Синдром туретта у взрослых лечение

Оглавление:

Симптомы, диагностика и лечение синдрома Туретта у детей

Неизвестные ранее психоневрологические заболевания открывают практически ежедневно. Человеческая душа — потемки. Об этом свидетельствует диагностируемый с недавнего времени синдром Туретта. Когда-то людей, страдающих от этого расстройства, считали одержимыми. Однако сегодня диагностика и лечение патологии успешно проводится в любой стране.

Суть проблемы

Синдром Туретта — психоневрологическое расстройство, при котором человек не может контролировать свое тело. Возникают непроизвольные движения, тики, пациент выкрикивает слова и звуки. Больной не может управлять собственной речью и случайными словосочетаниями. Нередко синдром сочетается с гиперактивностью, что усложняет лечение заболевания.

В народе патологию именуют «болезнью, когда ругаются матом». Все дело в том, что львиная доля неконтролируемых слов — бранная речь, произносимая больным. Синдром Жиля де Туретта (не симптом Фаултона) — заболевание головного мозга, приводящее к генерализированным тикам, в том числе и вокальным.

В большинстве случаев заболевание встречается у детей. Примечательно, что чаще с патологией сталкиваются мальчики. По мере взросления тики могут уменьшаться или полностью исчезают. Случается, что взрослый человек просто учится жить с проблемой, максимально контролируя собственное тело.

Звуковые и двигательные феномены встречаются у 0,05% жителей планеты. Дебют патологии может приходиться на два периода. Первый длится от 2 до 5 лет, когда симптомы проявляются активно. Второй отрезок — с 13 до 18 лет, когда ранее выявленная и подавленная болезнь напоминает о себе. Подозрение на синдром Туретта может вызвать настоящую панику у родителей. Гиперактивность, сопровождающаяся неконтролируемой активностью, становится не только преградой для обучения, но и несет угрозу жизни и безопасности ребенка.

Причины заболевания мозга

Неврологи уверены, что основной причиной возникновения заболевания является генетика. Доказательством тому служит своеобразный ген, обнаруженный у людей с синдромом. Нередко предрасположенность к патологии возникает еще в период вынашивания ребенка. Факторы, приводящие к проблеме:

  1. Прием во время беременности наркотиков и других агрессивных веществ (стероидов и анаболиков).
  2. Длительный токсикоз.
  3. Перенесенные стрессы.
  4. Длительное повышение температуры тела матери.
  5. Вирус стафилококка.

Существуют и другие факторы, способствующие развитию патологии. К ним относятся родовые травмы, прием лекарственных препаратов, проблемы психики, перенесенные заболевания, интоксикации, преждевременные роды.

Множество стрессовых для плода ситуаций нередко стновится причиной синдрома. Гипоксия, инфекции, интоксикации и даже экологические факторы могут оказаться спусковым крючком для «спящего» гена.

Версию о генетической предрасположенности подтверждают случаи заболевания братьев и сестер, а также родителя и детей. Точный механизм наследования пока не выяснен, поскольку встречаются случаи, когда у родственников больного нет гиперкинезов.

Неврологи предполагают, что в основе заболевания лежит увеличение секреции дофамина в головном мозге. Возможно также повышение чувствительности организма к этому гормону.

Клиническая картина и симптомы

Главные признаки заболевания — неконтролируемые тики различного характера. Симптомы могут включать вокальные и двигательные генерализированные реакции. При этом оба симптома могут возникать одновременно.

Тик — непреодолимое желание пациента повторять определенное движение или сочетание звуков. Нередко возникновение тиков проявляется в определенном эмоциональном состоянии. В зависимости от него тики делят на несколько групп:

Иногда голосовые тики могут принимать форму произвольных звуков. Это ворчание, покашливание, хрюканье и другие нечленораздельные звуки. Эти симптомы отличаются от вокальных, однако провоцируются голосовыми связками. Членораздельные звуки (вокальные тики) делят на несколько категорий:

  1. Нарушение речи: резкие смены ритма, громкости, неправильная интонация произносимых слов. Больной неверно расставляет акценты и выкрикивает несколько слов в предложении.
  2. Вокализм — многократное повторение одного слова или сочетания звуков. Чаще всего повторяется собственное слово.
  3. Неконтролируемое грубое высказывание — пациент ругается матом, выражается грубо и может оскорблять окружающих.
  4. Нередко тик включает в себя повторение услышанного слова.
  5. Больной пытается подражать услышанным звукам, словам и фразам, словно передразнивает окружающих. Этот тик называют эхолалией.
  6. Если пациент повторяет собственные выражения и фразы, речь идет о палилалии.

Большинство пациентов может предчувствовать наступление тика. Перед его появлением возникают характерные сенсорные ощущения — феномены.

У каждого больного они выражаются в иной форме. Некоторые отмечают ощущение кома в горле, сдавливание в плечах, переполнение энергией и рези в глазах. Эти феномены приводят к накоплению напряжения, которое выливается в тик. Спровоцированный работой собственного мозга больной выкрикивает ругательства или срывается с места.

Синдром Туретта, симптомы которого чаще всего двигательные, сопровождается непроизвольными тиками всего тела. Среди симптомов выделяют наиболее характерные:

  • демонстрация неприличных жестов и других фигур;
  • членовредительство;
  • подергивание век и частое моргание;
  • резкие движения плеч;
  • смена выражения лица на неестественные гримасы;
  • цоканье;
  • закусывание губ.

Возникновение тика у детей

Первые симптомы синдрома Tourette возникают еще в раннем возрасте. До того как ребенок научится говорить, патология проявляется в виде подергивания плечами и непроизвольной мимики. Вскоре движение мышц лица переходит в более сложные симптомы.

Может возникать непроизвольное высовывание языка, плевки и неритмичное моргание. Позже к тикам двигательного аппарата присоединяются голосовые. Сначала возникают судорожные движения глотки, проявляющиеся неконтролируемыми рывковыми вдохами и судорожными выдохами. Далее у больного вырываются нечленораздельные звуки, похожие на лай или хрип. По мере взросления звуки преображаются в грубые выражения и неконтролируемые слова. Иногда мычание или шипение вплетаются в речь пациента, создавая иллюзию заикания или других дефектов речи.

Расстройства двигательного аппарата могут быть как простыми, так и сложными. К сложным относят скручивания, прыжки, попытки обнюхать объект или прикоснуться к нему. Нередко больной изгибается или пытается причинить себе вред.

Приступы возникают волнообразно. Сначала происходит сенсорный сигнал, при котором больной ощущает скорое наступление тика. Затем возникает сам приступ. Завершается тик после того, как пациент испытывает сильное эмоциональное переживание.

Наиболее сложная картина заболевания наблюдается в период дебютного пика. С 2 до 5 лет ребенок оказывается в настоящем плену болезни. Умственное развитие при этом не страдает, однако тики не позволяют больному сосредоточиться на учебном процессе. Возникают также трудности в общении с окружающими. Ребенок нуждается в постоянном присмотре, поскольку может причинить себе вред.

Как правило, симптомы болезни Туретта включают в себя синдром гиперактивности и дефицита внимания. В числе поведенческих нарушений наблюдаются импульсивность, агрессивность и обсессивно-компульсивный синдром. Нередко синдром приводит к депрессивным состояниям и психическим нарушениям.

Больной ребенок может вскакивать с места и бежать в неизвестном направлении. Остановиться самостоятельно он не способен. В замкнутом пространстве тик находит выход через двигательную активность. Пациент может взбираться на стул, стол или заползать под мебель. При этом окружающие способны остановить его. Как правило, пациент поддается на уговоры и успокаивается.

Степени развития болезни

У всех пациентов синдром проявляется по-разному. Неврологи отличают четыре основных степени выраженности болезни:

  1. Первую степень называют легкой стадией. Симптомы заболевания незначительны. Больной способен сам контролировать возникновение тика, поэтому окружающие редко замечают приступы. Степень характеризуется длительными бессимптомными периодами.
  2. Вторая степень имеет среднюю выраженность. Большую часть симптомов больной способен купировать усилием воли, однако некоторые нарушения все же вырываются во «внешний мир». В заболевании нет промежутка без симптомов.
  3. Третья стадия выражена ярко. Контролировать приступы больной не может. Лишь с возрастом вырабатывается навык частичного подавления симптомов. Окружающие могут заметить тики и стать жертвой их последствий.
  4. Самая тяжелая степень. Симптомы выражены ярко и возникают довольно часто. Они абсолютно не поддаются контролю со стороны больного. Гиперкинезы сложные и комбинированные.

Возрастные нюансы течения

Наивысший пик приступов наблюдается в подростковом возрасте. Затем болезнь постепенно слабеет, поскольку больной учится купировать симптомы. У некоторых пациентов в течение жизни сохраняется предрасположенность к острым приступам, которые мешают адаптации человека в социуме. В некоторых случаях ребенку удается «перерасти» болезнь. Тогда по мере взросления приступы исчезают.

У взрослых пациентов ситуация усложняется необходимостью предугадывать наступление приступа. Во взрослом возрасте человек полностью осознает происходящее. Он понимает, что устранить проблему невозможно, но можно предотвратить ее усугубление. Нередко взрослые прибегают к психотропным препаратам. Однако полностью купировать приступы удается немногим больным. Нередко окружающих может напугать внезапный тик, при котором больной начинает:

  • материться или выкрикивать бессмысленные слова;
  • непроизвольно двигаться, дергаться;
  • издавать звуки необъяснимой природы.

Выявление нарушения в раннем возрасте

В большинстве случаев заболевание дает о себе знать в детстве, поэтому диагностирование происходит именно в раннем возрасте. Нет четкого теста, позволяющего определить патологию. Диагноз ставится на основе длительного наблюдения за пациентом и совокупности симптомов.

О наличии синдрома Туретта говорит ярко выраженный дебютный тик, случившийся в раннем возрасте — до 17—18 лет. О патологии говорит как минимум один четкий вокальный тик, а также непроизвольные двигательные реакции нескольких мышечных групп. Диагноз подтверждает волнообразное течение синдрома и длительность проблемы. Симптомы периодически возникают на протяжении одного года. «Прояснение» может наступать, но оно длится не более 12 недель.

Во время постановки диагноза невролог должен отличить возникающие тики от подобных, характерных для других заболеваний. Нередко схожие симптомы присущи болезни Вильсона, хореи, шизофрении и эпилепсии. Поведенческие сбои могут возникать и у больных аутизмом. Исключает наличие этих патологий детский невролог, а также психиатр.

К дополнительным методам относят обследование головного мозга. Проводятся компьютерная томография центрального органа нервной системы, магнитно-резонансное обследование и ЭЭГ. Исследуется уровень гормонов в организме. В частности, оценивается содержание норадреналина в моче, дофамина и гомованилиновой кислоты. Изучается скорость работы нервной системы. Оборудование позволяет изучить скорость проведения нервных импульсов.

Нередко фактором, провоцирующим синдром, выступает новообразование в тканях головного мозга или иное его повреждение.

Лечение врожденной патологии

Необходимость терапии и ее характер зависят от выраженности и степени заболевания. В некоторых случаях лечение не требуется. Болезнь отступает по мере взросления пациента.

Медикаментозное устранение приступов

Синдром Tourettes — хроническая патология, вылечить которую полностью невозможно. Однако на продолжительность жизни проблема не влияет. Со временем симптомы возникают все реже, и человек становится полноценным членом общества.

В некоторых случаях пациент нуждается в средствах, подавляющих симптомы. Эффективными препаратами считаются нейролептики, однако их постоянное употребление может привести к ряду побочных эффектов, в числе которых седативное состояние, тремор, когнитивная заторможенность, увеличение массы тела, сонливость и апатичность.

Единственного эффективного препарата против симптомов синдрома не существует. Назначением терапии занимается врач. Нередко в основе рекомендуемого лекарства лежит вещество aгoниcт.

Для купирования гиперактивности, сопутствующей синдрому, используют стимуляторы. Однако детям их назначают в крайних случаях. Среди таких препаратов значится мeтилфeнидaт и другие стимулирующие нервную систему средства.

При возникновении обсессивно-компульсивного расстройства назначают медикаменты, воздействующие на уровень серотонина в крови. Такая терапия помогает уменьшить симптомы заболевания и контролировать приступы.

Применение психотерапии для адаптации

Поскольку патология считается хроническим заболеванием, лечение синдрома Туретта первых двух стадий базируется на психотерапии. Применение препаратов практикуется лишь в периоды обострений. В психотерапевтических занятиях нуждаются дети с синдромом, а также взрослые, у которых сохранилась тенденция к приступам.

При лечении маленьких детей применяется игровая форма взаимодействия. Среди методов эффективными оказались арт-терапия, сказкотерапия и общение с животными.

Более зрелые пациенты проходят курс психотерапии с глубоким личностным контактом, основой которого становится полное доверие больного медику. Нередко терапия включает в себя применение сеансов гипноза.

Больного обучают приемам аутотренинга. Такие уроки помогают выработать модель поведения для купирования приступов, снять напряжение и улучшить самочувствие. Терапия применяется в сознательном возрасте.

Комплекс психотерапевтических занятий и медикаментозное устранение приступов помогают человеку адаптироваться в социуме. Пациенты учатся направлять накопившуюся энергию в рациональное русло. Многие чувствуют облегчение, занимаясь музыкой или рисованием. Снизить частоту приступов помогают умеренные занятия спортом и легкие физические нагрузки.

Чтобы снизить риск возникновения приступа, пациентам рекомендуется придерживаться простых советов. Для снижения проявления симптомов необходимы:

  • соблюдение распорядка дня;
  • здоровый и длительный сон;
  • правильное питание;
  • сбалансированный рацион во время вынашивания ребенка;
  • устранение стрессовых ситуаций;
  • отказ от участия в возбуждающей деятельности (длительных поездок, просмотров агрессивного контента и посещения шумных мест).

Прогноз для пациентов

Своевременное и грамотное лечение синдрома Туретта в раннем возрасте позволяет половине пациентов успешно побороть проявления патологии. Стабилизация состояния происходит в позднем подростковом возрасте или же после полного взросления организма.

Когда генерализованные тики с возрастом не исчезают, пациенту назначается пожизненная лекарственная терапия. Поводом для ее применения служит невозможность самостоятельного контроля приступов. Однако взрослые пациенты нередко сталкиваются с депрессиями, паническими атаками и отличаются асоциальным поведением.

Пациенты, страдающие от syndrome Tourettes, нуждаются в поддержке и понимании близких. Поскольку возникновение приступов часто связано с нестабильным эмоциональным фоном, помощь окружающих способствует улучшению состояния пациента. Психологическая поддержка важна и в случае, когда симптомы полностью купированы, но есть риск возникновения рецидива на фоне стресса.

Синдром Туретта — проблема, раннее диагностирование которой помогает большинству пациентов полностью устранить симптомы. Вылечить патологию невозможно, однако терапия дает возможность взрослым больным контролировать течение заболевания.

Синдром Туретта

Синдром Туретта (синдром Жиля де ла Туретта, болезнь Туретта) — генетическое расстройство ЦНС, характеризующееся многочисленными моторными тиками, среди которых, как минимум один механический, и один – вокальный.

Причины возникновения

Точная причина возникновения синдрома Туретта неизвестна, однако обнаружена связь с генетическими, а также экологическими факторами. Исследования, проведенные в этой области, подтвердили, что большинство случаев заболевания имеют наследственный фактор, между тем специфический ген, влияющий на развитие болезни, не выявлен.

Вероятность передачи заболевания по наследству, для человека с синдромом Туретта составляет приблизительно 50%. Однако, не у каждого человека, унаследовавшего данный генетический дефект, появляются симптомы (тики). А у тех, у кого синдром сопровождается симптомами, тики могут быть разной интенсивности и степени тяжести. Некоторые исследователи считают, что пол пациента оказывает влияние на экспрессию дефектного гена. Так у мужчин тики бывают чаще, чем у женщин.

Симптомы синдрома Туретта

Как уже говорилось выше, к симптомам синдрома Туретта относятся моторные тики, в том числе, вокальные и механические, которые возникают непредсказуемо и могут различаться по тяжести, частоте и локализации. Эмоциональные переживания могут увеличить или уменьшить частоту и выраженность тиков, в зависимости от индивидуальных особенностей каждого пациента.

Наиболее известным симптомом синдрома Туретта является копролалия – непроизвольное высказывание ненормативных слов или фраз. Однако подобный симптом проявляется всего у 10% больных. Также к симптомам болезни относятся эхолалия – повторение слов/звуков за другими людьми, и палилалия – многократное повторение одного слова. Наиболее частыми симптомами синдрома Туретта являются вокальные и моторные тики, выражающиеся в моргании глаз и покашливании.

Диагностика

Синдром Туретта диагностируют в том случае, когда на протяжении года, среди множественных моторных тиков, присутствует, как минимум, один звуковой. Тиковые расстройства определяются по МКБ-10.

Классификация

Тики, являющиеся основным проявлением синдрома Туретта, делятся на простые и сложные.

К простым тикам относятся краткие движения, затрагивающие ограниченное кол-во групп мышц. Например, подергивание глаз, гримасничание, дерганье плеча или кивание головой. Среди простых вокальных тиков – хрюканье, покашливание, а также звуки имитирующие нюхание.

К сложным тикам относятся движения, затрагивающие несколько групп мышц, например, сочетание некоторых простых тиков. Сложные вокальные тики могут включать в себя повторяющиеся слова и фразы, в том числе копролалию и/или эхолалию. Тики могут случаться также и во время сна, однако, в этот промежуток времени их количество, обычно, сокращается.

Действия пациента

Ввиду специфичности симптоматики болезни, пациенты с синдромом Туретта часто сталкивается не только с физическими проблемами, но и с эмоциональными и социальными. Но синдром Туретта, обычно, не ограничивают возможности пациента. Необходимо понять, как сочетание имеющихся симптомов может повлиять на жизнь больного, с тем, чтобы организовать ряд мер по адаптации в образовании и лечении.

Лечение синдрома Туретта

Лечение синдрома Туретта заключается в том, чтобы помочь больному управлять наиболее проблемными симптомами. Чаще заболевание не требует фармакологического лечения и протекает в легкой форме. Для того, чтобы управлять симптомами синдрома Туретта, пациенту назначают психологическую терапию, фармакологическое лечение назначается индивидуально.

Осложнения

Синдром Туретта может сопровождаться некоторыми нейроповеденческими проблемами, включая СДВГ, невнимательность, импульсивность, проблемы с чтением и письмом. Также у пациентов могут наблюдаться необоснованная тревожность, навязчивые мысли, обсессивно-компульсивные расстройства. У многих больных с синдромом Туретта может развиваться депрессия.

Профилактика синдрома Туретта

Учитывая все потенциальные осложнения синдрома Туретта, очень важно обеспечить больному комплекс мер по медицинской и психологической помощи, а также социальной адаптации.

Особенности диагностики и лечения детей с синдромом Туретта

Первоначально проявления синдрома Туретта расценивались в обществе как следствие дурного воспитания (или полного его отсутствия) в семействах высокородных: ребёнок избалован, ему позволено всё.

Либо же как результат низкого умственного развития, когда речь заходила о детях нищих (как говорят: овёс – от овса, а пёс – ото пса).

А как ещё можно было расценить поведение далеко уже не малого ребёнка, который вдруг начинал, как попугай, эхом повторять чужие слова и совершать странные (часто воспринимаемые, как непристойные) движения? Родители густо краснели, а по уходу гостей брались за ремень.

И любые попытки ребёнка объяснить, что в тот момент он просто не мог не похрюкать или не «потрясти гривой», вызывали ещё большую волну гнева родителей: ты ещё и издеваешься?! И очень часто к отборной родительской брани добавлялось отчаянная фраза: ты опять – за своё?!

Ибо этот случай «издевательского» поведения ребёнка был далеко не первым: в прошлый раз отец «по его милости» потерял работу. А ещё раньше мать чуть не избили на рынке, когда сына «прорвало» и он начал громко щёлкать языком и совершать чмокающие и сосательные движения, глядя на продавца дешёвой рыбы во время азартного торга с ним матери.

Лицу же дворянского происхождения (уровня и возраста шевалье д΄Артаньяна) и за меньшее «зло», чем подмигиванье, или складыванье губ трубочкой, или «бодание» головой, полагалась смерть на дуэли, ведь даже единственное неверно истолкованное движение бровью в то время уже считалось оскорблением!

Так было. Ибо изучение болезни в те далёкие времена, когда всё странное и необъяснимое можно было свести к одержимости бесами (первое описание симптомов сделано в 1489 году в «Молоте ведьм»), ещё только начиналось.

И первым наблюдением стало именно семейное, наследуемое вместе с фамилией и социальным положением, продолжение недуга в детях (особенно – в мальчиках).

Именем Жоржа Жиля де ля Туретта

Современные учёные вправе возмутиться: как, описал всего 9 случаев со сходными симптомами – и твоим именем уже называют болезнь?! А где же мониторинг и десятилетние скрупулёзные исследования?!

Но на дворе был год 1885, описание было неожиданным и блестящим, и было главное: любимый ученик Жана Мартена Шарко не просто заметил то, что не замечалось другими врачами – он свёл в систему разрозненные факты и создал психиатрическую концепцию болезни!

Отсюда и честь – состояние стали называть: синдром или болезнь Туретта (более полно: болезнь Жиля де ля Туретта), или болезнь конвульсивных тиков, или тикоидный гиперкинез, или генерализованный тик.

Все названия-синонимы отражают главную особенность недуга – дебют его (повторяющимися затем однотипными или имеющими разный характер) тиками.

Это сейчас, исследовав ткань мозга (скорлупы, долей височной, лобной и затылочной) посмертно и установив низкое содержание в ней АМФ,
либо используя магнитно-резонансную (или позитронно-эмиссионную) томографию, ЭЭГ и иные методы исследования головного мозга (прижизненные и бескровные) – заглянув в недра его подкорковых структур – можно:

  • установить недостаточность уровня насыщения мозга магнием и литием;
  • выявить сверхчувствительность постсинаптических рецепторов к дофамину;
  • определить уровень дефицита фермента, «размыкающего» замкнутую накоротко систему синапсов.

И на основании этого сделать вывод о нарушениях в работе экстрапирамидной системы, которые приводит к появлению моторных и вокальных тиков – разновидности насильственных движений-судорог, определяющих странное и неоправданное поведение страдающих синдромом Туретта.

Во времена же Жиля де ля Туретта на мысль о самостоятельно существующей болезни могло натолкнуть лишь пристальное внимание к возникшему впервые в детском (юношеском) возрасте классическому сочетанию симптомов:

  • вынужденные действия и позы, рождающиеся в результате мышечных сокращений (подёргиваний), не поддающихся управлению больным;
  • странные (явно насильственного характера) выкрики;
  • повторение эхом своих либо чужих слов (или слогов) – эхолалия, палилалия;
  • непреодолимая потребность вскрикивать и извергать из себя сквернословие прилюдно («словесный понос», или копролалия), имеющему в последующем волнообразное течение и склонность к прогрессированию (с риском остаться на всю жизнь).

Заколдованное наследство: причины и биохимия болезни

Многочисленными исследованиями доказано:

  • болезнь является наследственно обусловленной;
  • протекает по аутосомно-доминантному (реже по аутосомно-рецессивному) «сценарию», который создаёт предпосылки для структурно-функциональную незрелости (врождённого дефекта) базальных ганглиев головного мозга.

Проявлению же патологии (и её закреплению в теле и психике) в период беременности способствуют:

  • приём кокаина;
  • употребление анаболических стероидных препаратов;
  • состояние гипертермии;
  • перенесённая стрептококковая инфекция.

Но изменения состояния базальных ганглиев можно добиться с помощью:

  • биохимического воздействия (на обмен дофамина, серотонина, ГАМК);
  • нейрохирургического вмешательства (таломотомии, лейкотомии);
  • экстремального их «гашения» либо электростимуляции,

И это – не «последний туз в рукаве» медицины, так что надежда на исцеление есть!

Стадии развития и степени тяжести синдрома

Частота повторения тиков (в минуту) может составлять:

  • от 1 раза в 2 минуты (при I стадии болезни;
  • до 2-4 при стадии II;
  • нарастая до 5 и свыше того при стадии III;
  • и становясь ещё более частой при стадии IV.

Критерием степени тяжести болезни (синдрома) Туретта является степень контроля пациентом её проявлений:

  1. При первой (лёгкой) степени признаки болезни внешне почти не проявляются (в течение короткого времени могут даже полностью отсутствовать). При возникновении в общественных местах легко маскируются пациентами (чувствующими их приближение).
  2. Вторая (умеренно выраженная) степень проявляется гиперкинезами и вокальными расстройствами, явственными для постороннего окружения, а также отсутствием бессимптомного периода. Больной, чувствуя предвестие тика, может стать невнимательным либо гиперактивным, но преград для пребывания в обществе пока не возникает.
  3. При третьей (выраженной) степени контроль за очевидными проявлениями болезни становится для больного проблематичным – он кратковременен и малоэффективен, больной становится затворником, избегающим общества.
  4. Четвёртая (тяжёлая) степень: симптомы болезни выражены крайне резко и контролю больным практически не поддаются.

Первые признаки: «прости, мама, я – такой»!

Первые малозаметные «вывихи» поведения при синдроме Туретта могут появиться уже в 2,5 года. Родителей пока ещё не очень тревожат появившиеся у ребёнка гиперкинезы – совершаемые в избытке движения словно бы насильственного, непроизвольного характера, лишённые смысла как биологического, так и физиологического.

И, успокоенная отцом: «ничего, перерастёт» или «пусть развивается», мать ребёнка откладывает визит к врачу.

Но по мере развития речи к «несуразностям» телесным (эхопраксия – копирование чужих действий), присоединяются многократное повторение слов (палилалия – слова своего или эхолалия – чужого).

Вместе со стремлением к независимости от родителей (и от чужого мнения вообще) развивается копролалия (кажущееся демонстративным сквернословие) и копропраксия (повторение вульгарных жестов и телодвижений), а также непроизвольно частое сплёвывание (птизеомания).

В случае копролалии эпизоды ремиссии особенно редки и непродолжительны, и, поскольку «лечение» ремнём всё только усугубляет, родители начинают понимать: здесь что-то не так.

Туретт-симптомы: «судорога слова и дела»

Несмотря на волнообразность течения – чередование обострений (длительностью в несколько месяцев и лет) и ремиссий – болезнь имеет тенденцию к постепенному прогрессированию.

Её особенностью является непреодолимое, мучительное желание «выплеснуться наружу» словом или действием, которое приносит больному несказанное облегчение («словно внутри рухнула плотина» или «гора свалилась с плеч»).

Облегчение это кратковременное, но оно жизненно необходимо больному, вынужденному сдерживать внутри себя целый «вулкан» разнообразных страстей и стрессов, и он периодически «выпускает пар», чтобы этот «вулкан» не взорвался, и делает это, не прерывая своей обычной жизнедеятельности.

Хотя на умственных способностях синдром Туретта не сказывается, но «судорога слова и дела» приводит в сильное замешательство окружение «пострадавшего», и ему приходится изо всех сил сдерживаться. Но чем более сдержанным эмоционально пытается быть больной, тем чаще его «прорывает».

Первоначальным проявлением синдрома служат моторные тики, которые (подобно незримым корням дерева), начав «расти» из головы и быстро «оплетая» её, постепенно захватывают шею и конечности.

Простые тики наименее продолжительны и вовлекают в процесс одну группу мышц, сложные – развиваются в нескольких мышечных группах.
Возникновение моторных тиков непредсказуемо по времени, они не только бессмысленны внешне и способны причинять неудобства, но и могут быть весьма болезненными. Тики могут проявляться:

  • клацаньем зубами;
  • надавливанием на глаза;
  • прикусыванием губ;
  • ударами головой о предметы;
  • подпрыгиваниями;
  • хлопаньем в ладоши;
  • непроизвольным касанием себя, окружающих людей, предметов;
  • гримасами, непристойными жестами.

Повторившись необходимое количество раз, тик прекращается.

В тики моторные затем органично «вплетаются» тики вокальные, с течением времени неимоверно усложняя простые поначалу симптомы.

Вокальные тики возникают среди обычной речи, имеют характер воспроизведения странных звуков и шумов (покашливания, лая, шипения), отдельных слогов, вставленных в начало слова либо предложения, напоминать заикание или иные речевые дефекты.

Это может быть также пропуск в разговоре основной информации, без которой смысл фразы понять невозможно, или акцент на каком-либо второстепенном слове или направлении мысли.

Подобно моторным тикам, вокальные подразделяются на простые (звук или шум) и сложные («жонглирование» словами и слогами).

К этому же типу тиков относится и эхолалия, и палилалия. Особенно поражает собеседника копролалия – моменты, когда нарочито громкое употребление (выкрикивание) бранных слов и выражений, имеющих сексуальную направленность, ни к человеку, с которым происходит разговор, ни к обсуждаемой с ним ситуации не относится.

К другим признакам болезни Туретта относятся поведенческие нарушения в виде:

  • обсессивно-компульсивного синдрома (с действиями принудительного характера, вызванными навязчивыми мыслями);
  • синдрома дефицита внимания;
  • импульсивности (агрессивности), эмоциональной лабильности.

Видео-фильм о том, как это быть больным синдромом Туретта в реальной жизни:

Дифференциальная диагностика: тики и «пики»

Диагностическими (в том числе и дифференциально-диагностическими) критериями в мировой практике принято считать следующие:

  • проявление «пика» заболевания до 20-летнего возраста;
  • комплекс движений быстрого, повторного (при этом непроизвольного и нецеленаправленного характера) с вовлечением больших мышечных групп;
  • обязательное присутствие вокальных тиков (одного или более числом);
  • волнообразность течения (с чёткой выраженностью обострений и ремиссий, с изменением интенсивности симптомов в продолжение короткого периода времени);
  • неизменность сохранения симптомов в течение определённого срока (более 1 года).

В отличие от других сходных по клинике заболеваний, тики синдрома Туретта отличаются:

  • однообразием;
  • быстротой;
  • неритмичностью;
  • возможностью быть подавленными на исключительно малый период времени;
  • возникновением перед началом тика продромальных позывов – сильной доминанты (сходной по интенсивности с невыносимым кожным зудом), резкого напряжения, которое можно разрешить, только позволив тику быть.

Дифференцируют синдром Туретта от следующей патологии:

В случаях, когда необходимо исключение иной патологии нервной системы, с целью диагностики используются томография (как МРТ, так и компьютерная), допплерография сосудов головы и шеи, а также ЭЭГ и биохимические исследования биологических жидкостей.

Сбросить цепи, разрядить обойму

Лечение синдрома Туретта – дело весьма деликатное. Ведь, несмотря на внешнюю «активность», дети, страдающие им, зажаты в тиски многочисленных, наложенных ими на самих себя запретов.

Их жизнь настолько скована «цементом» стыда, долга, совести, что только «взрывающие» его изнутри тики могут проделать в нём трещины, через которые на малое время может прорваться наружу их маленькое, но обязательное для каждого человека «я».

Поэтому объектом лечения здесь не может быть только тело – его целью, в первую очередь, должна стать тонкая и деликатная перенастройка всего уклада жизни, мыслей и чувств ребёнка. Эта работа похожа на разматывание невидимой цепи, в которую он сам себя закрутил натуго.

Цепи, которой психика страдающего синдромом Туретта ребёнка оплетёна до состояния практически полной обездвиженности, моральной и эмоциональной.

В этом – основная сложность работы с такими детьми. И здесь никак не обойтись без воспитания родителей ребёнка, которые сами полны различными схожими комплексами, хотя для них кризисный возраст как будто бы уже миновал. Только в тесном сотрудничестве с родителями детский психиатр способен вернуть дитя к полноценной жизни в теле, семье и обществе.

Конкретно это означает применение:

  • психотерапии;
  • аутогенных тренировок;
  • гипнотерапии;
  • когнитивно-поведенческой терапии с использованием метода обратной связи, проводимых в специализированных центрах реабилитации.

А «разрядить обойму» импульсов к моторным и вокальным тикам, «скручивающим» тело в «верёвку», в особо сложных случаях способно лечение медикаментозное – индивидуально подобранные комбинации нейролептиков, антидепрессантов, гипотензивных средств и блокаторов дофаминовых рецепторов (в адекватных дозах).

Наиболее эффективной, но и достаточно щадящей в настоящее время признана комбинация Галоперидола и Клонидина.

Но последнее слово в лечении синдрома Туретта медиками и учёными ещё не сказано.

Осложнения и последствия: возможны варианты

К середине подросткового периода жизни (от 12 до 14 лет) синдром достигает своего пика, и у 90% страдающих им идёт на спад, к 20-летнему возрасту почти полностью сходя на нет.

Но в оставшихся 10% прогресс продолжается, и в зрелом возрасте способен привести даже к инвалидности с полной потерей трудоспособности.

Поскольку полное исцеление недуга на данный момент невозможно, взрослые (уже не с синдромом, а с болезнью Туретта) могут подвергаться паническим атакам, депрессии либо проявлять себя асоциальным поведением.

Профилактика: с пониманием и бережно

Несмотря на научно доказанную наследственную природу недуга, картирование гена (генов), ответственных за развитие данной патологии, до сегодняшнего дня не состоялось.

Поэтому упор должен делаться на воспитание здоровых навыков общения в семье и социуме – на сохранение психического здоровья нации.

Социальная адаптация больных синдромом (болезнью) Туретта не только необходима, но и возможна при надлежащей постановке вопроса и грамотном его разрешении.

Воспитание социальной терпимости к «не таким, как все» должно стать одним из важнейших задач человеческого общества. И тогда станут больше не нужны ни войны, ни дуэли!