Синдромы мальабсорбции у детей

Оглавление:

Причины, клиника, диагностика и лечение синдрома мальабсорбции у детей

Синдромом мальабсорбции (СМА) называют комплекс симптомов, который обусловлен расстройством пристеночного, полостного или мембранного пищеварения, а также нарушением транспортировки некоторых веществ в тонком кишечнике. Данные медицинской статистики свидетельствуют о том, что синдром мальабсорбции у детей довольно широко распространенное заболевание. Из всех его форм в большинстве диагностированных случаев встречаются целиакия (непереносимость растительного белка глютена), мальабсорбция жиров и недостаточность дисахаридаз (в большей мере лактозы).

Основные формы заболевания и причины их возникновения

Существует несколько классификаций заболевания в соответствии с основной причиной возникновения; преимущественной локализацией расстройств; веществ, всасывание, которых нарушено.

В зависимости от основных причин возникновения выделяют:

  • Врожденную (передающуюся по наследству) форму, возникновение которой спровоцировано генетически обусловленными факторами. Эта патология проявляется с момента рождения ребенка и сопровождает его всю жизнь. В зависимости от основной причины существуют:
    1. первичный синдром мальабсорбции обусловлен генетически, он основан на нарушении расщепления определенного вещества (сахарозы, лактозы, глютена, жиров или других);
    2. вторичный – является сопутствующим при основном врожденном заболевании, например, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите.
  • Приобретенную форму, которая возникает на протяжении жизни человека и также подразделяется на:
    1. первичную – возникает как следствие острых инфекционных или аллергических заболеваний кишечника;
    2. вторичную – причиной его развития становятся хронические болезни воспалительного характера (пневмонии, заболевания почек, кровеносной системы).
  1. Полостной с основными нарушениями пищеварения в просвете кишечника. Полостные расстройства являются врожденной патологией.
  2. Энтероцеллюлярной при которой нарушается мембранное пищеварение или мембранная транспортировка веществ.
  3. Постцеллюлярной – развивающейся у старших детей экксудативной энтеропатии (усиление процесса транссудации белков плазмы в просвет кишечника).

Группы патологии в зависимости от того всасывание каких веществ нарушено:

  • Моносахариды – развитие первичного нарушения обмена дисахаридаз (галактозы, глюкозы или фруктозы).
  • Аминокислоты – обмен этих соединений нарушен при болезнях Хартнапа и Лоу, цистинурии, наследственно обусловленной лизинурии, первичном нарушении всасывания метионина.
  • Нарушение обмена жиров в организме развивается при абеталипопротеидемии, а также первичном расстройстве всасывания жирных кислот.
  • Витамины – первичное нарушение усвоения В 12 и фолиевой кислоты.
  • Обмен минеральных элементов нарушен при гипофосфатемическом рахите, болезни Менкеса, гемохроматозе, гипомагнезиемии, первичном нарушении всасывания цинка.
  • Расстройство обмена электролитов представлено наследственной хлоридореей.

Помимо вышеназванных основных причин, по которым возникает мальабсорбция у детей, развитие заболевания может быть вызвано:

  1. наличием гормональноактивных злокачественных новообразований (соматостатиномы, гастриномы, ВИПомы);
  2. низкой активностью ферментов, которые синтезирует поджелудочная железа;
  3. болезнями инфекционного и паразитарного происхождения;
  4. уменьшением поверхности всасывания, которое может быть вызвано травмами кишечника, оперативным вмешательством, приемом некоторых препаратов, лучевой терапией;
  5. аномалии развития сосудов тонкого кишечника, как кровеносных, так и лимфатических.

Симптоматика заболевания

Симптомы мальабсорбции у детей несколько различаются в зависимости от вида патологии и особенностей его течения. Однако существует общая клиническая картина, позволяющая заподозрить развитие этого грозного заболевания у ребенка. К таким общим признакам всех форм болезни относятся:

Синдром мальабсорбции у детей

Синдром мальабсорбции у детей, или синдром нарушенного всасывания, представляет собой комплекс клинических симптомов, которые развиваются из-за расстройства пищеварительной и транспортной способности тонкого кишечника, а это приводит к ухудшению обмена веществ. Проявляется синдром мальабсорбции диареей, стеатореей, поливитаминной недостаточностью, снижением массы тела.

Причины мальабсорбции

Нарушение всасывания может быть вызвано более 70 заболеваниями пищеварительной системы, в том числе мегалобластической анемией, витамин Д-резистентным рахитом, патологиями, связанными с нарушением аминокислотного обмена и др., но в медицине термин «мальабсорбция» применяется только к тем болезням, которые сопровождаются недостаточностью питания и энтеральным синдромом.

Различают три типа мальабсорбции:

  • внутриполостная. Пищеварительная функция нарушена из-за недостатка панкреатических ферментов или печеночной желчи. У детей раннего возраста внутриполостная мальабсорбция может быть вызвана муковисцидозом, дефицитом энтерокиназы, врожденной гипоплазией поджелудочной железы, у деток постарше синдром может развиться на фоне хронического панкреатита, цирроза;
  • энтероцеллюлярная. Мембранное пищеварение или всасывание не соответствует норме из-за дефекта ферментной системы энтероцита. Еще в период младенчества могут манифестировать заболевания, связанные с невозможностью расщепления пищевых компонентов (дисахаридазная недостаточность), с трудностями мембранного транспорта (врожденная натриевая или хлоридная диарея, глюкозно-галактозная мальабсорбция), врожденными отклонениями в строении кишечного эпителия (эпителиальная дисплазия). У детей старшего возраста энтероцеллюлярная мальабсорбция возникает на фоне повреждения и гибели энтероцитов, что происходит при воспалении и атрофии слизистой тонкого кишечника, например, из-за целиакии, аллергической реакции, паразитарного или инфекционного энтерита, болезни Крона или Уиппла, опухолях или туберкулезе;
  • постцеллюлярная. Пищеварительный процесс протекает в подслизистом слое, в лимфатических и мелких кровеносных сосудах, а это приводит к выраженной транссудации плазменных белков в просвет тонкого кишечника.

В зависимости от степени выраженности расстройства мальабсорбцию разделяют на:

  • 1 степень. Вес человека снижается менее чем на 10 кг, присутствуют признаки астеновегетативного синдрома и поливитаминной недостаточности (слабость, апатия, быстрая утомляемость);
  • 2 степень. Масса тела снижается более чем на 10 кг, поливитаминная недостаточность выраженная, диагностируется дефицит электролитов, анемия, снижение функций половых желез;
  • 3 степень. Развивается дефицит массы тела, больные страдают от недостатка многих витаминов и дефицита электролитов, могут возникать судороги, на фоне нехватки нутриентов развивается анемия, остеопороз, отеки, эндокринные нарушения.

Врожденная мальабсорбция – причина 10% случаев нарушения. Она формируется на фоне целиакии, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда, недостаточности лактазы, сахарозы или изомальтозы, дисахаридной недостаточности, болезни Хартнупа, цистинурии.

Приобретенная мальабсорбция может развиться после того, как ребенок перенес энтерит, а также если он страдает от болезни Уиппла, кишечной лимфангиэктазии, тропической спру, синдрома короткой кишки, онкологии тонкого кишечника, хронического панкреатита, цирроза. Ассоциирован синдром у 3% больных с непереносимостью к белку коровьего молока, которая может развиться в любом возрасте.

Клиническая картина включает неспецифические и специфические симптомы. К неспецифическим признакам относятся проявления, которые возникают при многих патологиях желудочно-кишечного тракта, и на их основе нельзя установить верный диагноз. К таким симптомам относится:

  • слабость, утомляемость, апатия;
  • снижение массы тела при нормальном питании (более выражен этот симптом у детей с целиакией и болезнью Уиппла);
  • вздутие живота, схваткообразная или опоясывающая боль в верхней его части, урчание, перистальтика кишечника заметна на глаз;
  • флатуленция (выделение пищеварительных газов) возникает при чрезмерном количестве бактерий в тонком кишечнике;
  • диарея;
  • стеаторея (жирный кал), объем испражнений увеличен, они кашецеобразные или водянистые, зловонные, ахоличные (если желчных кислот в кишечник поступает слишком мало).
  • сухость кожи, ломкость волос и ногтей, дерматиты, глоссит, экхимозы.

Специфические признаки патологии, то есть те, что указывают на синдром мальабсорбции, следующие:

  • периферические отеки. Данный симптом развивается в результате гипопротеинемии. Отекают обычно стопы и голени. Если синдром в тяжелой степени, то формируется асцит, что связано с нарушением абсорбции белка, потерей эндогенного белка и гипоальбуминемией;
  • изменения, вызванные поливитаминной недостаточностью. Признаком гиповитаминоза является изменение кожных покровов, слизистой оболочки и языка. У людей при нехватке витаминов кожа сухая и шелушится, развивается хейлит, глоссит, стоматит, появляются пигментные пятна на теле или лице, ногтевые пластины меняют цвет и расслаиваются. В зависимости от того, какие элементы не могут усваиваться в тонком кишечнике, и появляются соответствующие нарушения. При нехватки витамина К начинают кровоточить десны, возникают петехиальные или подкожные кровоподтеки. «Куриная слепота» появляется при недостатке витамина А. Если дефицит витамина Д, то у больных боли в костях. Отсутствие достаточного количества витамина В12 влечет развитие мегалобластной анемии, а недостаточность витаминов В1 и Е вызывает парестезии и нейропатии;
  • отклонение от нормы минерального баланса. Минеральный состав крови нарушен у всех людей с синдромом мальабсорбции. Нехватка калия приводит к судорогам, миалгиям, парестезиям, болям в костях. Дефицит калия и магния способствует повышенной возбудимости нервной системы и положительным симптомам Хвостека и Труссо. В тяжелых случаях при малом количестве в крови кальция и витамина Д возникает остеопароз трубчатых костей, таза и позвоночника. У больных с нарушением всасывания цинка, железа и меди видна сыпь на коже, выявляется железодефицитная анемия, гипертермия;
  • нарушение эндокринной системы. При тяжелом и длительном течении расстройства появляются признаки полигландулярной недостаточности. Половые железы перестают нормально функционировать (снижается либидо и потенция, нарушается менструация или же она исчезает вовсе). Нарушение всасывания кальция приводит к гиперпаратиреоидизму.

У детей чаще всего диагностируют:

  • глюкозо-галактозную мальабсорбцию;
  • непереносимость глютена;
  • мальабсорбцию жиров, углеводов или белков;
  • моносахаридную недостаточность;
  • лактозную недостаточность;
  • мальабсорбцию минеральных веществ.

Если жиры поступают в толстый кишечник, то они захватывают и жирорастворимые витамины, что приводит к их недостатку. Из-за развития патогенной микрофлоры ограничено всасывание солей желчных кислот, а эти кислоты раздражают толстый кишечник, что и приводит к возникновению диареи.

Если плохо всасываются углеводы, то в толстом кишечнике быстро развивается микрофлора, которая расщепляет поступающие углеводы до более простых соединений, в том числе жирных кислот, углекислого газа и метана, а это провоцирует диарею и повышенное газообразование. Если недостаток белков, то это приводит к нехватке аминокислот.

Синдром мальабсорбции у детей, лечение, симптомы, причины, признаки

Синдром мальабсорбции объединяет в себе несколько патологических процессов, заключающихся в нарушении всасывания пищи в кишечнике, недостаточном ее переваривании, выраженных нарушениях всех видов обмена веществ.

Причины синдрома мальабсорбции у детей

Данное состояние развивается на фоне острого и хронического воспаления слизистой толстой и тонкой кишки и носит приобретенный характер. Хотя не исключается возможность первичного поражения кишечника, которое связано с врожденными аномалиями его строения и развития.

При внутриполостной мальабсорбции, развивающейся на фоне хронических болезней органов пищеварения, в основном нарушается переваривание жиров. При энтероцеллюлярной мальабсорбции нарушается всасывание клетками слизистой кишечника из-за недостатка ферментов разных веществ (глюкозы, галактозы, фруктозы, солей желчных кислот и др.).

Необходимо отметить, что синдром мальабсорбции становится наиболее выражен некоторое время спустя после перенесенного заболевания кишечника, когда основные проявления воспалительного процесса проходят и ребенок постепенно возвращается к привычному ритму жизни и питанию.

Симптомы и признаки синдрома мальабсорбции у детей

Основными проявлениями данной болезни являются изменения стула у больного ребенка. Именно патологические варианты изменения каловых масс должны натолкнуть на мысль о синдроме мальабсорбции.

Прежде всего стул ребенка становится частым, порой обильным, может заставить родителей подумать об обострении недавно перенесенного заболевания. Однако через некоторое время каловые массы приобретают специфический характер. Внешне они представляют собой сероватую блестящую кашицеобразную массу и, что весьма существенно, с очень неприятным резким кислым запахом. Наличие блеска каловых масс легко объяснить присутствием в них непереваренного жира, который при близком рассмотрении выглядит как застывшие капли. Это очень важный признак, который позволит вам правильно оценить состояние ребенка и поможет врачу в постановке диагноза.

При синдроме мальабсорбции ребенок почти полностью лишается всех питательных и минеральных веществ, поскольку все они в непереваренном виде выводятся из организма вместе с каловыми массами. Это необходимо помнить и не кормить ребенка избыточным количеством пищи, тем более что переедание не сказывается благоприятно на общем состоянии больного и может привести к ухудшению. При синдроме мальабсорбции вся слизистая кишечника становится отечной, воспаленной, и всасывание продуктов пищеварения затруднено. Дополнительные объемы пищи только усиливают воспаление в кишечнике и вызывают еще больший отек слизистой.

Немаловажным проявлением синдрома мальабсорбции является изменение внешности больного ребенка и его поведения. Ребенок, страдающий нарушениями всех видов обмена (что и выражено при данной патологии), не может полноценно гармонично развиваться. Внешний вид таких детей весьма специфичен: они бледные, вялые, очень худенькие. Обращают на себя внимание выраженное истончение подкожно-жирового слоя, заострение черт лица, которое выглядит осунувшимся. Некоторым детям присуща восковая бледность (или, как иначе говорят, фарфоровый цвет кожи). Кожные покровы у ребенка сухие на ощупь, дряблые, легко собираются в складку, лишены эластичности и местами шелушатся.

Поскольку основные изменения тканей сосредоточены в кишечнике, то и он меняется, причем это выражается не только в нарушении функции органа и обменных процессов, но и проявляется внешне.

Живот ребенка, страдающего синдромом мальабсорбции, имеет характерный внешний вид: он округлой формы, в ряде случаев выпячивается в стороны и выглядит на фоне похудевших конечностей непропорционально. Данные проявления развиваются вследствие выраженного отека петель воспаленного кишечника.

Нарушение переваривания поступающей пищи приводит к тому, что кишечник начинает сильно сокращаться, что проявляется урчанием и бурлением в животе.

Ногти приобретают вид исчерченных ломких и крошащихся пластинок.

Волосы на волосистой части головы редеют, секутся, ломаются при расчесывании, становятся сухими и жесткими.

На слизистой оболочке рта может развиться стоматит — специфическое заболевание, которое проявляется формированием язвочек и покраснением слизистой. Зуд, жжение и болезненность во рту делают прием пищи мучительно болезненным и даже невозможным. Это еще больше вредит состоянию больного, ведь на фоне выраженного дефицита витаминов нарушаются все обменные процессы, да еще и питание становится невозможным.

Воспаляется не только слизистая рта, но и сам язык.

Он становится красным, отечным, его сосочки сглаживаются.

Меняются и зубы больного ребенка. Эмаль истончается, приобретает прозрачный или синюшный оттенок, в зубах быстро и часто образуются кариозные полости, которые могут носить скрытый характер: под внешне маленькой дырочкой обнаруживается огромная полость.

Дефицит минеральных веществ в организме проявляется прежде всего недостатком кальция и фтора, что особенно отражается на костной системе ребенка. В период активного роста и познания окружающего мира дети предпочитают активные игры, в процессе которых могут возникать переломы конечностей. В процессе болезни они приобретают патологический характер, когда возникают у малыша даже при движении в пределах собственной кровати.

При длительном течении данной болезни ребенок начинает отставать в росте и развитии. Это заметно на фоне его здоровых сверстников, которые выглядят более упитанными и рослыми.

Помимо внешних параметров, значительно меняются характер ребенка и восприятие окружающей действительности. Он становится нервным, плаксивым, на разные раздражители реагирует однообразно: либо плачем, либо просто равнодушно. У ребенка пропадает ощущение радости, он перестает испытывать наслаждение от ранее приятных моментов и вещей.

Формируется угрюмая, эгоистичная, истерическая личность. Данные проявления и изменения в характере были объединены в единое понятие: «синдром несчастного ребенка».

Поскольку пища, поступающая в кишечник больного, не переваривается и не подвергается конечному распаду, то, помимо симптомов задержки роста и физического развития, присоединяются и выраженные проявления поливитаминной недостаточности. Все витамины и минеральные вещества, содержащиеся в пище, добавках и витаминизированных препаратах, не усваиваются и просто выводятся из организма в непереваренном виде с каловыми массами. Несмотря на неудовлетворительное состояние, ребенок может продолжать хотеть есть.

Лечение синдрома мальабсорбции у детей

При данном состоянии показаны охранительный пищевой режим и диета, которая составляется для каждого ребенка индивидуально.

В лечении используют ферменты поджелудочной железы (креон, панцитрат), лечебные питательные смеси (Альфаре, Нутрилон-Пепти-ТСЦ, Портаген), препараты для нормализации состава кишечной микрофлоры (бифидумбактерин, лактобактерин), витамины.

Профилактика синдрома мальабсорбции заключается в лечении острых и хронических воспалений кишечника у детей.

Родители должны помнить, что только правильное и полное лечение основного заболевания может улучшить пищеварение.

Очень важным в плане профилактики синдрома мальабсорбции является режим питания ребенка, особенно в период раннего детства. Больше внимания уделяйте профилактическому приему и содержанию в пище витаминов.

Нельзя забывать и о простых правилах, гигиенических нормах поведения, следует внушать ребенку, что после посещения общественных мест и туалета надо обязательно мыть руки. Ведь именно на руках обычно скапливаются возбудители инфекций, которые вызывают воспаления кишечника и желудка.

Мальабсорбция: симптомы и лечение, синдром мальабсорбции у детей

Симптомы мальабсорбции могут беспокоить пациента при различных заболеваниях кишечника. Иногда они выражены слабо и человек жалуется только на слабость и повышенную усталость.

В других случаях этот синдром приводит к развитию тяжелых осложнений — анемии, бесплодия, нарушения сердечной деятельности и другие. Рассмотрим подробнее, что представляет собой эта патология.

Мальабсорбция — что это такое?

Мальабсорбция – это клинический симптомокомлекс, который развивается в связи с нарушением всасываемости и транспорта питательных веществ в различных отделах тонкого кишечника.

Заболевание может быть врожденным или развиваться в связи с различными патологическими состояниями кишечника.

Ключевые причины развития мальабсорбции кишечника:

1. Врожденные болезни, встречаются в 7-10% случаев. К ним относятся:

  • Целиакия. Нарушение пищеварения, при котором ворсинки тонкого кишечника повреждаются пищевыми продуктами, содержащими глютен (рожь, ячмень и др.);
  • Муковисцидоз. Наследственное заболевание с преимущественным поражением органов дыхания. Кроме этого, вызывает развитие воспалительных процессов в поджелудочной железе, печени и атрофию слизистой кишечника;
  • Глюкозо-галактозная мальабсорбция. Наследственная патология, при которой нарушается транспорт моносахаридов в стенке кишечника из-за мутации белка-переносчика;
  • Цистинурия. Генетическое заболевание с нарушением транспорта цистина.
    болезнь Хартнупа. Наследственно обусловленное нарушение транспорта триптофана и других аминокислот в кишечнике и другие.

2. Приобретенные. Встречаются гораздо чаще. Нарушение всасывания и транспорта веществ может быть следствием воспалительных заболеваний кишечника, послеоперационных вмешательств в этой области, онкологии и других патологических процессов.

Что происходит при синдроме мальабсорбции?

Процесс всасывания в основном происходит в тонком кишечнике. Этот процесс протекает в несколько стадий:

  • В первую очередь, поступившие белки, жиры и углеводы расщепляются под воздействием ферментов до конечных продуктов (моносахариды, глицерин, жирные кислоты, аминокислоты).
  • Слизистая оболочка тонкого кишечника покрыта многочисленными микроворсинками, которые способны всасывать и переваривать эти конечные продукты. После чего они поступают в кровь и по системе воротной вены проникают в печень.
  • Некоторые нутриенты (жиры) из ворсинок сразу попадают в лимфу и затем в грудной лимфатический проток.

Нарушения на любом из этих уровней (недостаток ферментов, повреждение ворсинок и др.) приводит к развитию синдрома мальабсорбции тонкого кишечника. Слизистая оболочка не может транспортировать все или отдельные питательные вещества в кровь или лимфу, они накапливаются в просвете кишечника, а организм пациента страдает от их недостатка, что проявляется характерными симптомами.

Формы мальабсорбции

В зависимости от причины возникновения эту патологию подразделяют на врожденную и приобретенную. Синдром мальабсорбции у детей обычно врожденный, тогда как у взрослых это результат приобретенных заболеваний кишечника.

Кроме этого, выделяют несколько степеней тяжести болезни:

  • 1-ая. Масса тела пациента снижена незначительно (до 5-7 кг). Отмечаются признаки общей слабости и повышенной утомляемости, отдельные симптомы авитаминоза;
  • 2-ая. Снижение массы тела более чем на 10-12 кг. Выражены симптомы авитаминоза, страдает половая и репродуктивная функция;
  • 3-ая. Выраженный дефицит массы тела, тяжелая анемия, авитаминоз, отеки, признаки полиорганной недостаточности.

Важно! Критический дефицит массы тела у каждого пациента индивидуален. Для одного потеря и 13 кг не является проблемой, а у другого снижение веса на 10 кг может привести к серьезным расстройствам.

Симптомы мальабсорбции

Заболевание протекает с разнообразными проявлениями. Остановимся подробнее на основных симптомах мальабсорбции:

  1. Снижение веса. Из-за проблем с всасыванием масса тела пациента начинает падать. Это связано с недостатком питательных компонентов в организме. У детей младшего возраста может наблюдаться отставание в развитии. Дефицит массы тела может быть легкой, умеренной и тяжелой степени тяжести.
  2. Проблемы со стулом. Пациентов беспокоят частая и длительная диарея с неприятным запахом. Цвет и консистенция каловых масс зависят от того, всасывание каких веществ было нарушено. Так, при проблемах с транспортом желчных кислот, кал становится бесцветным. Кроме этого, он может быть с примесью жира, светлым и блестящим (стеаторея).
  3. Общее недомогание. Неспецифические признаки болезни, такие как слабость, вялость, апатия, снижение работоспособности, утомляемость и др.
  4. Внешнее ухудшение качества кожи и ее придатков (волос, ногтей). Из-за дефицита витаминов и питательных веществ кожа и волосы тускнеют, ногти становятся ломкими, развиваются воспалительные изменения на слизистых.
  5. Отеки. В результате недостатка белка в организме развиваются периферические отеки, которые располагаются в области лодыжек. В тяжелых случаях может наблюдаться асцит (водянка живота).
  6. Признаки авитаминоза. Недостаток витаминов сопровождается различными признаками: появляются подкожные кровоизлияния, нарушается зрение (дефицит витамина А – «куриная слепота»), изменяется чувствительность, бледнеют кожные покровы, выпадают зубы, кровоточат десны и др.
  7. Нарушение минерального обмена, которое проявляется болями в мышцах и суставах, сбоями в работе сердца, остеопорозом и другими расстройствами.
  8. Гормональный дисбаланс. У пациентов отмечается расстройство функции щитовидной железы, снижается половая активность. При тяжелых нарушениях страдают все эндокринные железы организма.

Симптоматика и клиническая картина зависят от основной причины заболевания, степени мальабсорбции и того, дефицит каких веществ выражен особенно явно.

Диагностика

Для диагностики требуется установить причину, которая приводит к появлению этого синдрома. У пациента уточняют анамнез, расспрашивают о перенесенных заболеваниях и оперативных вмешательствах на кишечнике.

Анализ кала помогает выявить наличие стеатореи (жир в кале) и предположить нарушения жирового обмена. Диагностический поиск основан на исследование работы кишечника, печени и поджелудочной железы. Для этого пациенту назначают УЗИ, рентген, МРТ, биохимический анализ крови и другие исследования в зависимости от предполагаемого диагноза.

Лечение мальабсорбции

Лечение синдрома мальабсорбции проводят с учетом установленной причины болезни. Терапия направлена не только на саму причину, но и на устранение дефицита массы тела, симптомов мальабсорбции и профилактику возможных осложнений.

Лечение ведется в нескольких направлениях:

1. Диета. Учитывая высокие потери белка, назначается высокобелковая диета с минимальным количеством жиров. Таким пациентам подбирают специальные смеси и продукты, в которых сбалансированы и учтены все питательные вещества.

При необходимости эти смеси вводят через зонд сразу в желудок. У тяжелых и ослабленных больных могут временно перейти на парентеральное питание (поступление питательных элементов через кровь).

2. Лекарственная терапия. Она включает в себя:

  • противодиарейные препараты;
  • замещающая гормональная терапия;
  • коррекция дефицита витаминов и минералов;
  • ферменты и желчные кислоты;
  • лекарства, улучшающие трофику кишечника;
  • антибиотики для профилактики и лечения инфекционных осложнений.

3. Оперативное вмешательство показано пациентам с болезнью Крона, злокачественными новообразованиями, осложнениями язвенного колита и патологией печени.

Прогноз мальабсорбции определяется причиной ее развития и временем начала лечения. В некоторых случаях пациентам достаточно соблюдения принципов диетотерапии, чтобы болезнь прекратила напоминать о себе. Так, при остром воспалении слизистой кишечника этот синдром может исчезнуть уже через неделю после начала адекватного лечения.

В других случаях, даже проведения лекарственной терапии оказывается недостаточно, и пациенты погибают в юном возрасте от истощения и полиорганной недостаточности. При тяжелой степени показатель пятилетней выживаемости у таких пациентов оставляет около 65-70%.

Профилактические мероприятия зависят от того, какая болезнь стала причиной развития синдрома.

Синдром мальабсорбции: определение и рекомендации по лечению (диета, медикаменты)

Синдром мальабсорбции (СМА) — симптомокомплекс, возникающий вследствие нарушения всасывания в тонком кишечнике питательных веществ, витаминов и микроэлементов. Клинически проявляется диареей, снижением веса, признаками поливитаминной недостаточности.

Синдромом мальабсорбции сопровождается более 70 различных заболеваний и синдромов.

Классификация

По этиологическому признаку

  • Первичный (обусловлен врожденными дефектами строения стенки кишки и ферментопатиями).
  • Вторичный (развивается на фоне различных заболеваний ЖКТ, при нейроэндокринных нарушениях, на фоне приема некоторых лекарств):
    • Энтерогенный (обусловлен органическими и функциональными расстройствами кишечника);
    • Панкреатогенный (рак, панкреатит);
    • Гастрогенный (атрофический гастрит, состояние после резекции желудка, рак желудка, гастринома);
    • Гепатогенный (цирроз печени, синдром холестаза).

По характеру поражения

  1. Парциальная (селективная) мальабсорбция (нарушено всасывание отдельных нутриентов).
  2. Тотальная мальабсорбция (нарушено всасывание всех компонентов пищи).

По степени тяжести

  • потеря массы тела составляет менее 5 кг;
  • преобладают местные кишечные проявления;
  • отмечается повышенная утомляемость.
  • снижение массы тела менее 10%;
  • физическое развитие дисгармоничное;
  • поливитаминная недостаточность, астено-невротический синдром.
  • потеря массы при полноценном питания до 10 кг;
  • кишечные проявления доминируют в клинической картине, однако отмечается нарастание общих симптомов.
  • дефицит массы тела 10-20%;
  • задержка физического развития;
  • выраженная поливитаминная недостаточность;
  • признаки дефицита калия, кальция;
  • анемия.
  • дефицит массы тела 10 кг и более;
  • выраженные кожные изменения;
  • признаки гиповитаминоза;
  • остеопороз;
  • судороги в конечностях;
  • анемия;
  • отеки;
  • эндокринные нарушения;
  • гипотония.
  • дефицит массы тела более 20%;
  • выраженные проявления гиповитаминоза;
  • отставание в физическом и психомоторном развитии;
  • электролитные нарушения;
  • анемия.

Синдром мальабсорбции развивается вследствие:

  • нарушения всасывания одного или нескольких нутриентов слизистой оболочкой тонкого кишечника;
  • нарушения расщепления белков, жиров и углеводов из-за недостаточности пищеварительных ферментов.

К первой группе причин можно отнести:

  • нарушения всасывания отдельных аминокислот (болезнь Хартнапа, синдром Лоу, цистинурия);
  • нарушения всасывания моносахаридов (глюкозы, галактозы, фруктозы), жирных кислот (абеталипопротеинемия);
  • нарушения всасывания витаминов (фолиевой кислоты, витамина В12);
  • нарушения всасывания минеральных веществ (семейный гипофосфатемический рахит, первичная гипомагнезиемия);
  • поражение слизистой оболочки тонкой кишки (инфекционные и неинфекционные энтериты, энтероколиты, болезнь Крона, туберкулез, амилоидоз кишечника, дивертикулез, болезнь Уиппла);
  • некоторые другие заболевания и состояния с нарушением всасывания (системная патология, опухоли, пострезекционные синдромы, заболевания крови).

Вторая группа причин включает:

  • врожденные ферментопатии (целиакия, недостаточность энтерокиназы, недостаточность дисахаридаз – лактазы, изомальтазы, сахаразы);
  • заболевания поджелудочной железы (опухоли, панкреатит);
  • заболевания печени (цирроз, хронический гепатит);
  • заболевания желудка (рак, атрофический гастрит);
  • заболевания тонкого кишечника (болезнь Крона, болезнь укиплю, резекция тонкой кишки, амилоидоз);
  • прием некоторых лекарств (цитостатики, антибиотики, слабительные, глюкокортикостероиды).

Клинические проявления синдрома мальабсорбции можно разделить на местные и общие.

Местные симптомы

Диарея с полифекалией

Частота стула 4-20 раз в сутки. Объём каловых масс возрастает до 300 г/сут) и более. Консистенция кала – кашицеобразная или жидкая, цвет – светло-желтый или зеленоватый, имеются патологические включения в виде непереваренных кусочков пищи, мышечных волокон, нередко кал имеет резкий неприятный запах.

При нарушении переваривания жиров стул становится липким, блестящим, плохо смывается, иногда в нем заметны капельки жира (стеаторея).

При активации процессов брожения, каловые массы становятся пенистыми, а реакция смещается в кислую сторону.

Больные зачастую отмечают очень бурные позывы к дефекации, возникающие сразу после еды, а сам процесс дефекации может сопровождаться выраженной слабостью, гипотонией, сердцебиением.

Боль в животе

Болевые ощущения обычно локализуются в правой подвздошной или околопупочной областях. По характеру боль может быть приступообразной или постоянной.

Кишечный дискомфорт (метеоризм, урчание, флатуленция)

Симптомы нарастают в послеобеденное время, и исчезают после отхождения газов и дефекации. При метеоризме больные отмечают заметное увеличение живота в объеме, затруднение дыхания, сердцебиение, боль в области сердца.

Общие симптомы

Общие симптомы обусловлены обменными нарушениями и включают

Похудание (у детей – задержка роста и инфантилизм)

Быстрое похудение обусловлено нарушением всасывания белков и жиров. Снижение массы тела сопровождается слабостью, быстрой утомляемостью. Из-за нарушения всасывания белков резко снижается мышечная сила, происходит атрофия мышц. Значительный дефицит белка вызывает развитие отеков.

У детей мальабсорбция проявляется выраженным отставанием в росте, физическом и половом развитии.

Общий анемический и сидеропенический синдромы

  • железодефицитная микроцитарная анемия (вследствие дефицита железа);
  • макроцитарная анемия (вследствие дефицита витамина В12);
  • сухость кожи, волос;
  • извращение вкуса и обоняния;
  • нарушение глотания из-за атрофии слизистой пищевода;
  • изменения ногтей (ломкость, отсутствие блеска, ложкообразная деформация ногтевой пластины);
  • ломкость и выпадение волос;
  • атрофический гастрит.

Нарушение минерального обмена

  • гипокальциемия — судороги в конечностях и туловище, боль в костях, патологические переломы.
  • нарушение обмена калия, натрия, хлора, магния, фосфора и др. (слабость, снижение мышечного тонуса, тошнота, рвота, нарушения сердечного ритма, снижение артериального давления).

Гиповитаминоз

  • дефицит витамина А – нарушение сумеречного зрения, сухость кожи;
  • дефицит витамина В12 и В9— макроцитарная анемия, атрофический гастрит, поражение нервной системы;
  • дефицит витамина С — кожными кровоизлияния, кровоточивость десен, частые носовые кровотечения, общая слабость;
  • дефицит витамина B1 — периферическая полинейропатия (снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей, парестезии, онемение ног);
  • дефицит витамина РР — пигментация открытых участков кожи, дерматит, атрофия сосочков языка, нарушение вкуса;
  • дефицит витамина В2 – «заеды» в уголках рта, глоссит;
  • дефицит витамина К — гипопротромбинемия, повышение кровоточивости.

Эндокринные нарушения

Возникают на фоне тяжелого синдрома мальабсорбции:

  • недостаточность коры надпочечников – выраженная слабость, пигментация кожи и слизистых, гипотензия.
  • нарушения функции половых желез — снижение потенции, атрофия яичек у мужчин; гипо- или аменорея у женщин.
  • гипотиреоз (при нарушении всасывания йода) — пастозность лица, зябкость, брадикардия, запоры, сонливость, снижение памяти, выпадение волос, сухостью кожи.

Алгоритм диагностики при СМ

Синдром мальабсорбции можно предположить у пациентов с хронической диареей, анемией, быстрым снижением массы тела. При возникновении подобных симптомов необходимо обратиться к терапевту/педиатру или гастроэнтерологу.

Обязательные методы обследования

  • Общий анализ крови. Признаки микроцитарной или мегалобластной анемии.
  • Биохимический анализ крови. Изменение уровней общего белка, альбумина, глюкозы, триглицеридов, холестерина, кальция, цинка, магния и др.)
  • Копрологическое исследование. Соломенно-желтый или зеленоватый цвет кала, рН менее 5,5, вид — пенистый, блестящий, запах — кислый, гнилостный, стеаторея, креаторея, амилорея.
  • D-ксилозный тест для оценки всасывательной способности тонкой кишки. При синдроме мальабсорбции количество выделенной с мочой D-ксилозы менее 5 г.
  • Эндоскопические методы исследования (ФГДС, колоноскопия, интестиноскопия) с биопсией тканей из проксимальных отделов тонкого кишечника, терминального отдела подвздошной кишки. Позволяют диагностировать болезнь Крона, целиакию, эозинофильный гастроэнтерит, болезнь Уиппла.
  • Рентгенологическое исследование тонкого кишечника с применением взвеси сульфата бария. Характерными рентгенологическими признаками мальабсорбции являются расширение тощей кишки и снижение ее тонуса, симптом «слепка» — выпрямление и сглаженность стенок тощей кишки, замедление пассажа сульфата бария по тонкому кишечнику, укорочение и уплощение складок слизистой оболочки тонкой кишки с увеличением расстояния между ними. Кроме того, рентгеноскопия кишечника позволяет выявить заболевания, ставшие причиной развития данного синдрома (межкишечные анастомозы, дивертикулез, лимфома).

Дополнительные методы исследования

Проводятся в зависимости от предполагаемого заболевания, ставшего причиной синдрома мальабсорбции:

  • определение в крови уровня витамина В12, фолиевой кислоты, железа, ферритина, проба Шиллинга;
  • определение уровня гормонов щитовидной железы, кортизола, половых гормонов;
  • ЭРХПГ (для диагностики заболеваний поджелудочной железы и билиарного тракта);
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ, МРТ (для диагностики опухолевых, воспалительных процессов в брюшной полости);
  • иммунологические исследования для диагностики целиакии, ВЗК;
  • серологические исследования для диагностики инфекционных и паразитарных энтеритов.

Адекватная терапия синдрома мальабсорбции возможна лишь после установления причины нарушенного всасывания. При этом лечение основного заболевания значительно улучшает процессы пищеварения и всасывания в кишечнике.

Лечения синдрома мальабсорбции предполагает:

  • назначение соответствующей диеты;
  • коррекцию нарушений белкового обмена;
  • коррекцию нарушений электролитных нарушений;
  • заместительную терапию витаминами;
  • симптоматическое лечение.

Общие положения по питанию

Учитывая, что основным проявлением заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции, является понос, то питание должно быть направлено на снижение двигательной активности кишечника:

  • химическое и механическое щажение слизистой ЖКТ;
  • исключение продуктов, усиливающих процессы брожения и гниения в кишечнике;
  • исключение продуктов, насыщенных эфирными маслами (редис, лук, чеснок, редька, щавель, грибы);
  • использование продуктов, богатых танином.

Рекомендуется: подсушенный хлеб, несдобное сухое печенье, слизистые супы на обезжиренном мясном и рыбном бульоне, блюда из нежирных сортов мяса, приготовленные на пару или в отварном виде, каши (кроме перловой и пашенной) с добавлением небольшого количества молока, овощи в виде пюре и запеканок, фруктовые кисели, желе, компоты, чай, клюквенный, черничный, яблочный соки, творог, кисломолочные продукты.

Диета модифицируется в зависимости от основного заболевания и выраженности воспалительного процесса. Больным с выраженным синдромом мальабсорбции показана диета с высоким содержанием белка, употребление жиров ограничивается.

Энтеральное питание

При значимом нарушении пищеварения в качестве дополнения к рациону или в качестве основного питания используют специальные деполимеризованные энтеральные смеси.

В более тяжелых случаях применяются синтетические смеси, которые полностью всасываются в проксимальных отделах тонкой кишки. Они состоят из свободных аминокислот, олигопептидов, полиненасыщенных жирных кислот, полимеров глюкозы, витаминно-минеральных комплексов.

Парентеральное питание

Для лечения тяжелого синдрома мальабсорбции используют парентеральное питание. Проводят внутривенные инфузии раствора глюкозы, смесей из аминокислот, жировых эмульсий.