Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Многие люди, услышав слово «цирроз», устрашаются, поскольку понимают, что это необратимый процесс. Они начинают искать причину в неправильном образе жизни (злоупотребление алкоголем, курение), вирусном гепатите.

Но есть отдельная тема для рассмотрения – билиарный цирроз печени. Это заболевание не связано с алкоголем, курением, вирусным гепатитом. Оно связано только с аутоиммунным поражением человеческой печени.

О симптомах, причинах и способах лечения этой проблемы и пойдет речь в статье.

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Виды

Печень – очень важный орган пищеварительной системы, отвечающий за переработку всех токсических веществ в организме. Билиарный цирроз – это заболевание желчных протоков печени, при котором иммунная система человека начинает атаковать свои же здоровые клетки, а затем разрушать их.

Как результат протоки пережимаются, желчь перестает отводиться в 12-перстную кишку или в желчный пузырь и происходит разрушение клеток вокруг желчных протоков. Возникает воспалительный процесс в печени.

Когда орган начинает заживать (регенерируется), на нем образуются рубцы, которые в дальнейшем могут привести к циррозу и желтухе.

Выделяют 2 вида заболевания:

  1. Первичный билиарный цирроз. Правильней говорить «холангит» по той причине, что на этом этапе разрушений нет, видны только воспалительные процессы желчных протоков.
  2. Вторичная форма билиарного цирроза. Если человек не лечится, то заболевание прогрессирует. Клетки постепенно перестают восстанавливаться, замещаются фиброзными, рубцовыми клетками. В результате нарушается нормальное строение печени и формируется цирроз.

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Симптомы заболевания

В зависимости от стадии недуг может проявляться по-разному. Так, при первичном холангите у пациента наблюдается:

  • кожный зуд. Он может быть слабовыраженным. Со временем (в течение нескольких лет) он усиливается, если человек не предпринимает никаких попыток в лечении недуга;
  • гиперпигментация, потемнение кожи. Вначале темнеют лопатки, крупные суставы. Кожа становятся темно-коричневого цвета. Со временем пятна начинают появляться по всему телу;
  • болезненные ощущения в правом боку;
  • привкус горечи;
  • повышенная утомляемость;
  • незначительное повышение температуры тела.

При билиарном циррозе желчь перестает правильно транспортироваться и попадает в кровь. Вместе с ней она доносится до кожи и начинает раздражать нервные окончания. В результате человек начинает чесаться.

У некоторых пациентов это заболевание печени может протекать бессимптомно довольно длительный период — до 10 лет. В этом случае обнаружить проблему можно только во время профилактического осмотра.

Для вторичного хронического воспаления печени (аутоиммунного цирроза) симптоматика следующая:

  • зуд становится ярко выраженным, его тяжело терпеть. Человек начинает сильно расчесывать кожу, до крови;
  • участки кожи, измененные в цвете, начинают грубеть. Кожа начинает отекать;
  • наблюдается выраженная боль в правом подреберье;
  • слизистые оболочки и кожа желтеют;
  • моча темнеет, кал обесцвечивается;
  • температура тела повышается до 38 градусов и выше.

При длительном застое желчи человек быстро худеет, у него появляются проблемы со стулом, наблюдается предрасположенность к кровотечению.

Желчь нужна для переваривания жиров, поступающих в человеческий организм с едой. А жир растворяет витамины и позволяет им усваиваться. Когда желчь перестает поступать в кишечник, то витамины перестают всасываться. В результате возникает дефицит витамина D, кальций плохо усваивается организмом, он не попадает в кости, поэтому часто у пациентов с билиарным циррозом возникает остеопороз.

Причины патологии

В отличие от обычного цирроза, первичная билиарная форма заболевания не связана с инфекционной, токсической или алкогольной природой возникновения. Это аутоиммунная болезнь, поэтому и причиной появления недуга является сбой в работе иммунной системы.

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Если у вас начался кожный зуд, то обязательно сдайте анализ на ферменты печени и сделайте УЗИ.

Говоря о вторичной форме заболевания, то причинами ее проявления могут случить желчнокаменная болезнь, кисты в желчных протоках, аномалии развития желчных путей, хронический панкреатит, вызывающий сужение желчных протоков.

От билиарного цирроза печени чаще всего страдают женщины после 40 лет с высоким холестерином в крови и зудом кожи. Но и детей может постирать эта проблема. Иногда от билиарного цирроза страдают однояйцевые близнецы.

Стадии недуга

  • Медики выделяют 4 стадии развития билиарного цирроза:
  • 1 стадия – когда воспалительный процесс наблюдается только в желчных протоках.
  • 2 стадия – когда желчные протоки заметно сужаются, воспаление доходит уже и до печеночной ткани.
  • 3 стадия – на месте воспаления соединительная ткань становится плотной, появляются рубцы.
  • 4 стадия – половина или большая часть печени замещается соединительной тканью, порождает аутоиммунный цирроз печени.

Методы диагностики

Прежде чем поставить такой диагноз, доктор должен провести ряд диагностических исследований.

На первичном приеме гепатолог или гастроэнтеролог собирает анамнез, интересуется о жалобах пациента, о том, когда у него появился зуд, боли, слабость, сонливость и т. д.

Также специалист собирает анамнез жизни больного: были ли у него проблемы с печенью раньше, отравления, операции, какой характер стула, есть ли у пациента вредные привычки и др.

После сбора анамнеза специалист проводит осмотр больного. Он определяет желтушность кожи, находит места расчесов, прощупывает печень, селезенку. Измеряет температуру тела. После этого доктор обязательно направляет человека на сдачу лабораторных анализов:

  • Биохимический, клинический анализ крови.
  • Анализ для определения биохимических маркеров фиброза печени.
  • Общий анализ мочи.
  • Анализ крови на наличие вирусного гепатита.
  • Копрограмма, анализ кала на наличие глистов.

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Обязательно также пройти инструментальные обследования:

  • УЗИ печени и остальных органов брюшной полости. Помогает выявить рубцы на печени.
  • Биопсия печени. Назначается для исключения опухолевого процесса в органе.
  • Гастроскопия. Помогает выявить патологические состояния в желудке, 12-перстной кишке.

Лечение первичного билиарного цирроза

Такая патология иммунной системы до конца не вылечивается. Но можно уменьшить интенсивность проявления заболевания, а также предотвратить или замедлить его прогрессирование, не допустить появление осложнений.

Лечение билиарного цирроза проводится комплексно. Пациенту назначаются следующие препараты:

  • Урсодезоксихолевая кислота. Она замедляет прогрессирование болезни. На сегодняшний день этот препарат признан мировым сообществом как самый эффективный медикамент в лечении билиарного цирроза. Он продается под разными коммерческими названиями. В нашей стране это такие препараты: «Урсосан», «Урсофальк».
  • Кальций, витамин D. Они нужны для восполнения дефицита витаминов, предотвращения появления остеопороза, как следствия билиарного цирроза.
  • Антигистаминные препараты, барбитураты. Эти лекарственные средства убирают такой неприятный симптом болезни, как зуд кожи.
  • Иммуносупрессивные лекарственные средства. Они искусственно угнетают иммунитет, не дают ему активно работать, чтобы он перестал «нападать» на здоровые клетки печени.

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Чтобы уменьшить зуд пациенту нужно: носить одежду из натуральной ткани; отказаться от горячих ванн, сауны, бани; не перегреваться; принимать содовые ванны с температурой воды 37 градусов (на полную ванну брать 1 стакан соды).

Часто у людей с билиарным холангитом встречаются и другие аутоиммунные заболевания печени, например, гепатит.

Если вам или близкому человеку поставлен такой диагноз, то нужно регулярно обследоваться и наблюдаться у гепатолога, проходить необходимые лабораторные и инструментальные обследования, чтобы предотвратить развитие заболевания до стадии цирроза. Если заболевание находится в запущенной стадии, то больному могут предложить трансплантацию печени.

Лечебное питание

Во время лечения билиарного цирроза нужно придерживаться диеты:

  • есть не меньше 4 раз в день небольшими порциями;
  • блюда должны быть приготовлены на пару, быть сваренными или запеченными в духовке;
  • еду нужно резать как можно мельче;
  • обязательно пить много воды;

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

В рационе должны присутствовать овощные, молочные супы, нежирные сорта мяса (птица, говядина), молочные и кисломолочные продукты. Хлеб можно есть только вчерашний. Разрешено есть ягоды и фрукты некислых сортов.

Стоит ограничить употребление в блюдах пряностей и трав.

Категорически запрещено принимать алкоголь, есть шоколад, мороженое, жирное мясо, консервы, субпродукты, овощи и фрукты, вызывающие повышенное газообразование, а также любые консервированные продукты.

Лечение вторичного билиарного цирроза

Поскольку на этом этапе заболевания печень подвергается разрушительному воздействию, то терапия заключается только в хирургическом или эндоскопическом удалении обструкции желчных протоков. Больному могут либо назначить операцию, либо провести трансплантацию печени.

Вопрос о проведении хирургического лечения проблемы должен решаться на консилиуме докторов. Врачи обязательно учитывают появление таких осложнений билиарного цирроза, как варикоз вен пищевода и желудка, самопроизвольные переломы вследствие развития остеопороза, печеночную энцефалопатию и др.

Осложнения

При отсутствии лечения у больного могут начаться серьезные проблемы со здоровьем. Осложнением билиарного цирроза может стать:

  • Печеночная недостаточность.
  • Злокачественная опухоль в печени (рак).
  • Цирроз печени.
  • Патологический дефицит витаминов А, К, Е, D, из-за которых жир перестает растворяться. В результате дефицита витаминов у больного появляются проблемы со зрением, кости становятся хрупкими, ломкими, наблюдается повышенность к кровотечениям.
  • Проблемы с моторикой пищевода, из-за чего у пациента появляется рефлюкс-эзофагит.
  • Наблюдается психическая и физическая заторможенность, человек перестает ощущать холод, у него замедляется пульс, огрубевает кожа.

Продолжительность жизни пациентов, у которых было диагностировано это заболевание, примерно 10 лет. Но при своевременном лечении прогноз положительный. Но зачастую пациенты обращаются к врачам с проблемой билиарного цирроза слишком поздно.

Профилактика

Говоря о методах предотвращения билиарного цирроза, то, к сожалению, медицина пока не в силах помочь людям предотвратить эту сложную иммунную патологию.

Но специалисты вполне могут помочь человеку с таким диагнозом ослабить и устранить осложнения недуга. Говоря о профилактике, имеется в виду, что пациенту необходимо проходить своевременную диагностику и лечение.

А следующий комплекс мероприятий поможет оздоровить печень, не нагружать ее:

  • Правильное, сбалансированное питание.
  • Отказ от вредных привычек: алкоголя, курения, наркотиков.
  • Ведение здорового образа жизни.
  • Регулярное прохождение медицинских осмотров. Если есть необходимость, то ходить на консультацию и обследование к узким специалистам — гастроэнтерологу, гепатологу.

Билиарный цирроз – серьезное аутоиммунное заболевание, сложность которого заключается в том, что полностью вылечиться от него невозможно. Но каждый человек способен предотвратить осложнения недуга, если своевременно забьет тревогу. Нужно прислушиваться к своему организму и при первых признаках билиарного цирроза в срочном порядке обращаться к врачам.

Источник: https://kiwka.ru/pechen/biliarnyi-cirroz.html

Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни — Твоя печенка

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение

Предлагаем ознакомится со статьей на тему: «Первичный билиарный цирроз печени продолжительность жизни» на нашем сайте, посвященному лечению печени.

Причины первичного билиарного цирроза печени не установлены. Клинические исследования американских экспертов установили провоцирующие факторы патологии:

  1. Бактериальная инфекция – хламидии, микобактерии, кишечная палочка (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). У многих пациентов с билларным циррозом прослеживается сопутствующая мочевая инфекция, обусловленная энтеробактериями. Встречается сочетание рубцовых изменений печени с молекулярной мимикрией;
  2. Вирусная инфекция, провоцируемая реовирусном 3 типа, обеспечивает иммунноопосредованное поражение желчных протоков, при котором вирусы стимулируют поликлональную активацию бета-лимфоцитов, которые разрушают печеночную ткань;
  3. Лекарственные средства типа хлорпромазина способны спровоцировать повреждение септальных и междольковых протоков;
  4. Ксенобиотики – это вещества из внешней среды, косметика, пищевые приправы, которые метаболизируются в печени, стимулируют антимитохондриальные антитела, способные изменять молекулярную структуру протеинов;
  5. Гормональные расстройства также способны нарушить желчеотделение;
  6. Генетическая предрасположенность.
Читайте также:  Симптомы гепатита с у женщин

У большинства людей с билиарным циррозом существует несколько провоцирующих факторов, что снижает продолжительность жизни, затрудняет лечение.

Первичный билиарный цирроз: симптомы, патогенез

Патогененетически при билиарном циррозе основным звеном повреждения гепатоцитов являются аутоиммунные реакции. Специфическим маркером патологии являются антимитохондриальные антитела (АМА М2), которые повреждают митохондрии печеночных клеток.

Основная мишень для повреждения гепатоцитов – междольковые, септальные перегородки. Повреждение данных анатомических структур приводит к затруднениям отхождения желчи из печени, застойным изменениям, разрушению ткани. Холестаз способствует гибели гепатоцитов за счет апоптоза, который инициируется Т-лимфоцитами, антителами, вырабатываемыми В-лимфоцитами.

При циррозе повышается концентрация лейкотриенов из-за нарушения их выделения по желчным протокам в кишечник. Вещества стимулируют воспалительные реакции, что усиливает выраженность застойных изменений печени.

Основное патогенетическое звено патологии – генетическая предрасположенность к аутоиммунному поражению септальных и междольковых мембран. При наличии одного или нескольких провоцирующих факторов в организме вырабатываются антимитохондриальные антитела, обладающие направленным действием на митохондрии печени. Важным запускающим фактором следует считать лекарства.

Быстрое прогрессирование болезни протекает по универсальному механизму для всех холестатических заболеваний.

При длительном поражении митохондрий гепатоцитов поврежденные области зарастают рубцовой тканью. Процесс протекает в несколько фаз, что отражается на клинической картине.

Симптомы билиарного цирроза

Применение современных технологий позволило устанавливать диагноз билиарного цирроза на более ранней стадии, чем в прошлые времена.

Стадии первичного билиарного цирроза:

  1. Доклиническая – симптомы отсутствуют, выявляются антимитохондриальные антитела;
  2. Клиническая – появляются симптомы холестаза, увеличивается титр антител. Пункционная биопсия печени проводится после лабораторного подтверждения диагноза.

При второй стадии патологии обнаруживается увеличение концентрации щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы, лейцинаминопептидазы, холестерина.

Повышение титра антимитохондриальных антител при нормальных физиологических показателях холестаза свидетельствует о начальных проявлениях нарушения печеночных функций.

При раннем лечении удается снизить активность аутоиммунной агрессии против печеночной ткани, замедлить активность воспалительного процесса.

Симптомы заболевания возникают внезапно, что сопровождается особой клинической симптоматикой – повышенная температура, кожный зуд, желтуха. С такими жалобами пациенты обращаются к дерматологу, который лечит проявления нейродермии.

Основные симптомы рубцовых изменений печени

Начальным симптомом является кожный зуд, который на много лет опережает желтуху. Вначале проявление носит интермиттирующий характер. Ночью проявления усиливаются – появляются расчесы на коже спины, бедер, что существенно ухудшает качество жизни пациентов.

Продолжительность кожного зуда – от нескольких месяцев до 5-10 лет. Патология является единственным проявлением заболевания с продолжительностью до 5-10 лет. Обусловлен зуд попаданием в кровь желчных кислот при холестазе мелких желчных протоков. Раздражение рецептов кожи может наблюдаться несколько лет без увеличения ферментов холестаза.

Гепатомегалия (увеличение печени), желтуха, астеновегетативный синдром появляется несколько позднее. При желтушности кожных покровов пациента можно говорить о существовании холестаза, так как симптом обусловлен увеличением количества билирубина крови.

Первые симптомы заболевания:

  • Боли правого подреберья;
  • Лихорадка;
  • Кожные ксантелазмы (глыбки холестерина под кожей);
  • Кожные высыпания на ягодицах, локтях, ладонях, в области век.

Постепенное нарастание холестатической желтухи на начальной стадии связано с гипербилирубинемией. Для активного течения заболевания характерна повышенная пигментация. Вначале коричневый оттенок приобретают лопатки. Затем кожные покровы диффузно темнеют.

От начала образования антимитохондриальных антител до появления первых клинических симптомов может пройти 5 лет. Терминальная стадия заболевания развивается через 10-15 лет после смены лабораторной картины.

Третья стадия заболевания характеризируется следующими симптомами:

  1. Интенсивная желтуха;
  2. Следы расчесов на теле;
  3. Кожные ксантелазмы;
  4. Ксантомы;
  5. Парестезии нижних конечностей;
  6. Периферическая полиневропатия.

Патогномичным для заболевания является увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия), которые появляются на поздних стадиях болезни.

Симптомы поздней стадии первичного билиарного цирроза:

  • Белый цвет кала;
  • Темно-коричневая моча;
  • Остеопороз, частые переломы (дефицит витаминов);
  • Повышенная кровоточивость;
  • Стеаторея.

Разнообразные поражения кожных покровов сходы с очагами депигментации – спайдеры, везикулярная сыпь, паучьи пятна.

Для поздних стадий нозологии характерно снижение плотности костной ткани, периостальные разрастания, образование «барабанных палочек» на концевых фалангах пальцев. Остеопорозные изменения больше выражены в костях таза, ребрах, позвонках.

При четвертой стадии цирроза развиваются декоменсированные состояния:

  • Печеночная энцефалопатия;
  • Кахексия;
  • Печеночная недостаточность.

Усиление пигментации приводит к выраженному отеку кожи. Нарушение выделения желчи сопровождается атрофическими изменениями ворсинок кишки с последующим развитием синдрома мальабсорбции. Недостаток жирорастворимых витаминов нарушает всасывание пищевых веществ из-за блокирования некоторых ферментов. Последствие состояния – остеопороз, стеаторея, креаторея.

При развитии подобных изменений продолжительность жизни не превышает нескольких лет. Летальный исход наступает от кровотечения из варикозных вен пищевода, асцита с перитонитом (скопления жидкости в брюшной полости с раздражением париетальной брюшины), печеночной комы.

По статистики при бессимптомном течении цирроза длительность жизни – около 10 лет. Если появляются клинические проявления – сроки сокращаются до 7 лет.

Системные симптомы билиарного цирроза

У 6-10% пациентов с первичным циррозом формируются системные нарушения, которые обусловлены иммунными механизмами. Длительное активное течение первичного цирроза сопровождается нарушением функционирования всех внутренних органов. Развернутой клинике способствуют множественные биохимические нарушения. 

Основные системные проявления билиарного цирроза:

  • Гематологические (тромбоцитопения аутоиммунная, анемия гемолитическая);
  • Кожные расстройства (плоский лишай);
  • Недостаточность поджелудочной железы;
  • Легочные (фиброзирующий альвеолит);
  • Кишечные (колит коллагеновый, целиакия);
  • Аутоиммунные (склеродермия, синдром Рейно, системная красная волчанка, полимиозит, антифосфолипидный синдром);
  • Почечные (канальцевый ацидоз, гломерулонефрит).

Первичный билиарный цирроз печени: диагностика

Комплекс ферментов, концентрация которых увеличивается при циррозе:

  • Гипербилирубинемия;
  • ГГТП;
  • АлАт;
  • АсАт;
  • ЩФ.

Одновременно с ферментами при нарушении функционирования печени увеличивается концентрация сывороточной меди, холестерина, бета-липопротеидов.

Важное диагностическое значение в отношении оценки продолжительности жизни пациентов играют антимитохондриальные антитела. При разрушении митохондрий клетки не получают энергию, поэтому погибают. Несмотря на то, что данные органеллы содержатся во всех клетках организма, антимитохондриальные антитела поражают исключительно гепатоциты. Причина состояния не известна.

На фоне рубцовых изменений печени у пациентов нередко выявляют другие иммуноглобулины:

  • Ревматоидный фактор;
  • Антитела к гладкой мускулатуре;
  • Антитромбоцитарные иммуноглобулины.

Клеточное звено иммунитета при первичном билиарном циррозе характеризуется нарушением Т-супрессорного ответа под влиянием экзогенных антигенов. Блок секреции цитокинов сопровождается снижением функциональности Т-супрессоров, уменьшением активности нейч-киллеров, дисбалансом Th1/Th2.

Для диагностики первичного билиарного цирроза обязательно проведение биопсии печени.

Морфологические стадии первичного билиарного цирроза:

  1. 1.Портальная (стадия 1) – воспаление септальных и междольковых протоков;
  2. 2.Перипортальная (стадия 2) – пролиферация протоков, симптомы холестаза;
  3. 3.Септальная (стадия 3) – фиброз септальных перегородок без формирования узлов регенерации;
  4. 4.Цирротическая (стадия 4) – выраженный микронодулярный цирроз с нарушением архитектоники печени, развитием регенераторных узлов, развитием фиброза, центрального холестаза.

При морфологическом обследовании биоптата прослеживается асимметричная деструкция желчных протоков, инфильтрация ткани эозинофилами, лимфоцитами, плазмацитами. Генетические исследования выявили активацию при патологии главного комплекса гистосовместимости 1-2 класса, что свидетельствует о наследственной предрасположенности к заболеванию.

Вторичный билиарный цирроз печени – что это такое

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне других заболеваний. Доминирующую роль играют вирусные гепатиты. Широкая распространенность и высокая контагиозность возбудителя обуславливает хронический воспалительный процесс в печени, исходом которого являются рубцовые разрастания (цирроз).

В США вирусный гепатит С является основным источником развития печеночной недостаточности.

Современная статистика показывает, что основную роль в формировании цирроза при вирусном поражении печени играет не гепатит B, как это было десяток лет назад, а гепатит C. Механизмы трансформации не изучены.

По данным European Association for the Study of the Liver (Европейская ассоциация по изучению печени) только 15% форм вирусных гепатитов B трансформируется в цирроз.

Более редкие причины вторичного цирроза:

  • Заболевания желудочно-кишечного тракта;
  • Антифосфолипидный синдром;
  • Опухоли;
  • Сердечно-сосудистая недостаточность;
  • Гемолитическая анемия.

При вторичной форме не выявляются антимитохондриальные антитела.

Какая продолжительность жизни при циррозе

Прогноз относительно выживаемости пациентов с циррозом зависит от клинических проявлений, состояния иммунитета, активности образования антимитохондриальных антител.

При бессимптомном течении продолжительность жизни человека достигает 15-20 лет. При клинических проявлениях сроки значительно сокращаются – до 8 лет.

Для перехода 1 стадии в 4-ую при бессимптомном течении может пройти 25 лет, При грамотном лечении пациента со 2-ой стадией переход к терминальной фазе занимает 20 лет.

Если к терапии приступили на 3 стадии, то терминальная фаза возникает через 4 года.

Шкала Мэйо помогает оценить продолжительность жизни пациентов с циррозом:

  1. Ожидаемая продолжительность жизни пациента при повышении билирубина свыше 170 мкмоль/л составляет 1,5 года;
  2. Концентрация билирубина в сыворотке 120-170 мкмоль/л свидетельствует о средней выживаемости в 2,1 года;
  3. Увеличение билирубина до 102,6 – средняя продолжительность жизни – около 4 лет.

Цирроз (первичный, вторичный) – это смертельная патология. Несмотря на то, что печень быстро восстанавливается, постоянные воспаления, влияние антител приводит к необратимым изменениям (образованию рубцов), которые вытесняют функциональные ткани и приводят к печеночной недостаточности. 

Источник: http://TvoyaPechenka.ru/pervichnyy-biliarnyy-cirroz-pecheni-prodolzhitel-nost-zhizni/

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени развивается при повреждении или длительной обструкции желчных путей, которые приводят к нарушению выделения желчи, гибели печеночных клеток и прогрессирующему фиброзу. Разделяют на первичный и вторичный.

  • Первичный билиарный цирроз — заболевание, характеризующееся хроническим воспалением, фиброзом, облитерацией внутрипеченочных желчных канальцев и хроническим холестазом.
  • Вторичный билиарный цирроз — заболевание, возникающее в результате длительной обструкции внепеченочных желчных путей и хроническим холестазом.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного цирроза печени, их клиническая картина во многом похожа.

Первичный билиарный цирроз печени

Заболевание развивается преимущественно у женщин, средний возраст около 40-60 лет.

В отличие от вторичного билиарного цирроза, при котором имеет место обструкция внепеченочных желчных протоков, при первичном циррозе развивается постепенная деструкция внутрипеченочных междольковых и септальных желчных протоков, которая сопровождается нарушением желчевыделения, задержкой токсических продуктов в печени, что приводит к серьезному повреждению органа (фиброз, цирроз и развитие печеночной недостаточности).

Читайте также:  Народные средства от полипов в кишечника: как избавиться, методы лечения

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неясна. Установлено, что заболевание не связано с инфекционными агентами. Определенную роль играют генетические факторы. Заболевание часто носит семейный характер. У больных обнаружено преобладание генотипов HLA–DR3, DR4 или DR2.

В патогенезе заболевания ведущее значение имеют аутоиммунные реакции, направленные против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия.

У 95% больных обнаруживают в сыворотке крови циркулирующие IgG – антимитохондриальные антитела, у 80–90% больных повышаются уровни IgM и криопротеинов, состоящих из иммунных комплексов, способных активизировать альтернативный путь комплемента. В воротной зоне обнаруживают скопления лимфоцитов, окружающих поврежденные желчные протоки.

Эти признаки сходны с выявленными при реакции «трансплантации против хозяина» после пересадки печени и костного мозга. Предполагают, что повреждение желчных протоков начинает реакцию отторжения и обусловлено или модификацией системы HLA, или дефектом популяции клеток-супрессоров.

На основании морфологических признаков выделяют 4 стадии первичного билиарного цирроза:

  • Первую стадию обозначают как печеночный деструктивный холангит, который характеризуется разрушением средних и мелких желчных протоков в результате некротизирующего воспалительного процесса, слабым фиброзом и иногда застоем желчи.
  • Во вторую стадию воспалительный инфильтрат становится менее выраженным, число желчных протоков уменьшается, развивается пролиферация более мелких желчных канальцев, блокада экскреции желчи и регургитация ее в кровь.
  • В третью стадию уменьшается количество междольковых протоков, гибнут гистиоциты, перипортальный фиброз превращается в фиброзную сеть.
  • Четвертая стадия характеризуется развитием либо мелко-, либо крупноузлового цирроза. Образующиеся фиброзные септы распространяются от нормальных трактов к центру дольки.

Симптомы

Заболевают преимущественно женщины в возрасте 35–55 лет. Ранними симптомами заболевания являются зуд и утомляемость примерно у 50% больных, у остальных больных жалобы отсутствуют. Через годы присоединяются жалобы на нарастающую слабость, похудание, боли в костях.

При физикальном исследовании выявляют желтушное окрашивание с зеленоватым оттенком, часто видны расчесы, на коже век образуются ксантелазмы, на других участках – ксантомы, постепенно темнеют обнаженные части тела (меланоз). Печень выступает на 2,5–4 см из-под реберной дуги. Она плотная, умеренно болезненная, край гладкий, заострен.

Спленомегалия выявляется у половины больных и не сочетается с гиперспленизмом.

Нередко у больных развивается синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов Д, А, К. Это приводит к стеаторее, остеопорозу, а затем – остеомаляции, ксерофтальмии и геморрагическому синдрому.

Синдром Шёгрена (поражение слюнных и слезных желез) выявляют у 70–90% больных, аутоиммунный тиреоидит – у 25%. Среди других заболеваний, с которыми сочетается билиарный цирроз печени, могут быть ревматоидный полиартрит, миастения, инсулинзависимый сахарный диабет, поперечный миелит и др.

В разгар заболевания печень становится огромной, занимает оба подреберья, развиваются признаки портальной гипертонии.

Асцит бывает редко и только в терминальной стадии. Больные умирают при явлениях печеночно-клеточной недостаточности, которую могут провоцировать осложнения билиарного цирроза печени: переломы костей, портальная гипертензия, язвенные кровотечения. К поздним осложнениям цирроза печени относится развитие холангиокарциномы.

Течение заболевания длительное. При отсутствии симптомов у 50% больных признаки поражения печени выявляются через 15 лет. Медленное прогрессирование заболевания обеспечивает длительное выживание. Значительное повышение билирубина, особенно на фоне аутоиммунных поражений, и выраженные гистологические изменения ухудшают прогноз.

Диагностика

Первичный билиарный цирроз печени диагностируется в ранней бессимптомной стадии на основании повышения в 3–5 раз уровня сывороточной щелочной фосфатазы. Активность аминотрансферазы и уровень билирубина остаются в пределах нормы. Диагноз подтверждается положительными результатами антимитохондриального теста, который относительно специфичен.

По мере прогрессирования заболевания увеличивается содержание билирубина до 300–350 мкмоль/л на поздних стадиях, повышается концентрация желчных кислот и содержание меди в сыворотке крови. Характерны гиперлипидемия, резкое повышение неэстерифицированного холестерина, гипопротромбинемия, изменяется уровень сывороточного липопротеида (липопротеид Х).

Диагноз подтверждается с помощью биопсии печени. При гистологическом исследовании в биоптате выявляют негнойный деструктивный внутрипеченочный холангит на ранних стадиях заболевания и формирование билиарного цирроза – на поздних. Но эти данные неспецифичны.

Наиболее информативной является ретроградная эндоскопическая или чрескожная чреспеченочная холангиография, позволяющая оценить состояние внутрипеченочных желчных протоков (стенозирование отдельных внутрипеченочных желчных ходов и расширения новообразованых протоков) и нормальные внепеченочные желчные ходы.

С помощью УЗИ выявляют также неизмененные внепеченочные желчные протоки.

Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза проводят с такими заболеваниями, как обструкция внепеченочных ходов, карцинома внутрипеченочных желчных путей, хронический активный гепатит, холестаз, вызванный медикаментами и др.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить главным образом с внепеченочным холестазом, при котором развивается нарушение оттока желчи, вызванное механическими факторами: камнем, аденокарциномой, опухолью головки поджелудочной железы, стенозом сфинктера и опухолью большого дуоденального сосочка, хроническим панкреатитом, – которые могут быть обнаружены с помощью ультразвукового, компьютерного или рентгенологического исследования.

Первичный билиарный цирроз печени отличается от хронического активного гепатита тем, что при нем обнаруживают антимитохондриальные антитела класса М, преобладание IgM, и в биоптате печени превалируют поражения желчных протоков над изменениями паренхимы печени и периферический холестаз. При хроническом активном гепатите выявляют высокую активность аминотрансфераз и антитела к гладкой мускулатуре.

Хронический холестаз, вызванный лекарствами, в отличие от билиарного цирроза, протекает с умеренно выраженной деструкцией междольковых желчных ходов. Антимитохондриальные антитела отсутствуют. Отмена лекарств может привести к обратному развитию болезни.

Лечение

Специфической терапии не существует. Терапия включает назначение иммуносупрессивных, противовоспалительных, антифибротических препаратов, желчных кислот. Диета требует достаточного употребления белка, ограничения жиров и поддержания необходимой калорийности пищи.

Зуд можно лечить холестирамином в дозе 10–12 г/сут (по 1 чайной ложке на стакан воды 3 раза в день) за 40 мин до завтрака, через 40 мин после завтрака и за 40 мин до обеда.

Дополнительно назначают витамины А, Д, Е, К преимущественно парентерально.

Кортикостероиды используют, но из-за возможного потенциирования ими остеопороза и остеомаляции, сочетающихся с первичным билиарным циррозом, их обычно избегают.

Применяют Д-пеницилламин в дозе от 300–600 до 900 мг/сут в сочетании с витамином В6. Препарат нормализует уровень IgM и циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови и улучшает показатели выживаемости.

Но Д-пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами: угнетением костно-мозгового кроветворения с цитопенией и сепсисом, развитием нефропатии, лихорадки, артралгии, миалгии.

При хорошей переносимости поддерживающая доза 150–250 мг/сут.

Азатиоприн может улучшить клинические и лабораторные показатели в начале лечения. Но его клинические испытания показали отсутствие положительного влияния на прогноз и развитие опасных осложнений. Поэтому применение азатиоприна при первичном билиарном циррозе не оправдано.

Первичный билиарный цирроз печени является одним из главных показаний для трансплантации печени, которая может вернуть здоровье больному на несколько лет.

Прогноз

При бессимптомном течении болезни продолжительность жизни составляет 15-20 и более лет. Прогноз у пациентов с клиническими проявлениями хуже – гибель от печеночной недостаточности наступает приблизительно в течение 7-10 лет.

Значительно отягощает течение заболевания развитие асцита, варикозного расширения вен пищевода, остеомаляции, геморрагического синдрома. После трансплантации печени вероятность рецидива первичного билиарного цирроза достигает 15-30%.

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени развивается при длительном нарушении оттока желчи по крупным внутри- и внепеченочным желчным протокам.

Ведущее значение в развитии заболевания имеют желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны и врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей. Внепеченочный холестаз обычно сочетается с бактериальной инфекцией.

Этиология и патогенез

Частичное или полное нарушение оттока желчи из печени возникает вследствие обструкции общего желчного протока или одной из его крупных ветвей.

Основными причинами нарушения проходимости общего желчного протока чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом.

Таким образом, вторичный билиарный цирроз патогенетически связан с желчнокаменной болезнью и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомия). Длительное течение хронического панкреатита также может приводить к образованию стриктур желчных протоков.

Как правило, пациенты с раком поджелудочной железы или желчевыводящих путей не доживают до развития вторичного билиарного цирроза.

Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков.

К редким причинам также относят доброкачественные опухоли и кисту общего желчного протока. У детей заболевание развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Гистологическая картина вторичного билиарного цирроза напоминает таковую при первичном, за исключением отсутствия деструкции междольковых и мелких желчных протоков и накопления желчи в цитоплазме центролобулярных гепатоцитов и в просвете желчных капилляров.

Симптомы

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет. В начальном периоде заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом.

Заболевание характеризуется симптомами внутрипеченочного холестаза. Наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда. При нарастании желтухи появляется темная моча и обесцвеченный кал.

Часто возникает тошнота, субфебрилитет (стойкое повышение температуры тела до 37-38°C), эпизодическая лихорадка, боль в правом отделе живота, связанные обострением холангита или желчной колики.

Характерно прогрессирующее снижение массы тела и астенический синдром (снижение работоспособности, быстрая утомляемость, слабость, сонливость днем, снижение аппетита, подавленное настроение), стеаторея, увеличение печени и селезенки.

В поздней стадии болезни возникает портальная гипертензия и печеночная недостаточность. Осложнения: развитие печеночных абсцессов и острого гнойного воспаления воротной вены и ее ветвей (пилефлебит).

Диагностика

Вторичный билиарный цирроз печени следует подозревать во всех случаях, когда у больного обнаруживают клинические и лабораторные признаки длительной внепеченочной обструкции желчных путей, особенно если в анамнезе имеются желчнокаменная болезнь, операции на желчных путях, восходящий холангит или боли в правом подреберье. Также важно учитывать особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре больного выявляется типичная желтушность кожи, расчесы, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет увеличение селезенки, увеличение печени и ее болезненность. При перкуссии также определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры тела может выявить ее повышение.

В биохимических пробах крови повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы и 5'-нуклеотидазы. У части больных повышены уровни гаммаглобулинов и IgM. Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ.

Данные общего анализа мочи характеризуются интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра, в том числе появление аномального липопротеида X.

Читайте также:  Желчегонные средства при панкреатите: применение трав и таблеток

По результатам УЗИ брюшной полости определяется увеличение печени и селезенки, а также причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.).

Окончательно причину обструкции можно выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости проводят биопсию печени.

В поздних стадиях заболевания для выявления портальной гипертензии проводят эндоскопическое обследование желудочно-кишечного тракта (эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия).

Лечение

Главное в лечении и профилактике вторичного билиарного цирроза печени эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей с целью восстановления проходимости желчных путей и нормализации оттока желчи.

Хирургическое вмешательство может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию камней из желчных протоков, эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование общего желчного протока, баллонную дилатацию и наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния больного и увеличению продолжительности жизни даже при сформировавшемся циррозе.

Если устранить обструкцию желчных путей невозможно (например, при первичном склерозирующем холангите), то для лечения и профилактики рецидивов бактериального холангита назначают антибактериальные препараты.

Также назначают прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена. Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы.

В поздних стадиях заболевания показана трансплантация печени.

Для предупреждения развития вторичного билиарного цирроза необходима своевременная диагностика и устранение заболеваний, приводящих к нарушению проходимости внепеченочных желчных путей.

Прогноз

Заболевание неизбежно прогрессирует, если обструкция желчных путей остается неустраненной.

В поздней стадии заболевания возникают осложнения: пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни во многом определяется причинами нарушения проходимости желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени возможно развитие рецидива стриктур и цирроза.

Трансплантация печени

Трансплантация печени – метод лечения больных с необратимыми изменениями печени в терминальной стадии. Точно определить время, когда следует проводить операцию, сложно. Больным с молниеносной формой печеночной недостаточности показаниями для трансплантации являются энцефалопатия III или IV стадии, нарушения свертывания крови (протромбиновое время более 20 сек), выраженная гипогликемия.

Пересадка печени показана больным с хроническими заболеваниями печени (цирроз печени, первичный и вторичный билиарный цирроз, злокачественные опухоли печени, врожденная и приобретенная атрезия внутри- и внепеченочных желчных протоков, врожденные нарушения обмена веществ и др.), осложненными асцитом, не поддающимся лечению, энцефалопатией, кровотечением из варикозных вен пищевода, а также спонтанным бактериальным перитонитом и тяжелыми нарушениями синтетической функции печени (коагулопатией, гипоальбуминемией).

Источник: http://medicoterapia.ru/biliarniy-tsirroz-pecheni.html

Первичный билиарный цирроз печени

  • Методы лечения
    • Немедикаментозные мероприятия Важно изменить образ жизни: отказаться от употребления алкоголя, приема гепатотоксических препаратов. Мероприятия, относящиеся к неспецифической терапии, направлены на достижение изменений в питании и образе жизни пациентов с циррозом печени. К ним также относятся ограничения в приеме некоторых лекарственных препаратов, соблюдение определенного уровня физической активности. Необходимо помнить, что больным циррозом печени должно проводиться активное лечение сопутствующих инфекций; показано профилактическое назначение антибиотиков при проведении любых инструментальных манипуляций (лечение у стоматолога, лапароскопия, катетеризация). При малейших признаках декомпенсации рекомендован постельный режим и стационарное лечение. Запрещается проведение нагрузочных исследований, бальнеологических и физиотерапевтических процедур, инсоляций. Пациентам с хроническими заболеваниями печени рекомендуется вакцинация от гепатита А, В, пневмококковой инфекции и гриппа.
      • Питание пациентов с циррозом печени. Пациентам, находящимся в компенсированной стадии цирроза печени назначается рациональное сбалансированное питание. Следует отказаться от алкоголя. Подробнее: Лечебное питание при заболеваниях печени ). Низкобелковая диета показана больным с высоким риском развития печеночной энцефалопатии. Однако у таких пациентов существует вероятность появления мышечной слабости. При развитии признаков энцефалопатии следует уменьшить белковое питание до 40,0 г в день с равномерным распределением в течение дня. При асците показана бессолевая диета.
      • Физическая активность. После консультации с врачом поддерживать определенный уровень физической активности (для профилактики остеопороза). В компенсированной стадии больные могут выполнять работы, не связанные с вынужденным положением тела, длительной ходьбой или стоянием, колебаниями температуры окружающей среды. Рекомендуются регулярные физические нагрузки (ходьба, плавание). Пациенты с более тяжелым течением болезни также могут осуществлять специальные комплексы физических упражнений под контролем инструктора.
      • Ограничение приема лекарственных препаратов.
        • Пациенты с хроническими заболеваниями печени и циррозом должны избегать приема нестероидных противовоспалительных препаратов ( индометацин , ибупрофен ( Нурофен )), изониазида , вальпроевой кислоты ( Депакин , Конвулекс ), эритромицина , амоксициллина /клавуланата ( Амоксиклав , Аугментин ), кетоконазола ( Низорал ), хлорпромазина ( Аминазин ), эзетимиба ( Эзетрол), аминогликозидов.
        • У больных декомпенсированным циррозом печени нестероидные противовоспалительные препараты могут приводить к возникновению желудочно-кишечных кровотечений, почечной недостаточности.
        • Рекомендуется также максимально ограничить применение лекарственных трав и БАДов к пище.

       

    • Медикаментозное лечение Для лечения первичного билиарного цирроза применяются: иммуносупрессанты, кортикостероидные гормоны, препараты, усиливающие выведение меди, урсодеоксихолиевая кислота.
      • Урсодеоксихолиевая кислота (УДХК). Лечение первичного билиарного цирроза урсодеоксихолевой кислотой (Урсофальк, Урсосан) необходимо начинать уже на I стадии (стадии воспаления) или, по крайней мере, на II стадии (стадии прогрессирующего воспаления) заболевания. УДХК оказывает положительное воздействие на такие прогностические факторы первичного билиарного цирроза как: уровень сывороточного билирубина, выраженность некрозов ткани печени, прогрессирование гистологических изменений, асцит и отеки, а также на выраженность кожного зуда и интенсивность общей слабости. На фоне применения урсодеоксихолевой кислоты реже возникают показания к трансплантации печени, и увеличивается продолжительность жизни больных. На I и II стадиях первичного билиарного цирроза ожидаемая продолжительность жизни пациентов составляет 20-25 лет, поэтому терапевтическая эффективность УДХК на поздних стадиях заметно снижается. При применении УДХК в дозе 10-15 мг/кг/сут достоверно уменьшается (по сравнению с исходным уровнем) уровень характерных для первичного билиарного цирроза лабораторных показателей — щелочной фосфатазы, гамма-глютамилтранспептидазы, иммуноглобулина М и аминотрансфераз. Примерно у 20% больных лечение препаратом может оказаться неэффективным.
      • Иммуносупрессанты. Иммуносупрессанты ингибируют иммунные реакции и предотвращают прогрессирование заболевания. Метотрексат (Метотрексат-Эбеве) улучшает биохимические и гистологические показатели заболевания. Применяется внутрь, в дозе 15 мг в неделю. Циклоспорин (Сандиммун-Неорал) применяется внутрь в дозе 3 мг/кг/сут (в 2 приема).
      • Противовоспалительная терапия. Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероидные гормоны могут применяться в низких дозах. Не назначаются при беременности и в периоде лактации. Кортикостероидные гормоны могут уменьшать выраженность клинических проявлений первичного билиарного цирроза и улучшать биохимические и гистологические показатели заболевания. При назначении необходимо помнить о возможности развития остеопороза на фоне лечения. Преднизолон (Преднизолон табл.) назначается внутрь в дозе 30 мг/сут. В течение 8 недель доза снижается до поддерживающей- 10 мг/сут.
      • Лечение нарушений метаболизма меди. У пациентов с первичным билиарным циррозом нарушается метаболизм меди. Поэтому необходимо применение препаратов, способствующих ее выведению из организма. Препарат выбора — D-пеницилламин (Купренил). Это хелатор меди. Применяется внутрь, натощак (не следует принимать пищу за 1,5 ч до и после приема). Взрослым назначается c постепенным увеличением дозы с 250 мг/сут (до 2 г в день). Доза делится на 4 приема. Увеличение дозы производится на 250 мг в неделю.
      • Лечение кожного зуда. Кожный зуд часто оказывается резистентным к терапии и значительно ухудшает показатели качества жизни пациентов с первичным билиарным циррозом.
        • Колестирамин. Колестирамин (Квестран) усиливает экскрецию желчных кислот, предотвращая их всасывание. Назначается в дозе 4 мг (смешанным с водой) во время или после еды; суточная доза составляет 12-16 мг. Колестирамин следует принимать за 1,5 ч до или после приема других препаратов во избежание неспецифического связывания и уменьшения их абсорбции в кишечнике. При уменьшении зуда дозу колестирамина необходимо снизить до минимальной.
        • Колестипол. Препарат формирует растворимый комплекс между липопротеинами низкой плотности и желчными кислотами, способствуя выведению последних. Назначается внутрь: в гранулах — в дозе 5-30 мг/сут (2-4р в день), постепенно повышая ее каждые 1-2 месяца на 5 г; в таблетках по 2-16 мг/сут в начале лечения, повышая дозу на 2 г каждые 1-2 месяца.
        • Рифампин. Рифампин (Бенемицин, Римактан, Тибицин) применяется внутрь в дозе 300 мг/сут 2 р/день. Препарат индуцирует микросомальные ферменты печени, ингибирует захват гепатоцитами желчных кислот и облегчает процесс их экскреции. Назначается больным, у которых имеется непереносимость колестирамина.
        • Антигистаминные препараты. Назначаются на ранней стадии заболевания. С осторожностью применяются при наличии цирроза печени и признаков печеночной энцефалопатии (препараты могут угнетать функцию головного мозга). Гидроксизин (Атаракс) назначается внутрь, в дозе 25-100 мг 2-4 р/сут.

       

    • Хирургическое лечение
      • Трансюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование . Эта процедура проводится при частых кровотечениях из варикозно-расширенных вен пищевода. Портосистемное шунтирование приводит к быстрой декомпрессии портальной системы, может значительно уменьшить асцит .
      • Трансплантация печени . Факторами, свидетельствующими о прогрессировании первичного билиарного цирроза, являются: повышение уровней билирубина и альбумина, удлинение протромбинового времени. Показателями декомпенсации первичного билиарного цирроза также являются: резистентные к терапии кожный зуд и асцит, кровотечения из варикозно-расширенных вен, не прекращающиеся после эндоскопического лечения, печеночная энцефалопатия. В этих случаях принимается решение о трансплантации печени. Однолетняя выживаемость после трансплантации печени составляет >90 %; 5-летняя >80 %; 10-летняя — 65%. АМА могут обнаруживаться в крови пациентов и после трансплантации. Рецидивирование первичного билиарного цирроза в течение первых нескольких лет после операции наблюдается у 15% больных; через 10 лет этот показатель повышается до 30%. Рецидив первичного билиарного цирроза после трансплантации печени: визуализируется перипортальный фиброз и поражение желчных протоков.

       

    • Лечение осложнений первичного билиарного цирроза Важно как можно раньше начинать лечение осложнений первичного билиарного цирроза (остеопороз, поливитаминная недостаточность, гипотиреоидизм, нарушения моторики пищевода).
      • Лечение поливитаминной недостаточности. Назначается в/м витамин А (ретинол) по 1 млн. ЕД и витамин К (фитоменадион) по 10 мг. При дефиците витамина Е пациентам проводится заместительная терапия (по 100 мг 2 раза/сут). Рекомендуется назначение витамина D (холекальциферол) по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю.
      • Лечение остеопороза. Рекомендуется назначение витамина D по 50 000 ЕД 1-2 раза в неделю. Применяются бифосфонаты ( ралоксифен ).
      • Лечение гипотиреоидизма. Лечение гипотиреоидизма проводится тироксином.
      • Лечение нарушений моторики пищевода. Тактика лечения зависит от степени активности рефлюкс-эзофагита .

       

     

  • Источник: https://www.smed.ru/guides/43605

    Ссылка на основную публикацию