитела. Показаны при резистентном течении заболевания или наличии противопоказаний к стероидной терапии. Синтетические иммуноглобулины Ig G1-k применяются для связывания В-лимфоцитарного CD-антигена. Быстрое уменьшение количества В-лимфоцитов сопровождается падением уровня Ig G4 и индукцией ремиссии аутоиммунного панкреатического воспаления.

В симптоматической терапии с учетом клинических проявлений используют панкреатические ферменты, сахароснижающие средства и блокаторы протонной помпы. Для купирования болевого синдрома рекомендованы нестероидные противовоспалительные средства, миотропные спазмолитики.

Пациентам со стойкой компрессией выполняется стентирование главного панкреатического протока, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, назобилиарное дренирование при РПХГ.

При безуспешности малоинвазивных техник проводится панкреатоеюностомия, холецистоэнтеростомия.

Исход болезни зависит от степени поражения тканей, тяжести осложнений.

Хотя стероидная терапия позволяет достичь ремиссии более чем у 90% больных, прогноз аутоиммунного панкреатита относительно неблагоприятный, у части пациентов происходит необратимое снижение эндокринной и экзокринной функций органа.

Из-за недостаточно изученного этиопатогенетического механизма меры специфической профилактики не разработаны. Для предупреждения осложнений важно своевременно выявлять и лечить аутоиммунные заболевания пищеварительного тракта.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-pancreatitis

Аутоиммунный панкреатит: критерии диагноза, лечение и прогноз

5282

У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы: • умеренно выраженный болевой синдром; • длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение; • симптомы механической желтухи; • повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме; • наличие аутоантител; • диффузное увеличение ПЖ; • неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП; • стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тракта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ; • фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами; • облитерирующий тромбофлебит; • частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин • эффективность глюкокортикоидов. В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП. • Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ. • Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови. • Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией. Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим. В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях. • Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований: — диффузное увеличение ПЖ по данным КТ; — диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП. • Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений): — повышение концентрации IgG и/или IgG4; — наличие аутоантител. • Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз; — лимфоплазмоцитарная инфильтрация. • Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3. Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1. Основной метод лечения — применение глюкокортикоидов. Начальная доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. Длительность терапии зависит от клинического ответа, побочных эффектов, наличия и необходимости лечения сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Минимальный срок лечения — 4—8 нед. Первичный ответ на терапию глюкокортикоидами можно оценить уже через 3—4 нед. Практически у всех пациентов наблюдают благоприятный долгосрочный эффект на фоне применения преднизолона. В случае вовлечения в процесс жёлчных протоков и отсутствия признаков клинического улучшения необходимо хирургическое вмешательство для облегчения состояния больного и дифференциальной диагностики со злокачественным процессом. У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции. При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен). С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства. Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента. Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет. Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46). Аутоиммунный панкреатит: причины, диагностика и лечение Рис. 446. Тактика консервативной терапии при аутоиммунном панкреатите. ГКС — глюкокортикостероиды При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания: • оценка субъективных симптомов; • диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ; • контроль показателей общего и биохимического анализа крови; • контроль маркёров аутоиммунитета; • контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ. Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета. Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

  • Анатомия поджелудочной железы ПЖ — непарный железистый орган, расположенный в забрюшинном пространстве на уровне 1—11 поясничных позвонков. Длина железы в среднем составляет 18—22 см, средняя масса — 80-100 г. В ней различают 3 анатомических отдела: головку, тело и хвост. Головка ПЖ прилежит к ДПК, а хвост расположен в воротах с… Поджелудочная железа
  • Диагностика хронического панкреатита. Течение, инструментальные и лабораторные методы диагностики Четыре стадии клинической картины ХП: I стадия. Преклиническая стадия, характеризующаяся отсутствием клинических признаков заболевания и случайным выявлением характерных для ХП изменений при обследовании с помощью методик лучевой диагностики (КТ и УЗИ брюшной полости); Поджелудочная железа

Источник: https://medbe.ru/materials/podzheludochnaya-zheleza/autoimmunnyy-pankreatit-kriterii-diagnoza-lechenie-i-prognoz/

Аутоиммунный панкреатит: причины, симптомы, лечение и осложнения

Аутоиммунный панкреатит, также называемый AIP, является хроническим воспалением, которое, как считается, вызвано иммунной системой организма, атакующей поджелудочную железу, и которое реагирует на стероидную терапию. Теперь распознаются два подтипа AIP, тип 1 и тип 2.

Тип 1 AIP также называется связанным с IgG4 панкреатитом и является частью заболевания, называемого IgG4-ассоциированным заболеванием (IgG4-RD), которое часто поражает несколько органов, включая поджелудочную железу, желчные протоки в печени, слюнные железы, почки и лимфатические узлы.

Тип 2 AIP, также называемый идиопатическим проточно-центрическим панкреатитом, по-видимому, влияет только на поджелудочную железу, хотя около трети людей с AIP типа 2 связаны с воспалительным заболеванием кишечника.

Аутоиммунный панкреатит – редкое, недавно признанное заболевание и может быть ошибочно диагностировано как рак поджелудочной железы. Два условия имеют похожие признаки и симптомы, но очень разные методы лечения, поэтому очень важно отличать одно от другого.

Читайте также:  Ротавирусный гастроэнтерит: симптомы и лечение

 

симптомы

Аутоиммунный панкреатит (AIP) трудно диагностировать. Часто это не вызывает никаких симптомов. Когда это происходит, его симптомы и симптомы сходны с симптомами рака поджелудочной железы.

Симптомы рака поджелудочной железы могут включать:

  • Темная моча
  • Бледный табурет или табурет, которые плавают в туалете
  • Желтая кожа и глаза (желтуха)
  • Боль в верхней части живота или средней части спины
  • Тошнота и рвота
  • Слабость или сильная усталость
  • Потеря аппетита или ощущение полноты
  • Потеря веса по неизвестной причине

Наиболее распространенным признаком аутоиммунного панкреатита, присутствующего примерно у 80 процентов людей, является безболезненная желтуха, вызванная заблокированными желчными протоками. AIP также может привести к потере веса. Многие люди с аутоиммунным панкреатитом имеют массы в поджелудочной железе и других органах, которые могут быть неправильно диагностированы как рак.

Другие различия между типами 1 и 2 типа AIP:

  • В типе 1 AIP болезнь может влиять на другие органы в дополнение к поджелудочной железе. Тип 2 AIP влияет только на поджелудочную железу, хотя заболевание связано с другим аутоиммунным состоянием, воспалительным заболеванием кишечника.
  • Тип 1 AIP быстро реагирует на лечение стероидами.
  • Тип 1 AIP, вероятно, будет рецидивировать, если лечение прекращено.

Когда нужно обратиться к врачу

Аутоиммунный панкреатит часто не вызывает никаких симптомов. Однако обратитесь к врачу, если вы испытываете необъяснимую потерю веса, боль в животе, желтуху или другие симптомы и симптомы, которые вас беспокоят.

причины

Врачи не знают, что вызывает аутоиммунный панкреатит, но, как и при других аутоиммунных заболеваниях, иммунная система организма атакует здоровую ткань тела.

Факторы риска

Два типа AIP встречаются с разной частотой в разных частях света. В Соединенных Штатах около 80 процентов людей с аутоиммунным панкреатитом имеют тип 1.

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 1 часто:

Люди с аутоиммунным панкреатитом типа 2:

  • Часто бывает старше 40 лет (на один-два десятилетия моложе, чем у людей с типом 1)
  • Скорее всего, женщины как мужчины
  • Скорее всего, имеют воспалительное заболевание кишечника, такое как язвенный колит

осложнения

Аутоиммунный панкреатит может вызывать множество осложнений.

  • Панкреатическая недостаточность. AIP может повлиять на способность вашей поджелудочной железы создавать достаточное количество ферментов. Признаки и симптомы могут включать диарею, потерю веса, метаболические заболевания костей и дефицит витамина или минерала.
  • Диабет. Поскольку поджелудочная железа является органом, производящим инсулин, его повреждение может вызвать диабет, и вам может потребоваться лечение пероральными препаратами или инсулином.
  • Поджелудочные кальцификации или камни.

Лечение аутоиммунного панкреатита, такое как длительное использование стероидов, также может вызвать осложнения. Однако даже при этих осложнениях люди, которые лечатся от аутоиммунного панкреатита, имеют нормальную продолжительность жизни.

Между AIP и раком поджелудочной железы нет установленной связи.

Аутоиммунный панкреатит трудно диагностировать, потому что его симптомы и симптомы очень похожи на симптомы рака поджелудочной железы. Однако точный диагноз чрезвычайно важен. Недиагностированный рак может привести к задержке или не получить необходимую хирургию.

Люди с AIP имеют тенденцию к общему увеличению поджелудочной железы, но у них также может быть масса в поджелудочной железе. Чтобы определить диагноз и определить, какой тип AIP у вас есть, необходимы тесты крови и визуализации.

тесты

Ни один тест или характеристика не идентифицирует аутоиммунный панкреатит. До недавнего времени различные диагностические подходы во всем мире затрудняли диагностику. Иногда хирургическое вмешательство необходимо для исключения рака поджелудочной железы.

Конкретные тесты могут включать:

  • Тестирование изображений. Тесты поджелудочной железы и других органов могут включать КТ, МРТ, эндоскопическое ультразвуковое исследование (EUS) и эндоскопический ретроградный холангиопанкреатограф (ERCP).
  • Анализ крови. Вы будете проверены на повышенные уровни иммуноглобулина, называемого IgG4, продуцируемого вашей иммунной системой. Люди с AIP типа 1, но не с AIP типа 2, будут иметь повышенный уровень IgG4 в крови.Однако положительный тест не обязательно означает, что у вас есть болезнь. У небольшого числа людей, у которых нет аутоиммунного панкреатита, в том числе у некоторых с раком поджелудочной железы, также имеется высокий уровень IgG4 в крови.
  • Эндоскопическая биопсия ядра. В этом тесте патологи анализируют образец ткани поджелудочной железы в лаборатории. AIP имеет отличительный вид, который легко распознается под микроскопом. Врачи вставляют маленькую трубку (эндоскоп) через рот в желудок и, руководствуясь ультразвуком, удаляют некоторые ткани из поджелудочной железы с помощью специальной иглы.Задача состоит в том, чтобы получить образец ткани, достаточно большой для анализа, а не только нескольких клеток. Эта процедура недоступна, и результаты могут быть неопровержимыми.
  • Стероидное исследование. Поскольку аутоиммунный панкреатит является единственным заболеванием поджелудочной железы, которое, как известно, реагирует на стероиды, врачи иногда используют пробный курс этого препарата для подтверждения диагноза. Реакция на кортикостероиды измеряется КТ и улучшением уровней IgG4 в сыворотке крови.

лечение

  • Билиарное стентирование. Перед началом приема лекарств иногда врачи вставляют трубку для слива желчных протоков (билиарное стентирование) у людей с симптомами обструктивной желтухи. Часто, однако, желтуха улучшается только при лечении стероидами. Иногда рекомендуется проводить дренаж, если диагноз неясен.
  • Стероиды. Симптомы аутоиммунного панкреатита часто улучшаются после короткого курса преднизолона или преднизона. Многие люди реагируют быстро, даже резко. Иногда люди становятся лучше без какого-либо лечения.
  • Иммунодепрессанты и иммуномодуляторы. Около 30-50 процентов времени, AIP возвращается, требуя дополнительного лечения, иногда в течение длительного времени. Чтобы помочь уменьшить серьезные побочные эффекты, связанные с расширенным использованием стероидов, врачи часто добавляют препараты, которые подавляют или модифицируют иммунную систему, иногда называемую стероид-щадящими лекарствами, к лечению. Вы можете вообще прекратить прием стероидовИммунодепрессанты и иммуномодуляторы включают меркаптопурин (пуринетол, пуриман), азатиоприн (Имуран, Азасан) и ритуксимаб (Ритуксан). В общем, они использовались в небольших группах образцов, и долгосрочные выгоды все еще изучаются.
  • Лечение панкреатической недостаточности. Если у вас недостаточно ферментов поджелудочной железы, вам могут потребоваться дополнительные ферменты. Если вам понадобятся добавки, ваш врач назначит ферменты поджелудочной железы (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Внебиржевые версии этих препаратов не регулируются Управлением по контролю за продуктами и лекарствами.
  • Лечение диабета. Если у вас диабет, вам потребуется соответствующее лечение.
  • Мониторинг участия других органов. Тип 1 AIP часто ассоциируется с вовлечением других органов, включая увеличенные лимфатические узлы и слюнные железы, рубцевание желчных протоков, воспаление печени и заболевания почек. Хотя эти симптомы могут полностью или полностью исчезнуть при стероидной терапии, ваш врач продолжит следить за вами.

Подготовка к назначению

Начните с осмотра вашего врача первичной медико-санитарной помощи, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас может быть аутоиммунный панкреатит, вы можете обратиться к гастроэнтерологу.

Что ты можешь сделать

  • Помните о любых предварительных ограничениях. Когда вы назначаете свое свидание, обязательно спросите, есть ли что-нибудь, что вам нужно сделать заранее, например, ограничьте свою диету.
  • Запишите все симптомы, которые вы испытываете, включая любые, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы назначили встречу.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые основные стрессы или недавние изменения в жизни.
  • Составьте список всех лекарств и любых витаминов или добавок, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой члена семьи или друга. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, предоставленную во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может помнить то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, чтобы спросить своего врача.

Ваше время с врачом ограничено.

 Вы можете почувствовать себя менее поспешно, если составить список вопросов, которые вы хотите задать при встрече. Вот некоторые возможные вопросы об аутоиммунном панкреатите:

  • Можете ли вы объяснить мне результаты моих испытаний?
  • Как вы можете быть уверены, что у меня нет рака поджелудочной железы?
  • Нужно ли мне больше тестов?
  • Как далеко продвинулась моя болезнь?
  • Вернется ли она после первоначального лечения?
  • Нужно ли мне пожизненное лечение, чтобы предотвратить рецидив?
  • Как следует следовать за рецидивом?
  • Насколько серьезным является повреждение моей поджелудочной железы?
  • Какие процедуры могут облегчить мои симптомы и симптомы?
  • Каковы потенциальные побочные эффекты каждого лечения?
  • Какие признаки и симптомы свидетельствуют о том, что мое состояние ухудшается, и мне нужно назначить другое свидание?
  • С какими симптомами я должен следить?
  • У меня другие состояния здоровья. Как я могу лучше управлять ими вместе?
  • Есть ли какие-то ограничения, которые мне нужно соблюдать?
  • Есть ли какие-либо брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять со мной? Какие сайты вы рекомендуете?

В дополнение к вопросам, которые вы готовы задать своему врачу, не стесняйтесь задавать вопросы, которые возникают во время вашего назначения.

Что ожидать от вашего врача

Ваш врач может задать вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, они могут позволить больше времени для покрытия вопросов, которые вы хотите решить. Ваш врач может спросить:

  • Когда вы начали испытывать симптомы?
  • У вас есть боль в животе, темная моча, бледный стул, зуд или потеря веса?
  • Были ли ваши симптомы постоянными или случайными?
  • Насколько тяжелы ваши симптомы?
  • Что, если что-то, похоже, улучшает ваши симптомы?
  • Что, если что-то, кажется, ухудшает ваши симптомы?
  • У вас были эти симптомы раньше?
  • У вас когда-либо был диагностирован панкреатит?
  • Начали ли вы какие-либо новые лекарства до начала симптомов?

Источник: https://dogerli.ru/autoimmunnyj-pankreatit-prichiny-simptomy-lechenie-i-oslozhneniya/

Ссылка на основную публикацию