Врожденный судорожный синдром

Судорожный синдром

Судорожный синдром является неспецифической реакцией организма на внешние и внутренние раздражители, для которой характерны внезапные и непроизвольные приступы мышечных сокращений. Судороги появляются на фоне патологической синхронизированной активности группы нейронов и могут возникнуть, как у взрослого человека, так у новорожденного малыша. Для установления причины этого явления, а также для дальнейшего лечения необходима медицинская консультация.

Согласно статистическим исследованиям, судорожный синдром у детей встречается в 17–25 случаев из тысячи. У дошкольников это явление наблюдается в пять раз чаще, чем в общем в популяции. При этом большая часть припадков приходится на первые три года жизни ребенка.

Разновидности судорог: краткое описание

Мышечные сокращения при судорожном синдроме могут иметь локализованный и генерализованный характер. Локальные (парциальные) судороги распространяются на определенную группу мышц. В отличие от них генерализованные судорожные припадки охватывают все тело пациента и сопровождаются пеной у рта, потерей сознания, непроизвольной дефекацией или мочеиспусканием, прикусом языка и периодической остановкой дыхания.

По проявляемым симптомам парциальные судорожные припадки подразделяются на:

  1. Клонические судороги. Они характеризуются ритмичными и частыми мышечными сокращениями. В некоторых случаях они даже способствуют развитию заикания.
  2. Тонические судороги. Они охватывают практически все мышцы туловища и могут распространяться на дыхательные пути. К их симптомам можно отнести медленные сокращения мышц на протяжении длительного периода времени. При этом тело больного вытянуто, руки согнуты, зубы сжаты, голова откинута назад, мышцы напряжены.
  3. Клонико-тонические судороги. Это смешанный тип судорожного синдрома. В медицинской практике он чаще всего наблюдается в коматозных и шоковых состояниях.

Причины синдрома

К причинам развития данного синдрома можно отнести врожденные дефекты и патологии центральной нервной системы, наследственные болезни, опухоли, нарушение функционирования сердечно-сосудистой системы и многое другое. Судорожный синдром у детей нередко возникает на фоне сильного эмоционального перенапряжения или резкого повышения температуры тела.

Наиболее распространенные причины возникновения судорожного синдрома в зависимости от возраста человека представлены в таблице:

Можно сделать вывод о том, что проявление судорожного синдрома как у взрослых людей, так и у детей может быть связано с рядом причин. Поэтому его лечение будет основываться в первую очередь на поиске фактора, спровоцировавшего проявление данного синдрома.

Судорожные припадки у ребенка: особенности

Симптомы судорожного синдрома у детей проявляются в начале приступа. Взгляд ребенка внезапно становится блуждающим, и он постепенно теряет контакт с окружающим миром. В тоническую фазу этот синдром у детей может сопровождаться запрокидыванием головы назад, смыканием челюстей, выпрямлением ног, сгибанием рук в локтевых суставах и побледнением кожного покрова.

Наиболее распространенная форма судорожного синдрома у детей называется фебрильной. Как правило, она развивается на фоне резкого повышения температуры тела, наблюдается у младенцев и детей в возрасте до 5 лет. При этом признаки инфекционного поражения оболочек головного мозга отсутствуют. Исход течения фебрильных судорог в большинстве случаев благоприятен. Следует различать единичный случай фебрильных припадков от эпилепсии.

Судорожный синдром у новорожденных проявляется у 1,4% доношенных и 20% недоношенных детей. Это состояние протекает со срыгиванием, расстройством дыхания, рвотой, цианозом и чаще всего не превышает 20 минут. Возникновение данного синдрома у новорожденных детей требует немедленного обследования, так как оно может быть связано с родовыми травмами, наследственностью и другими факторами.

Неотложная помощь

Неотложная помощь при судорожном синдроме может быть оказана любым человеком. Самое главное, чтобы он смог распознать вид судорог и понять, какую именно доврачебную помощь нужно оказать пострадавшему. Для того чтобы не допустить серьезных повреждений организму больного действия человека, оказывающего первую помощь должны быть точными и последовательными.

Доврачебная помощь имеет огромное значение при данном синдроме! Ее можно условно считать первым этапом в лечении этой патологии, ведь при ее отсутствии есть вероятность наступления летального исхода.

Представьте себе ситуацию. Ваш знакомый, с которым вы беседуете, внезапно падает на землю. Его глаза открыты, руки согнуты, а туловище вытянуто. При этом кожный покров пострадавшего бледнеет, а дыхание практически прекращается. Более того, он получает дополнительные повреждения при ударе о землю. Поэтому очень важно, если получится среагировать – постараться предотвратить падение человека.

Немедленно вызовите «скорую», уточнив, что у человека начались судорожные припадки и ему нужна неотложная помощь!

Затем вам следует обеспечить приток свежего воздуха к больному. Для этого снимите стесняющую одежду, расстегните ворот рубашки и т.п. Также необходимо ему в рот положить свернутый платок или маленькое полотенце для того, чтобы он не прикусил себе язык и не сломал зубы. Поверните голову пострадавшего либо все его тело набок. Эти действия являются профилактической мерой от удушья, ведь таким образом возможные рвотные массы без какого-либо вреда выйдут наружу.

Обратите внимание! Очень важно убрать от пострадавшего все предметы, которые во время приступа могут нанести ему травму. Под голову можно положить что-нибудь мягкое, например, подушку.

Если судорожному припадку ребенка предшествовал сильный плач и истерика, а во время приступа отмечаются перемена цвета лица, обморочное состояние, нарушение сердечной деятельности, то следует не допускать нарушения дыхания пострадавшего. А именно, обрызгать лицо водой, дать подышать нашатырным спиртом, обернуть ложку чистой тканью и надавить ее черенком на корень языка. Постарайтесь успокоить и отвлечь ребенка.

Лечение судорожного синдрома

Лечение судорожного синдрома у детей и взрослых начинается с определения фактора, спровоцировавшего его появление. Проводится обследование и личный осмотр пациента. Если данный синдром возник, например, из-за лихорадки или инфекционного заболевания, то его симптомы исчезнут самостоятельно после лечения основной болезни.

После оказания первой помощи врачи, как правило, назначают следующее лечение:

  1. Прием седативных препаратов (Седуксен, Триоксазин, Андаксин).
  2. Купирование судорожного синдрома при сильных припадках возможно только при внутривенном введении препаратов (Дроперидол, Оксибутират натрия и другие).
  3. Не менее важным этапом в лечении этого синдрома является полноценное питание для восстановления нормального функционирования организма.

Диагноз «судорожный синдром» свидетельствует о наличии судорог, которые могут возникнуть на фоне множества заболеваний, травм и других явлений. При их проявлении в зависимости от их масштабности важно оказать больному правильную, неотложную помощь и вызвать врача для обследования и назначения лечения.

Форум родителей:



СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ

Этиология, патогенез. Судорожный синдром по происхождению подразделяют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими. Вторичные судорожные (эпилептиформные) припадки чаще наблюдаются у новорожденных и детей раннего возраста. Судороги могут быть связаны с асфиксией новорожденных, внутричерепной родовой или бытовой травмой, гипогликемией, гипокальциемией, гемолитической болезнью новорожденных (гипербилирубинемическая энцефалопатия), внутриутробными инфекциями. Судороги наблюдаются в начале острых инфекционных заболеваний, при эндогенных и экзогенных интоксикациях и отравлениях (уремия, печеночная кома, токсический синдром, бытовые отравления), при наследственных болезнях обмена (фенилкетонурия и другие аномалии обмена аминокислот, галактоземия, болезнь Тея — Сакса).

Причиной судорог могут быть врожденные дефекты развития ЦНС, наследственные заболевания обмена, а также очаговые поражения головного мозга (опухоль, абсцесс). Они наблюдаются также при патологии сердечно-сосудистой системы и сердца (врожденные пороки сердца, коллапс), при некоторых заболеваниях крови (гемофилия, капилляротоксикоз, тромбоцитопеническая пурпура, лейкоз). Судороги могут возникать при аноксических состояниях, к которым относят обмороки, респираторно-аффективные судороги (результат сильных эмоций). У детей раннего возраста судороги могут быть связаны с высокой температурой. Факторами риска перехода лихорадочных судорог в эпилептические являются черепномозговая травма в анамнезе, продолжительность судорог более 30 мин, их повторное возникновение. В этих случаях может быть показана длительная терапия противосудорожными препаратами. При судорогах у детей первых недель жизни целесообразно провести исследования на наследственные болезни обмена- экспресс-тест на гипераминоацидурию, пробу Фелинга с треххлористым железом на фенилпировиноградную кислоту в моче, пробу на галактозу в моче. При судорожном синдроме характерные изменения обнаруживаются на ЭЭГ. При рентгенографии черепа могут быть выявлены малые размеры или преждевременное закрытие родничков и швов (краниостеноз, микроцефалия), наличие пальцевых вдавлений, расхождение швов и увеличение размеров черепа при гидроцефалии, внутричерепная гипертензия, очаги обызвествления, изменения контуров турецкого седла, что свидетельствует об органической природе судорожного синдрома. Реоэнцефалография обнаруживает изменения кровотока и кровоснабжения мозга, асимметрию кровенаполнения. В ряде случаев для определения причин судорог применяют пневмоэнцефалографию, ангиографию, эхознцефалографию и другие исследования. При исследовании спинномозговой жидкости можно обнаружить повышение давления более 130-140 мм вод. ст. , примесь крови или ксантохромность спинномозговой жидкости, увеличение количества клеток и белка (в норме у детей от 5 до 20 клеток в 1 мкл, 0,2-0,3% белка, 0,5-0,6 г/л сахара). Лимфоцитарный плеоцитоз указывает на серозный менингит. Мутность, нейтрофилез или смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз говорят о гнойном менингите. Выпадение фибринозной сетки, снижение содержания сахара в спинномозговой жидкости при смешанном плеоцитозе позволяют заподозрить туберкулезный менингит. Увеличение содержания белка при нормальном или слегка увеличенном цитозе (белково-клеточная диссоциация) позволяет предположить объемный процесс (опухоль, киста, абсцесс). Биохимическое исследование крови в ряде случаев обнаруживает гипокальциемию (рахит, спазмофилия), гипогликемию, алкалоз как причину судорог.

Клиническая картина. Судороги клинически выражаются клонико-тоническими непроизвольными кратковременными сокращениями скелетных мышц. Они могут быть локальными или генерализованными. Характерны острое начало, возбуждение, изменения сознания. При повторяющихся припадках, в промежутках между которыми сознание не возвращается, говорят о судорожном статусе.

Диагноз основывается на анамнезе и клинических проявлениях.

Дифференциальный диагноз заключается в установлении причины судорог.

Лечение. Устраняется причина судорог — при фебрильных судорогах назначают антипиретики, при гипокальциемии -10% раствор глюконата кальция, по показаниям устраняют гипоксию, дыхательную и сердечную недостаточность, проводят дезинтоксикацию. Противосудорожные средства: седуксен (0,05-1 мл/кг 0,5% раствора), ГОМК (100- 150 мг/кг) в/в или в/м; 0,5% раствор гексенала-0,5 мл/кг в/м. По показаниям выполняют спинномозговую пункцию с выведением 5-15 мл жидкости, что снижает внутричерепное давление. Если ребенок глотает, то назначают люминал внутрь в дозе от 0,005 до 0,03 г на прием в зависимости от возраста, можно в сочетании с другими антиконвульсантами (дилантин, бензонал). При необходимости люминал вводят каждые 3 ч. О лечении эпилепсии см. главы «Нервные болезни» и «Психические болезни».

Прогноз определяется причиной судорожного синдрома, при судорожном статусе -серьезный.

Судорожный синдром

Судороги — внезапные непроизвольные сокращения мышц. Они являются следствием патологически синхронизированного (гиперсинхронизированно-го) электрического разряда большой группы нейронов. В отличие от судорог, феномены повышенной нервно-рефлекторной возбудимости новорожденных (тремор, самопроизвольный рефлекс Моро, тонические позы и др.) всегда спровоцированы внешними раздражителями и могут быть прерваны осматривающим.

Частота. Согласно данным Американской академии педиатрии, частота судорожного синдрома у новорожденных 1 — 1 5 на 1 0 0 0 живорожденных, но у недоношенных доходит до 1 5 — 2 5 % (Пиантер М.Дж., 1988). 65% неонатальных судорог впервые отмечают у детей м е ж д у 2 — 5 — м днями жизни. I . I . V o l p e (1995) приводит данные литературы, согласно которым ЭЭГ-паттерны судорожного синдрома у новорожденных встречаются в 3 — 4 раза чаше, чем клинически зарегистрированный судорожный синдром.

Этиология. Гипоксия, ГИЭ — наиболее частая причина судорог у новорожденных; этиологический фактор судорог, развившихся на первой неделе жизни у 6 5 — 7 0 % детей. У 80% новорожденных, поступивших по поводу рецидивирующих судорог в неврологическое отделение, Л.О.Бадалян и соавт. (1992) связали развитие судорог именно с перинатальной гипоксией, приведшей к атрофи-ческому процессу в лобно-височных отделах головного мозга.

Внутричерепные кровоизлияния (субарахноидальные, внутрижелудочковые и др.) — второй по частоте причинный фактор судорог у новорожденных.

Метаболические нарушения — гипогликемия, гипокальциемия, гипомагние-мия, гипо- и гипернатриемии, гипербилирубинемия, гипераммониемия — третий по значимости этиологический фактор судорог.

Инфекции (менингиты, энцефалиты, сепсис и др.) — четвертый основной фактор неонатальных судорог, но второй по частоте (после ГИЭ).

Генетические и врожденные дефекты развития мозга — следующий нередкий (встречается с такой же частотой, как и инфекционные поражения мозга) патогенетический фактор неонатальных судорог: хромосомные аномалии, фако-матозы (туберозный склероз), изолированные пороки развития мозга разной этиологии, синдромы с задержкой умственного развития, семейная эпилепсия.

Синдром абстиненции (синдром отмены) у детей, матери которых во время беременности имели лекарственную зависимость (опиаты, барбитураты, про-поксифен и др.), также может проявляться судорогами в первые часы жизни.

Врожденные аномалии обмена веществ (см. табл. 11.6).

В разных неонатальных центрах этиологическая структура судорог у новорожденных может несколько различаться в зависимости от принятой в них тактики инфузионной терапии, обследования и др. В качестве примера приводим данные по неонатальному центру Вашингтонского университета (табл. 11.5).

Время начала судорог разной этиологии различно. Считается, что судороги при ГИЭ, как правило, развиваются в первые 3 дня жизни (обычно даже в первые сутки, а точнее у 60% — в течение первых 12 часов жизни). Однако если судороги возникают в первые 2 часа жизни, то это не гипоксические судороги; они имеют другую этиологию — врожденные аномалии мозга, врожденные внутричерепные кровоизлияния, пиридоксин-зависимость, синдром абстиненции.

Судороги, появившиеся на 2 — 3 — й день жизни, — обычно метаболические, тогда как судороги у ребенка старше 3 дней жизни — обычно проявление инфекции

или порока развития мозга (изолированного либо в комплексе с другими пороками). Сказанное — упрощенная схема. Время проявления судорог у новорожденных в зависимости от этиологии представлено в таблицах 11.6, 11.7.

Патогенез судорожного синдрома, по мнению I.I.Volpe (1995), вкратце можно свести к дефициту энергии в нейроне, а отсюда — к дефекту K+,Na+ АТФ-азы, избытку возбуждающих нейротрансмиттеров или повреждению нейронов. Повышенную частоту судорожного синдрома в период новорожденное™ по сравнению с другими периодами жизни человека связывают с низким синтезом ингибиторного трансмиттера нейронов — гаммаамино-масляной кислоты и высоким — возбуждающих трансмиттеров (см. раздел Патогенез ГИЭ), а также незрелостью мозга новорожденного. Важность своевременного лечения судорог определяется неизбежным прогрессирующим повреждением мозга, механизм которого изучают, при некупируемом судорожном синдроме.

Клиническая картина. Классификацию и клиническое описание вариантов судорог у новорожденных — см. главу V. Вместе с тем, у новорожденных редко выявляются лишь изолированный тип судорог (табл. 11.8).

Как видно из таблицы 119, чаще всего у новорожденных отмечали минимальные судороги. Тип минимальных судорог может быть разный (табл. 11.9).

К минимальным судорогам относят, помимо перечисленных в таблице 11.8, неожиданные вскрикивания и вазомоторные реакции (побледнение,

покраснение, симптом Арлекина, приступы тахипноэ, форсированного дыхания). При приступе апноэ, являющимся эквивалентом судорожного синдрома, обычно имеются другие проявления минимальных судорог, а главное — отсутствует брадикардия.

Таким образом, в период новорожденное™ судороги, как правило, полиморфные, бывают в форме вздрагиваний и одномоментных тонических напряжений, на фоне которых наблюдаются клонические судороги верхних конечностей, реже мышц лица и еще реже нижних конечностей. Симметричные хорошо организованные клонико-тонические судороги у новорожденных бывают редко. При осмотре ребенка с судорожным синдромом надо, конечно, искать и клинические симптомы, которые могут указывать на гипогликемию, ги-покальциемию, гипомагниемию, гипераммониемию.

Диагноз. При постановке диагноза очень важно предпринять все усилия для выяснения причины судорог.

Обследование должно включать:

оценку течения беременности, родового акта, семейного анамнеза;

тщательную оценку неврологического статуса, включая соотношение окружности головы и груди;

биохимический анализ крови с целью определения уровней глюкозы, кальция, натрия, магния, КОС, мочевины, аммония, билирубина;

определение напряжения газов (О2 и COj) в артериальной или артериали-зированной крови;

осмотр окулиста (выявление признаков внутриутробных инфекций; застойных изменений, кровоизлияний на глазном дне);

клинический анализ крови;

люмбальную пункцию (посев ликвора, бактериоскопия, определение уровней белка, глюкозы, цитоза);

рентгенографию черепа и, при возможности, компьютерную томографию, ядерный магнитный резонанс;

скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот и органических кислот;

обследование на TORCH-инфекции;

Безусловно, у каждого ребенка нет необходимости проводить весь комплекс обследования, объем последнего определяется данными анамнеза, клинической картиной и возрастом больного. ЭЭГ очень важна и даже не столько для постановки диагноза, сколько для сравнения с последующими ЭЭГ в случае рецидивирования судорожного синдрома в дальнейшем. Патологические изменения, выявляемые на ЭЭГ в первые дни жизни, в дальнейшем могут исчезнуть, а потому так важно снять ее как можно раньше.

На ЭЭГ с судорожной активностью ассоциируются: моноритмическая фокальная активность, очаговые или множественные спайки или острые волны, эпизоды высокого вольтажа, спайки и волны, нетипичные для новорожденных. О серьезном прогнозе свидетельствует уплощение кривой, низкий вольтаж ( 5 — 1 5 мкВ — во время бодрствования и 1 0 — 1 5 мкВ — в период сна) или внезапное угнетение волн на первой ЭЭГ. Низкий вольтаж после 2 недель жизни, ритмичные вспышки альфа- и тета-волн на фоне низкоамплитудной активности, нарушение фазовой организации фоновой активности также являются неблагоприятными прогностическими признаками. Нормализация ЭЭГ в первые месяцы жизни в 75% случаев указывает на хороший прогноз, без неврологических последствий.

Лечение. Скорейшее купирование судорог — жизненно важная задача, ибо в момент приступа неизбежно гибнут нейроны, а потребление мозгом кислорода возрастает в 5 раз. Существует печальный афоризм: Когда пищит монитор тревоги, то пищат гибнущие нервные клетки. Конечно, очень важна при судорогах этиотропная терапия — ликвидация гипогликемии, гипокальциемии, ги-помагниемии, патологического ацидоза, активное влияние на инфекцию антибиотиками. Но до выполнения и получения результатов всех перечисленных выше исследований назначают лекарственные средства, подавляющие возбудимость ЦНС.

В неонатальных центрах нашей страны обычно назначают сибазон (диазе-пам, седуксен, реланиум) — производное бензодиазепинов, относящееся к группе транквилизаторов. Механизм его действия связан с повышением активности эндогенной Г А М К. Препарат вводят внутривенно в дозе 0,2 мг/кг (0,04 мл/кг 0,5% раствора). У некоторых детей разовую дозу повышают (особенно при внутримышечном введении) до 0 , 4 — 0 , 5 мг/кг, но это опасно из-за возможности остановок дыхания. В большинстве случаев противосудорожный эффект возникает сразу же после окончания вливания (на конце иглы) и длится около одного часа. При отсутствии эффекта инъекцию можно повторить через 30 мин. При этом надо помнить, что период полувыведения диазепама из организма — около 30 ч. Помимо угнетения дыхания, побочными эффектами диазепама могут быть сонливость, вялость, угнетение сосательного рефлекса, мышечная и артериальная гипотония. J.J.Volpe (1995), указывая на редкость применения диазепама для купирования судорожного синдрома новорожденных в США, аргументирует это следующим образом: 1) фенобарбитал и дифенин более эффективны как противосудорожные препараты в неонатальном периоде; 2) противо-судорожный эффект диазепама более короткий (уже через несколько минут после инъекции препарат покидает мозг, а в крови противосудорожный уровень сохраняется лишь 30 мин); 3) содержащийся в препарате бензоат натрия увеличивает риск ядерной желтухи; 4) противосудорожный эффект диазепам оказывает в дозе, близкой к той, которая приводит к остановкам дыхания (по J.J.Volpe, это 0,36 мг/кг). К этому можно добавить, что фармакокинетика сиба-зона у разных детей очень сильно варьирует, а потому у одного ребенка повторное введение препарата создает противосудорожную концентрацию медикамента в крови, а у другого — резко чрезмерную.

Фенобарбитал — препарат первого ряда, с которого за рубежом начинают лечение судорог у новорожденных. Представляет собой барбитурат длительного действия с периодом полувыведения из организма новорожденных 120—150 ч и более. При судорогах фенобарбитал вводят внутривенно в нагрузочной дозе 20 мг/кг массы тела, что приводит к созданию через 5 мин адекватной противосудорожной концентрации препарата в плазме крови 15—20 мг/л. Правда, у некоторых детей для достижения противосудорожного эффекта необходимо повышать концентрацию фенобарбитала в плазме крови до 30 мг/л, что может потребовать дополнительного введения фенобарбитала (после нагрузочной дозы 20 мг/кг) по 5 мг/кг 2 раза с интервалом 0 , 5 — 1 , 0 ч. Внутривенно фенобарбитал вводят медленно в течение 15 мин. Противосудорожный эффект сохраняется до 1 2 0 часов, поэтому если действие фактора, вызвавшего судороги, устранено, то достаточно одной инъекции фенобарбитала. Если речь идет о ГИЭ, то фенобарбитал назначают 5 дней и после нагрузочной дозы в первые сутки в дальнейшем дают в дозе 3 , 4 мг/кг/сут (однократно внутрь).

Из желудочно-кишечного тракта фенобарбитал всасывается медленно, и при обычных его дозах 5 — 1 0 мг/кг/сут противосудорожная концентрация препарата в плазме может возникнуть лишь в середине 2-й недели лечения. Н.В.Богатырева (1991) показала, что назначение фенобарбитала внутрь в первый день в нагрузочной дозе 20 мг/кг массы тела в сутки (разделить на 3 приема и далее по 4 — 5 мг/кг/сут) уже на 2-е сутки лечения приводит к созданию в плазме крови минимальных противосудорожных концентраций препарата ( 1 5 — 2 0 мг/л).

Тиопентал натрия — барбитурат, не обладающий обезболивающим действием, применяемый для контроля судорог у детей, находящихся на ИВЛ. В больших дозах вызывает падение периферического сосудистого сопротивления и сердечного выброса, что определяет необходимость мониторирования артериального давления в период его применения. Период полувыведения препарата в первый день жизни — 20—30 ч. Нагрузочная доза — 5 мг/кг массы тела, поддерживающая — 2 , 5 — 1 , 0 мг/кг/ч.

Дифенин (фенитоин) назначают в дополнение к фенобарбиталу, если при концентрациях фенобарбитала в плазме 30 мг/л и выше не достигнут противо-судорожный эффект. За рубежом рекомендуют первую нагрузочную суточную дозу дифенина — 20 мг/кг массы тела (вводить медленно внутривенно не более 50 мг в 1 мин). Поддерживающая доза (4 мг/кг в сутки) может быть назначена однократно внутрь. Дифенин нельзя назначать при гипербилирубинемиях. Побочные эффекты: сонливость, летаргия, нистагм, гингивит, мышечная гипотония, цианоз, персистирующие брадикардия и гипотензия, сердечные аритмии, гипергликемия.

Лоразепам — короткодействующий бензодиазепин, применяемый при резистентных к диазепаму судорогах. Период полувыведения препарата у новорожденных 30—50 ч. Препарат назначают внутримышечно или внутрь в дозе 0,1—0,2 мг/кг 1 раз в сутки. Длительность противосудорожного эффекта — 6—24 ч. Согласно I.l.Volpe (1995), при судорогах у новорожденных наиболее эффективен лоразепам, далее дифенин и затем уже фенобарбитал.

Оксибутират натрия (ГОМК) — эндогенное вещество, как и гамма-амино- масляная кислота, участвует в осуществлении тормозного процесса в ЦНС. Кроме того, ГОМК может повысить резистентность мозга к гипоксии. Вводят ГОМК медленно (!) внутривенно в виде 20% раствора в дозе 1 0 0 — 1 5 0 мг/кг мас сы тела. Эффект развивается через 1 0 — 1 5 мин и длится 2 — 3 ч и дольше. ГОМК увеличивает поступление калия в клетки и для предотвращения гипокалиемии, отрицательно сказывающейся на функции сердца, нервно-мышечных синап сов, кишечника, одновременно с ГОМК надо вводить калия хлорид в дозе, со ставляющей 1/10 от весового количества ГОМК. При гипокалиемии ГОМК противопоказана. .

У новорожденных с ГИЭ и резистентными к обычной терапии судорогами Л.Хелстром-Уестес и соавт. (1988) назначали лидокаин внутривенно дозе 4 мг/кг/ч. Длительность лечения — 1-3 дня. Эффект наступает у большинства детей через 15 мин. Мы с успехом использовали эту рекомендацию.

Ларальдегид (клоназепам) — полимер ацетальдегида, назначаемый за рубежом детям, устойчивым к терапии обычными противосудорожными препаратами, в дозе 0,1 мг/кг внутривенно в виде медленной болюсной инфузии в изотоническом растворе натрия хлорида 1 раз в сутки. Период полувыведения препарата у новорожденных — 24-48 ч.

При резистентных к обычной терапии судорогах у детей первого дня жизни можно попробовать ввести внутримышечно или внутривенно 5 0 — 1 0 0 мг витамина В6. Если имеют место пиридоксин-зависимые судороги, то эффект наступает уже через несколько минут.

Магния сульфат в настоящее время как противосудорожное средство используют лишь при гипомагниемии. Однако если у ребенка имеется постги-поксический отек мозга на фоне артериальной гипертензии, то целесообразно внутримышечно ввести 25% раствор магния сульфата в дозе 0,4 мл/кг массы тела.

При резистентных к упомянутой терапии судорогах (обычно при комбинированном назначении фенобарбитала и дифенина) дополнительно назначают один из следующих препаратов или их комбинацию: финлепсин (10 мг/кг/сут), радедорм (1 мг/кг/сут), энтэлепсин (0,4 мг/кг/сут), бензонал (5 мг/кг/сут), си-нактен-депо (0,1 мг/кг/сут) с интервалом в 3 дня, диакарб (20—40 мг/кг/сут). Тактика такой комбинированной терапии не отработана. Многие фармакологи против комбинированного назначения большого числа противоэпилептичес-ких препаратов, поскольку считают, что необходимо добиваться при изучении уровней основных препаратов (фенобарбитал, дифенин) в плазме крови больного рационального их противосудорожного уровня, варьируя дозы. При длительном назначении необходимо учитывать и побочные эффекты противосу-дорожных средств (см. табл. 11.10).

Прогноз неонатального судорожного синдрома зависит от гестационного возраста, этиологии и изменений, отмеченных на ЭЭГ (см. табл. 11.11—11.14).

М.Дж.Пиантер и соавт. (1988), обобщив данные литературы и собственные наблюдения, пришли к заключению, что летальность у новорожденных с судорогами достигает 24% (с колебаниями в разные годы от 18 до 30%), а из числа выживших детей лишь у 47% в дальнейшем отмечается нормальное развитие, у 28,3% детей отмечаются легкие нарушения, а у 28,3% — тяжелые отклонения нервно-психического развития (в том числе у 17% — рецидивирующие судороги). В то же время после неонатальных судорог, обусловленных лишь гипокаль-циемией, гипомагниемией или субарахноидальным кровоизлиянием, нормальное развитие наблюдалось у 88,9—94,7% детей. Прогностически важным фактором является как длительность судорожного синдрома, так и рецидивирующий его характер.

Длительность противосудорожной терапии. Отменять или продолжать про-тивосудорожную терапию у ребенка после успешного купирования неонаталь-ного судорожного синдрома? Мнение педиатров-неврологов на этот счет различно. Несомненно, если у новорожденного причина судорог четко

установлена (гипокальциемия, гипомагниемия, гипогликемия, субарахноидальное кровоизлияние или высокая лихорадка при инфекции), то противосудорожную терапию можно отменить. Правда, как и вообще во всех случаях, целесообразно перед отменой убедиться в отсутствии изменений на ЭЭГ, ибо и метаболические, и другие нарушения могут быть и у детей с дефектами развития мозга.

Что касается детей с ГИЭ или с судорожным синдромом неустановленной этиологии, то Е.Мизрахи (1989) считает, что примерно у 1/3 этих детей имеется эпилепсия. По Е.Мизрахи, у детей, у которых в дальнейшем предстоит развиться типичной эпилепсии, в неонатальном периоде, как правило, отмечались фокально-клонические или фокально-тонические судороги (такие, как асимметричные застывания конечностей или всего тела и тонические девиации глазных яблок) и некоторые другие виды клонических судорог. В промежутке между приступами дети просыпались и были даже возбуждены. В отличие от них дети с неэпилептическими судорогами в неонатальном периоде имели генерализованные тонические позиции, миоклонические судороги, моторные автоматизмы, а в промежутках между приступами судорог были вялыми, апатичными, заторможенными. Конечно, первой группе детей надо и после выписки из неонатального стационара продолжать принимать противоэпи-лептические средства (как правило, фенобарбитал), тогда как второй — не надо. Опять-таки окончательное решение надо принимать при динамическом ЭЭГ-наблюдении за ребенком.

Особенности судорожного синдрома у детей. Симптомы и первая помощь при судорогах

На первом году жизни у детей очень часто проявляются различные патологии центральной нервной системы, скрытые до некоторого времени или сулящие начало сложных психических или неврологических расстройств. Учитывая недостаточную развитость систем детского организма, чаще всего результатом подобных расстройств становятся судороги, по характеру которых можно сделать вывод о состоянии той или иной патологии центральной нервной системы.

Особенности проявления судорожного синдрома у детей

Для новорожденных характерны некоторые особенности течения судорог. Первоначально происходят единичные локальные подергивания мимической группы мышц, зачастую – с одной стороны лица. Затем судороги переходят на глаз, спускаются на руку, ногу, а затем переходят на противоположную сторону тела.

Судорожные подергивания чаще клонического характера, которые после распространения, хаотично следуют по разным сторонам тела. Такой тип судорог называют – генерализованными фрагментарными клоническими судорогами.

На втором месте по частоте проявления стоят локализованные очаговые судороги, приступы которых характеризуются захватом одной стороны тела. Движения напоминают танец – ритмичные повороты головы и глазных яблок в одну и ту же сторону, тонические отведения рук, в том же направлении, куда поворачивается голова. Часто клиническая картина судорог дополняется гримасничаньем, сосанием, жеванием и причмокиванием и нарушением вегетативных функций – очаговые покраснения на лице на общем фоне бледности слизистых и подкожной клетчатки, слюнотечения.

Гораздо реже встречаются судороги миоклонического типа, когда имеют место частые подергивания конечностей с преимущественной тенденцией к сгибанию. Иногда миоклон чередуется несколькими мелкими сгибаниями с единичным размашистым тремором. Зачастую размашистое подергивание происходит на фоне резких вскрикиваний, обусловленных болезненностью.

Общей характерной особенностью детского судорожного синдрома является расслабление гладкой мускулатуры на фоне напряженности скелетных мышц. Клинически такое явление сопровождается непроизвольными актами дефекации и мочеиспускания.

Этиология и патогенез детского судорожного синдрома

В основе любых судорожных проявлений лежит неконтролируемое возникновение нервных импульсов в отдельных участках головного мозга. Такие участки называют тригеррными зонами, которые обладают очень высоким уровнем возбудимости, поэтому любое отклонение регулирования жизненных процессов может вызывать спонтанное рождение нервных импульсов в триггерах, что провоцирует мышечные подергивания.

Кроме того, физиологически неразвитая детская нервная система, находящаяся в состоянии реактивной готовности, что является нормой роста, всегда реагирует на раздражители гораздо сильнее, чем взрослая. Особенно это сильно выражено у детей грудничкового возраста.

Как уже говорилось, причинами возникновение судорожного синдрома могут являться различные причины, воздействующие на центральную нервную систему, однако главенствующим фоновым фактором всегда является гипоксия головного мозга ребенка, пережитая им в плодный период. Об этой особенности всегда нужно помнить педиатрам и родителям.

Основные этиологические факторы, способные провоцировать проявление судорожного синдрома у детей:

  • Патологии центральной нервной системы. Чаще всего таким заболеванием является детский церебральный паралич (ДЦП), при котором судорожным синдром в возрасте до одного года является предшествующим симптомом начала развития ДЦП. В последующем развиваются параличи и парезы, повышенный очаговый тонус скелетной мускулатуры, задержка психомоторного и умственного развития. Существует простой метод распознания ДЦП на ранних этапах развития болезни – достаточно постучать пальцем по телу малыша или издать громкий звук, чтобы вызывать судорожный приступ.
  • Кроме ДЦП, способствовать проявлению судорожного синдрома могут кистоподобные патологии головного мозга, онкологические болезни, сосудистые аневризмы, гидроцефалия или врожденная гипотрофия коры.
  • Повышение температуры тела до 38,8 градусов и выше может способствовать началу судорожного приступа. Во время избыточности тепла, в паренхиме головного мозга нарушается нормальное функционирование белковых структур, которые обеспечивают транспортные функции биоэлектрических нервных импульсов между нейронами головного мозга. Кроме того, повышается порозность стенок кровеносных сосудов в коре, что приводит к образованию локальных отечностей, которые оказывают механическое давление на клетки головного мозга.
  • Пониженное содержание глюкозы, кальция и калия в крови ребенка способствует появлению судорог. Это – единственный этиологический фактор, не обусловленный патологией в головном мозге. Зачастую такая проблема возникает у рахитичных, недоношенных детей.
  • Инфекционно-токсические патологии. Инфекционные и бактериальные болезни, очень часто являются причиной возникновения судорожного синдрома по причине токсичного воздействия на триггеры продуктами жизнедеятельности вирусов, бактерий, а также – продуктов их метаболизма. Пневмонии, кишечные инфекции, гнойные заболевания мочеполовой системы, гнойные заболевания кожи значительно повышают риск возникновения судорожного синдрома.
  • Менингит, энцефалиты инфекционной этиологии – причина первого ряда, вызывающая судорожный синдром;
  • Острые и хронические отравления веществами внешнего происхождения – тяжелые металлы, бытовая химия, медицинские препараты.
  • Болезни незаразной этиологии обмена веществ, врожденного или приобретенного характера: фенилкетонурия, болезнь Вильсона-Коновалова, почечная недостаточность, сопровождающаяся нарушениями водно-солевого обмена, печеночная недостаточность.
  • Черепно-мозговые травмы (ЧМТ) и их последствия: гематомы в паренхиме головного мозга и в слоях мозговой оболочки, переломы костей черепа, травмирующие головной мозг, глубокие сотрясения мозга.
  • Эндокринные патологии, чаще ¬– нарушения продуктивных функций надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез.
  • Эпилептическая предрасположенность.
  • Перегревание или переохлаждение организма ребенка.
  • Сердечно-сосудистые патологии.

Клинические признаки и первая помощь при судорожном синдроме

Приступ судорожного синдрома чаще начинается с громкого вскрикивания ребенка, затем наступает побледнение кожных покровов, посинение, потеря сознания и судороги. Если перед потерей сознания удастся переключить внимание ребенка – дальнейшего развития симптоматики не произойдет в 80% случаев.

Период тонических сокращений длится около 20 секунд в виде подергиваний мимических мышц, вытягивания спины, запрокидывания головы и западения глазных яблок. Зрачки при этом расширены, дыхание моет отсутствовать. Далее наступает фаза тонического приступа, продолжительностью до нескольких минут, характеризующегося резкими, частыми подергиваниями различных групп мышц одной стороны тела, начиная от шеи, к рукам и ногам. В дальнейшем процесс переходит на противоположную сторону тела.

Через несколько минут мышцы расслабляются, судороги исчезают, восстанавливается дыхательный рефлекс. В данный момент наблюдается расслабление анального и мочеиспускательного сфинктера и угнетение рефлексов. Через полчаса ребенок засыпает.

Судороги при менингитах и энцефалитах имеют сходную симптоматику, однако, с преимущественным включением в клиническую картину парезов, параличей, характерными расстройствами тактильной и болевой чувствительности.

Судороги вследствие нехватки микроэлементов – спазмофилия, чаще развивается в возрасте от 3 месяцев до полутора лет, когда концентрация кальция в плазме крови снижается до уровня 1,8 ммоль/л. Судорожные приступы часто сопровождаются поносом и рвотой.

Опасность судорожного синдрома заключается в остановке дыхания и возможной остановке сердечной деятельности во время приступа. Кроме того, велика вероятность аспирации – попадания рвотных масс в дыхательную систему. Поэтому первоочередной задачей во время оказания первой помощи, будет являться помещение тела ребенка в лежачее боковое положение.

При этом необходимо постоянно его придерживать в таком состоянии, особенно во время тонической фазы – судорожные проявления всегда будут стремиться поместить тело на спину. После этого необходимо вызвать скорую помощь.

До момента приезда специалистов, нужно контролировать процессы дыхания и сердечной деятельности. При их отсутствии необходимо провести непрямой массаж сердца и искусственную вентиляцию легких.

Ни в коем случае не рекомендуется самостоятельно использовать какие-либо медикаментозные средства лечения. Это может сделать только врач, на основании проведенных исследований и уточненного диагноза. Нужно помнить, что судороги, это – не диагноз, это – клинический признак какого-либо заболевания.