Синдром чарга стросса что это

Оглавление:

Синдром Чарга-Стросса, дебютировавший лимфоаденопатией средостения

Тюрин В.П., Мезенова Т.В., Кирюхина Н.А.
Национальный медико-хирургический центр им. Н.И. Пирогова, Москва

J. Churg, L. Strauss (1951) дали подробное описание 13 наблюдений больных, имевших сочетание тяжелой бронхиальной астмы с гиперэозинофилией и поражением других органов. В 9 из 10 аутопсий авторы отметили воспалительные изменения, свойственные узелковому периартерииту (окклюзии артерий во многих органах), а также участки гранулематозного поражения с эозинофильной инфильтрацией и фибриноидным поражением соединительной ткани и сосудов. Авторы трактовали эту тяжелую патологию с неблагоприятным прогнозом, как злокачественный ангиит. В современных классификациях синдром, описанный Churg, Strauss и названный их именами, рассматривается, как аллергический ангиит. Распространенность синдрома Сhurg-Strauss составляет 1-3 случая на 1 000 000 населения [1]. В литературе представлены противоречивые данные о частоте заболевания мужчин и женщин: соотношение колеблется от 3:1 до 1:2 [2, 3]. В связи с полиморфизмом клинической картины болезни пациенты зачастую первоначально обращаются за медицинской помощью не к ревматологам, а к представителям других специальностей. Редкость патологии создает дополнительные трудности своевременной диагностики заболевания. Примером сложности диагностики может служить следующее наблюдение.

Больной С., 33 г., по профессии электромонтажник, поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова 5 февраля 2007 г. с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с трудноотделяемой мокротой слизистого характера, общую слабость, похудание на 10 кг, субфебрильную температуру тела. С 2000 г. у пациента диагностировали хронический ринит, синусит, полипоз носа. Для купирования затрудненного носового дыхания последние 3 года применял кортикостероидный назальный спрей. В связи с возникновением приступов удушья 2006 г. в НИИ аллергологии и иммунологии диагностирована бронхиальная астма среднетяжелого течения. Назначена терапия симбикортом с положительным эффектом. Ухудшение состояния с декабря 2006, когда появились субфебрильная температура тела, приступы затрудненного дыхания, одышка при физической нагрузке, снижение аппетита. При КТ органов грудной клетки, выполненной амбулаторно 25.01.07г.: лимфаденопатия средостения (лимфоузлы до 2-2,5 см) с образованием конгломерата размером 38 х 40 х 50 мм (рис. 1), снижение прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла» (рис. 2а), диффузное уплотнение интерстициальной ткани (рис. 2б), двусторонний гидроторакс. Заподозрена опухоль переднего средостения в связи, с чем пациент госпитализирован для морфологической верификации диагноза.

При поступлении состояние тяжелое: вынужденное положение в кровати с приподнятым головным концом, тахипное до 26-30 в минуту. Большую часть ночи спал сидя. При аускультации над легкими дыхание с жестким оттенком, рассеянные разнотональных сухие хрипы на выдохе. Тоны сердца приглушены, ритм галопа, тахикардия до 130-150 в минуту. АД 110/70 мм.рт.ст. Нижний край печени выступал на 4 см. из-под края реберной дуги. Мелкоточечная геморрагическая сыпь на голенях и стопах, фиолетовые пятна неправильной формы по типу «ливедо» в области лодыжек. Температура тела 38-39оС без ознобов и пота. В анализе крови от 05.02.07: лейкоциты 20,4х109/л, гемоглобин 148 г/л, эритроциты 4,9 х 1012/л, э-50%, п-2%, с-35%, л-6%, м-7%, СОЭ-80 мм/ч, АСТ- 29ед/л, АЛТ-100 ед/л, билирубин 13,6 мкмоль/л, глюкоза 4,7 ммоль/л, креатинин 77,9 ммоль/л. Т-тропонин-0,1 нг/мл. Анализ мочи без патологии. На ЭКГ от 05.02.07: синусовая тахикардия, зубцы QS в V1-V3 отведениях, отрицательные зубцы Т в отв. I, AVL, V4-V6 (рис. 3). Изменения ЭКГ позволяли предполагать развитие передне-перегородочного инфаркта миокарда. Однако ЭхоКГ не выявила очагов локального нарушения сократимости стенок левого желудочка. Установлено снижение ФВ до 30% за счет диффузной гипокинезии левого желудочка, увеличение размеров левых предсердия и желудочка (КДР-5,8 см.), повышение систолического давления в легочной артерии до 50 мм. рт. ст.

Рентгенография грудной клетки 11.02.07: усиление легочного рисунка с преобладанием застойных изменений с обеих сторон, жидкость в задних синусах, корни расширены, сердце увеличено за счет левого желудочка. При исследовании плевральной жидкости уд. вес 1010, цвет желтый, белок 18 г/л, р. Ривальта слабо положительная, эозинофилия до 77%. Учитывая выраженную эозинофилию дифференциальная диагностика проводилась между гиперэозинофильным синдромом Леффлера и системным некротизирующим васкулитом Чарга-Стросса. С целью уточнения диагноза выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута: периваскулярные инфильтраты с большим количеством эозинофилов, поражением артериол с некрозом стенок (рис. 4), картина продуктивного воспаления (рис. 5). При исследовании антинейтрофильных цитоплазматических антител получен отрицательный результат.

Анамнестические указания на аллергический риносинусит, полипоз носа, а в последующем и бронхиальную астму, поражение легких (диффузное уплотнение интерстициальной ткани и снижение прозрачности по типу “мaтового стекла” по данным КТ), сердца (диффузные изменения миокарда левого желудочка со снижением сократительной способности миокарда без четких признаков очагово-рубцовых изменений), кожи по типу сосудистой пурпуры и ливедо, гиперэозинофилии периферической крови и плеврального выпота, гистологических признаков продуктивно-некротического васкулита с эозинофильной инфильтрацией кожи и мышц позволили диагностировать системный гранулематозный васкулит – синдром Чарга-Стросса. После проведения биопсии в связи с тяжестью состояния больного назначена терапия солумедролом 250 мг в/в. После гистологического подтверждения диагноза проводилась комбинированная иммуносупрессивная терапия метипредом 40 мг в день внутрь и азатиоприном 100 мг в день. Температура стойко нормализовалась на третий день комбинированной терапии.

В течение недели прошла одышка, уменьшилась тахикардия, над легкими перестали выслушиваться хрипы, подверглись обратному развитию проявления геморрагического васкулита и ливедо. Однократно проведена плевральная пункция с удалением 700 мл выпота соломенно-желтого цвета. При контрольной КТ органов грудной клетки через неделю лечения лимфаденопатия средостения и изменения легочной ткани по типу “мaтового стекла” не определялись (рис. 6). В стационаре прибавил в весе 5 кг. Клинический анализ крови нормализовался с марта 2007 г.

После выписки из стационара самочувствие удовлетворительное, в апреле приступил к работе. В мае 2007 доза метипреда снижена до 24 мг/сут, азатиоприн продолжал принимать в прежней дозе. В июне 2007 г. определялись умереннные проявления сердечной недостаточности: легкая пастозность голеней, тахикардия. На ЭКГ и ЭхоКГ сохранялись прежние изменения. К лечению добавлен бисопролол. Особенностью данного клинического наблюдения явилось увеличение лимфатических узлов средостения в дебюте, являющееся редким проявлением синдрома Чарг-Стросса, и направившее диагностический поиск по ложному пути. Наличие конгломерата узлов в проекции вилочковой железы у пациента с субфебрильной температурой тела требовал проведения дифференциальной диагностики с лимфопролиферативными заболеваниями и злокачественной опухолью. Однако полисиндромность поражения в сочетании с большой эозинофилией крови позволили усомниться в опухолевой природе болезни и заподозрить системный васкулит, доказанный в последующем. На фоне комбинированной терапии лимфоаденопатия средостения быстро подверглась обратному развитию. В клинической картине заболевания превалировали проявления нарастающей сердечной и дыхательной недостаточности.

По данным Центра васкулитов Джона Хопкинса наиболее грозными висцеральными проявлениями являются быстроразвивающаяся сердечная недостаточность (наблюдавшаяся у нашего пациента), приводящая в 50-80% случаев к летальному исходу несмотря на активную кортикостероидную терапию; инфаркт миокарда вследствие коронариита; геморрагический или ишемический инсульт в 3-7% случаев вследствие церебрального васкулита; поражение желудочно-кишечного тракта с образованием язв желудка, кишечника, кровотечением, перфорацией язв, перитонитом – в 37-62% случаях. В нашем наблюдении отсутствовало поражение почек, нервной системы и желудочно-кишечного тракта, являющееся типичным проявлениям болезни. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела не были повышены. При синдроме Чарга-Стросса они выявляются в 67-80% случаев, реже чем при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите [4]. Поражение сердца, легочные инфильтраты и плеврит чаще наблюдаются у пациентов с отсутствием антител к цитоплазме нейтрофилов, что мы и констатировали у нашего больного. Своевременная диагностика, адекватное, максимально быстрое начало лечения позволяют достигать ремиссии при столь грозном заболевании более чем у 80% пациентов. Развитие хронической сердечной недостаточности требует проведения дополнительной терапии в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов (2005).

Синдром Чарга-Стросса: причины, симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса (Черджа-Стросс, аллергический гранулематоз и ангиит) – это системное заболевание, относящееся к группе васкулитов, преимущественно поражающее сосуды среднего и мелкого калибра, респираторный тракт, а в тяжелых случаях – другие органы и системы. Клинически эта патология сходна с узелковым периартериитом, однако при ней в патологический процесс вовлекаются не только артерии, но также вены и капилляры.

Встречается синдром Черджа-Стросс достаточно редко – ежегодно им заболевает менее чем 2 человека на 200 тысяч населения нашей планеты. Дети болеют им нечасто, подавляющее число заболевших находится в возрасте от 40 до 50 лет, однако регистрируются случаи болезни и у молодых людей, и у лиц пожилого возраста.

О том, почему возникает данная патология, какими симптомами она проявляется, а также о принципах ее диагностики и лечения вы узнаете из нашей статьи.

Классификация

В зависимости от особенностей течения синдрома Черджа-Стросс выделяют 2 его формы – острую и хроническую.

На основании результатов анализов определяют степень активности заболевания – минимальную, умеренную и высокую. Когда болезнь находится в стадии ремиссии, может быть диагностирована неактивная ее форма.

Причины возникновения и механизм развития

Ответить, почему у конкретного человека возникает синдром Чарга-Стросса, медицина сегодня, к сожалению, не может. Доказано, что это аутоиммунный процесс, однако какой именно фактор стимулирует его начало, выяснить, как правило, не удается. В отдельных случаях специалисты связывают начало заболевания с воздействием на организм:

  • вируса гепатита В или стафилококка;
  • переохлаждением или, напротив, чрезмерным пребыванием на солнце;
  • стрессами;
  • непереносимостью некоторых лекарственных препаратов;
  • болезнями аллергической природы.

Однако достоверные сведения по этим вопросам пока отсутствуют.

Морфологически синдром Черджа-Стросс представляет собой гранулематозное воспаление, при котором в патологический процесс вовлекаются дыхательные пути, и некротизирующее воспаление стенок мелких и средних кровеносных сосудов (васкулит). Такие больные, как правило, страдают бронхиальной астмой, а в периферической крови у них обнаруживается высокий уровень эозинофилов – эозинофилия.

По какой-либо причине в организме развивается иммунное воспаление. Проницаемость сосудистой стенки повышается, в ней возникают деструктивные изменения (попросту говоря, отдельные участки сосудов разрушаются), возникают тромбы и кровоизлияния, а участки тела, к которым несут кровь пораженные сосуды, испытывают недостаток кислорода и других питательных веществ – развивается ишемия.

В органах и тканях формируются многочисленные эозинофильные инфильтраты и некротизирующие воспалительные гранулемы, связанные с повышением в крови уровня ANCA (антинейтрофильных цитоплазматических антител). Мишенями этих веществ являются миелопероксидаза и протеиназа-3 особых клеток крови – нейтрофилов. ANCA нарушают функцию этих клеток и приводят к образованию гранулем.

При исследовании под микроскопом пораженной ткани легких в ней, особенно вокруг сосудов, в их стенках, а также в стенках бронхов и альвеол обнаруживаются разного размера и формы эозинофильные инфильтраты. Как правило, они не распространены – диагностируются в пределах одного-нескольких сегментов легкого, но в отдельных случаях могут затрагивать долю целиком. Также определяются склеротические изменения (рубцы) в стенках сосудов и признаки воспаления в крови.

Клинические проявления

При синдроме Черджа-Стросс в патологический процесс могут вовлекаться практически все органы и системы нашего организма.

Наиболее характерно для данной патологии поражение дыхательных путей. Возникают:

Поражения желудочно-кишечного тракта разнообразны. У больного могут быть диагностированы:

При вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы у больного возникают:

Со стороны периферической нервной системы синдром Чарга-Стросса может проявиться моно- или полиневропатиями (нарушения чувствительности по типу носков и перчаток), а со стороны нервной системы центральной – инсультами или энцефалопатиями.

Варианты поражения кожи разнообразны:

  • эритема (покраснение);
  • узелки;
  • крапивница (пятнисто-папулезная сыпь, склонная к слиянию);
  • пурпура (точечные кровоизлияния под кожу);
  • сетчатое ливедо (сетчатый рисунок, мраморность кожи);
  • язвенно-некротические изменения.

При поражении почек могут возникнуть:

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

Условно можно выделить 3 периода заболевания:

  • продромальный – продолжается вплоть до пары-тройки лет; характеризуется симптомами поражения дыхательных путей – у больного возникают аллергический ринит, заложенность носа, могут быть обнаружены полипы носа, рецидивирующие синуситы, а также частые тяжелые бронхиты и бронхиальная астма;
  • II период – в крови и пораженных тканях значительно повышается уровень эозинофилов; клинически это проявляется утяжелением бронхиальной астмы – больной говорит об очень сильных приступах кашля и экспираторной (при выдохе) одышке, может возникать кровохарканье; также пациенты обращают внимание на сильную слабость, казалось бы, необоснованное повышение температуры тела, боли в мышцах, снижение массы тела; в тяжелых случаях могут развиться эозинофильная пневмония или плеврит, появиться бронхоэктазы;
  • III период характеризуется преобладанием проявлений васкулита и поражением других органов и систем; течение бронхиальной астмы при этом становится более мягким; в периферической крови обнаруживается значительное повышение уровня эозинофилов – до 85 %.

Принципы диагностики

Как правило, лица, страдающие синдромом Черджа-Стросс, за первичным диагнозом идут не к ревматологу, а к специалисту любого другого профиля в зависимости от симптомов их болезни:

  • терапевту;
  • пульмонологу;
  • гастроэнтерологу;
  • кардиологу и прочим.

И лишь при обследовании обнаруживается взаимосвязь между несколькими заболеваниями человека (например, бронхиальной астмой, крапивницей и гастритом), а также характерные для системной патологии изменения в анализах. Когда у врача возникает подозрение на какую-либо системную патологию у его пациента, он направляет последнего к ревматологу, который и выставит окончательный диагноз.

Ревматолог выслушает жалобы больного, ознакомится с анамнезом его заболевания и жизни, проведет объективное обследование, а затем назначит пациенту лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • клинический анализ крови (выявит анемию, эозинофилию, повышенную концентрацию лейкоцитов, высокую СОЭ);
  • биохимический анализ крови (повышенный уровень иммуноглобулина Е и перинуклеарные антитела (ANCA));
  • рентгенографию органов грудной клетки (очаговые тени, признаки выпота в плевральную полость и другие изменения);
  • биопсию легкого (морфологические изменения, описанные выше);
  • прочие методы диагностики, в зависимости от выявленной или подозреваемой патологии.

Диагностические критерии

Специалистами разработаны критерии, позволяющие с высокой долей вероятности судить о наличии или отсутствии у больного синдрома Чарджа-Стросс:

  1. Бронхиальная астма (приступы удушья в анамнезе или обнаруженные врачом диффузные сухие хрипы на выдохе).
  2. Высокий уровень в крови эозинофилов – более 10 %.
  3. В анамнезе – аллергические заболевания (поллиноз, пищевая или контактная аллергия).
  4. Симптомы поражения периферической нервной системы – невропатии, особенно по типу носков и перчаток.
  5. Инфильтраты в легких – транзиторные (на одном и том же месте) или мигрирующие, обнаруженные на рентгенограмме.
  6. Клинические признаки поражения околоносовых пазух или соответствующие изменения на рентгенограмме.
  7. Результаты биопсии: скопления эозинофилов вне кровеносных сосудов.

Если у больного имеют место 4 и более из вышеперечисленных критериев, ему выставляют диагноз «синдром Черджа-Стросс».

Дифференциальная диагностика

Синдром Чарга-Стросса протекает сходно с некоторыми другими заболеваниями. Следует отличать их друг от друга, поскольку неправильный диагноз повлечет за собой неадекватное лечение, которое не улучшит состояние больного. Дифференциальную диагностику важно провести с:

  • гранулематозом Вегенера;
  • узелковым полиартериитом;
  • микроскопическим полиангиитом;
  • эозинофильной пневмонией;
  • идиопатическим гиперэозинофильным синдромом и так далее.

Принципы лечения

Лица, которым установлен диагноз «синдром Черджа-Стросс», должны быть госпитализированы в ревматологический стационар для подбора адекватного, эффективного и максимально безопасного для них лечения.

Основными в терапии данной патологии являются 2 группы лекарственных средств:

Глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон и прочие) применяются в монотерапии, если нет признаков полиорганной недостаточности и прогрессирования патологического процесса.

На начальном этапе лечения препарат назначают принимать внутрь в несколько приемов, через неделю переводя больного на однократный прием гормона в утреннее время. В назначенной дозе человек принимает препарат примерно в течение месяца. Когда лечебный эффект достигнут, дозу глюкокортикоида постепенно уменьшают до поддерживающей, которую больному придется получать длительно – в течение 2-5 лет.

Будьте внимательны! Быстрое снижение дозы или полная отмена препарата грозит человеку резким ухудшением состояния.

Иногда врач рекомендует начать лечение с пульс-терапии гормоном (внутривенное введение больших его доз, которое повторяют лишь несколько раз, а затем переводят больного на таблетированную форму препарата).

Цитостатики применяют, как правило, при тяжелом течении васкулита, признаках высокой его активности, поражения многих органов и систем или же в случае отсутствия эффекта от монотерапии глюкокортикоидами. Обычно используют:

Эти препараты должны быть назначены исключительно специалистом, а непосредственно процесс лечения обязан проходить под полным его контролем, поскольку есть высокий риск развития серьезных побочных эффектов такого лечения.

Существуют данные о положительном клиническом эффекте внутривенного иммуноглобулина, вводимого 1 раз в месяц в дозе 2 мг/кг массы тела больного в течение полугода, в сочетании с сеансами плазмафереза.

Заключение и прогноз

Синдром Черджа-Стросс – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся гранулематозным воспалением, локализованным в дыхательных путях, и некротизирующим воспалением стенок кровеносных сосудов среднего и мелкого калибра. Причины его возникновения не известны. Основные клинические проявления – бронхиальная астма в сочетании с всевозможного вида высыпаниями на коже и высоким уровнем эозинофилов в крови. В тяжелых или далеко зашедших случаях возникают симптомы поражения других органов и систем.

Диагностируется при помощи критериев, позволяющих установить данный диагноз 85 % больным.

Главная роль в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам, которые пациенту предстоит принимать строго регулярно и длительно – до 2-5 лет и более.

Прогноз болезни напрямую зависит от особенностей его течения у конкретного человека – степени дыхательной недостаточности, генерализации процесса (поражения нервов, почек и других органов). Как правило, 5 лет с момента дебюта заболевания проживают 8 из 10 больных.

Своевременная диагностика (на ранней стадии) и полное соблюдение рекомендаций врача относительно лечения значительно повышают шансы больного на то, что синдром Черджа-Стросс вступит в ремиссию, осложнений терапии будет как можно меньше, а качество жизни станет намного выше.

К какому врачу обратиться

При появлении у человека приступов удушья, кашля в сочетании с кожной сыпью, насморком, нарушением кожной чувствительности необходимо обратиться к ревматологу. Консультация врача этой специальности также требуется пациентам, долго и безуспешно лечащимся от синусита, гастрита, энтерита и многих других заболеваний. С другой стороны, при тяжелом течении уже диагностированного синдрома Чарга-Стросса пациенту необходимо наблюдение у врачей соответствующих специальностей – ЛОРа, пульмонолога, гастроэнтеролога, дерматолога, кардиолога, нефролога и других в зависимости от имеющейся симптоматики.

Полезная информация о синдроме Черджа-Стросса:

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии. Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA)

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением — кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины синдрома Черджа-Стросс

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы синдрома Черджа-Стросс

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии. Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже — кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Диагностика синдрома Черджа-Стросс

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам — отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA)

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение и прогноз синдрома Черджа-Стросс

Лечение синдрома Черджа-Стросс предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Синдром Чарга-Стросса в терапевтической практике Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Николаева С. С., Енисеева Е. С., Тигунцева О. Д., Растомпахова Т. А.

В статье представлен клинический случай синдрома Чарга-Стросса у 18-летнего больного с бронхиальной астмой , периферической эозинофилией, легочной инфильтрацией и вовлечением желудочно-кишечного тракта.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Николаева С.С., Енисеева Е.С., Тигунцева О.Д., Растомпахова Т.А.,

Churg-Strauss syndrome in therapeutic practice

A case of Churg-Strauss syndrome in 18-year-old patient with bronchial asthma, peripheral eosinophilia, pulmonary infiltration and gastrointestinal tract involvement is reported in this article.

Текст научной работы на тему «Синдром Чарга-Стросса в терапевтической практике»

результат отмечен у 43,75% , удовлетворительный — у 31,25%, неудовлетворительный — у 25% больных.

Таким образом, разработанный и исследованный в клинике способ хирургического лечения позволяет добиться хо-

1. Гальперин Э.А., Рыскинд P.P. Рожа. — М.: Медицина, 1986. — 268 с.

2. Еровиченков А. Рожа (диагностика, лечение) // Врач. -2000. — №8. — С.32-34.

3. Канорский И., Липатов К., Ользеев И., Емельянов А. Лечение флегмонозно-некротической рожи // Врач. — 2004.

4. Королев М.П., Спесивцев Ю.А., Толстов О.А. и др. Комплексное лечение больных с осложненными формами рожи // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. — 2000. — Т. 159. №4. — С.64-69.

5. Кузнецов Р.В., Клокова Р.Д., Мышкина А.К. Лечение флегмонозной и некротической форм рожи // Вестник хирургии им. И.И. Грекова. — 1986. — №6. — С.72-75.

роших результатов у подавляющего числа больных, снизить количество койко-дней и, следовательно, затраты здравоохранения на лечение и дальнейшую реабилитацию больных данной нозологии.

6. Миноранская Н.С., Бердников Д.С., Сергеева И.В. К анализу клинического течения различных форм рожи // Сибирское медицинское обозрение. — 2005. — №2-3. — С.56-59.

7. Трифонов С.В. Избранные лекции по медицине катастроф. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. — 304 с.

8. Черкасов В.Л. Рожа. — М., 1986. — 198 с.

9. Agnholt J., Andersen J., Sindergaard G. Necrotic bullous erysipelas // Acta Med. Scand. — 1988. — Vol. 223. № 2. — Р.191-192.

10. AhrenholzD.H. Necrotizing fasciitis and other infections// Intensive Care Medicine. — 2nd ed Boston, Little,- 1991. — Р.1334-1336.

11. Schmidt B.S., et al. Die Nekrotisierende fasciitis. (Eigene Beobachtum und literaturebericht) // Chir. Praxis. — 1997/98. -Vol. 53. — Р.15-24.

Информация об авторах: 450000, г. Уфа, ул. Ленина, 3, БГМУ, Ефремова Ольга Анатольевна — аспирант, Фаязов Рафик Рафифович — проф., д.м.н., Ахмедов Р.Р. — к.м.н., Мехдиев Джамал Исаевич — проф., д.м.н.

©НИКОЛАЕВА С.С., ЕНИСЕЕВА Е.С., ТИГУНЦЕВА О.Д., РАСТОМПАХОВА Т.А. — 2010

СИНДРОМ ЧАРГА-СТРОССА В ТЕРАПЕВТИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

С.С. Николаева1, Е.С.Енисеева1, О.Д.Тигунцева2, Т.А. Растомпахова2 (‘Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра госпитальной терапии, зав. — д.м.н., проф. Г.М. Орлова, 2Иркутская ордена «Знак Почёта» областная клиническая больница, гл. врач — к.м.н. П.Е. Дудин)

Резюме. В статье представлен клинический случай синдрома Чарга-Стросса у 18-летнего больного с бронхиальной астмой, периферической эозинофилией, легочной инфильтрацией и вовлечением желудочно-кишечного тракта.

Ключевые слова: синдром Чарга-Стросса, васкулит, бронхиальная астма, гиперэозинофилия, пневмония.

CHURG-STRAUSS SYNDROME IN THERAPEUTIC PRACTICE

S.S. Nikolaeva1, E.S. Eniseeva1, O.D. Tiguntseva2, T.A. Rastompakhova2 (‘Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk Regional Clinical Hospital)

Summary. A case of Churg-Strauss syndrome in 18-year-old patient with bronchial asthma, peripheral eosinophilia, pulmonary infiltration and gastrointestinal tract involvement is reported in this article.

Key words: Churg-Strauss syndrome, vasculitis, bronchial asthma, hypereosinophilia, pneumonia.

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизи-рующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Этиология синдрома Чарга-Стросса неизвестна. Не выявлено связи заболевания с инфекцией, в частности с вирусом гепатита В (как при узелковом полиартериите). Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, проведения гипосенсибилизации, применения антибиотиков, сульфаниламидов, препаратов мышьяка, хинидина, солей золота, йодидов, однако наличия причинно-следственной связи пока не выявлено [5,7,8].

Данных о наличии наследственного предрасположения к патологии легких у больных СЧС нет.

Механизмы патогенеза синдрома Чарга-Стросса сходны с таковыми при других системных васкулитах, ассоциированных с АНЦА, однако при синдроме Чарга-Стросса в развитии патологического процесса в большей степени принимают участие АНЦА, обладающие специфичностью к миелопероксидазе, тогда как при гранулематозе Вегенера ведущую роль играют АНЦА к протеиназе-3. Кроме того, развитие болезни связывают с повышенной иммунологической чувствительностью по типу феномена Артюса. Основное место в этой реакции отводится иммуноглобулинам класса Е, которые, адсорбируясь на поверхности тучных клеток и базофилов, вызывают их дегрануляцию и выброс в кровь медиаторов воспаления. Роль эозинофилов заключается в

инактивации медиаторов тучных клеток и фагоцитозе их гранул. В гранулах самих эозинофилов содержатся вещества, способные повреждать слизистые оболочки, эндотелий сосудов и эндокард. Одним из основных органов, в которых и происходят описанные изменения, являются легкие.

Основными патоморфологическими признаками СЧС являются мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен.

В течение заболевания условно выделяют три периода. Первый — продромальный период, который обычно длится несколько лет (около 2-3 лет), но может быть очень коротким — несколько месяцев или очень длинным — до 50 лет, отличается тем, что у больных развиваются различные аллергические заболевания. Это может быть аллергический ринит, поллиноз, бронхиальная астма. Второй период развития СЧС является периодом эозинофилии крови и тканей. В этот период у больных в периферической крови наблюдается высокая (иногда достигающая 80%) эозинофилия, а эози-нофилия органов проявляется различными клиническими симптомами. В третьем периоде болезни доминируют признаки системного васкулита. Генерализация процесса характеризуется появлением общих симптомов в виде лихорадки, общей слабости, снижения веса, артралгий, реже — артритов, болей в мышцах. На этом фоне развиваются полиорганные поражения.

Аллергический ринит может быть первым проявлением заболевания, сохраняется в течение многих лет, часто ослож-

няется полипозом носа и рецидивирующими инфекционными синуситами.

Поражение нижних дыхательных путей проявляется в первую очередь синдромом гиперреактивности бронхов и нередко предшествует клиническим проявлениям системного васкулита. В дебюте заболевания бронхоспазм выражен умеренно, но в дальнейшем постепенно развивается синдром бронхиальной астмы (БА), которая отличается поздним началом (чаще в возрасте около 40-50 лет), имеет тенденцию к тяжелому течению, требует раннего назначения системных кортикостероидов, которые часто бывают малоэффективны. Нередко БА осложняется инфекционными процессами в легких.

На фоне синдромной БА в легких появляются инфильтраты, которые носят мигрирующий характер, локализуются в нескольких сегментах, часто двусторонние. Инфильтраты быстро исчезают на фоне кортикостероидной терапии. В легких развивается некротизирующий васкулит сосудов межальвеолярных перегородок, который может осложниться альвеолярными кровоизлияниями. Возможно развитие плеврального выпота, содержащего большое количество эо-зинофилов. Возникновение плеврита сопровождается появлением болей в грудной клетке и усилением одышки.

Со стороны желудочно-кишечного тракта диагностируется эозинофильный гастроэнтерит, который проявляется болями в животе, диареей. Эозинофильный гастроэнтерит может предшествовать развитию васкулита. На фоне генерализации процесса, в период развития васкулита возможно возникновение желудочно-кишечного кровотечения и перфорации стенки кишки, а, следовательно — перитонита и кишечной непроходимости.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается в виде перикардита, коронариита, инфаркта миокарда, миокардита (за счет формирования эозинофильных гранулем в миокарде), возможно вовлечение в патологический процесс эндокарда (эндокардиальный фиброз). Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (недостаточность кровообращения, инсульт) стоят на первом месте в качестве причин летальных исходов при СЧС [1-9].

У большинства (60%) больных СЧС наблюдаются изменения со стороны нервной системы. Поражение периферических отделов нервной системы проявляется множественными мононевритами, симметричной сенсорно-моторной полинейропатией. У части больных (1/3-1/4) отмечается энцефалопатия, гиперкинез, инсульты, психические расстройства, что отражает патологию центральной нервной системы.

Поражение кожи типично для СЧС. Кожные изменения могут появиться в любом периоде заболевания, но характер их неспецифичен. Кожный синдром отличается полиморфизмом. На коже больных можно выявить петехии, пурпуру, эритему, крапивницу, кожные некрозы, сетчатое ливедо, подкожные узелки.

Почки редко вовлекаются в патологический процесс при СЧС. У больных чаще всего диагностируется очаговый гломерулонефрит, сопровождающийся артериальной гипертензией.

Для синдрома Чарга-Стросса разработаны и приняты Американской коллегией ревматологов в 1990 году следующие классификационные (диагностические) критерии:

1. Астма — затруднение дыхания или хрипы при выдохе.

2. Эозинофилия — более 10% при подсчете лейкоцитов.

3. Аллергия в анамнезе — сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекарственной.

4. Мононейропатия или полинейропатия — мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток/чулок.

5. Легочные инфильтраты — мигрирующие или транзи-торные легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.

6. Синуситы — боли в области придаточных пазух носа или рентгенологические изменения в них.

7. Внесосудистые эозинофилы — скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (по данным биопсии).

Наличие у больного четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Иммунологическое исследование крови позволяет выявить повышенные уровни циркулирующих иммунных ком-

плексов, в состав которых входят преимущественно иммуноглобулины Е, высокий уровень общего иммуноглобулина Е и повышенные титры АНЦА со специфичностью к миело-пероксидазе. Именно наличие перинуклеарных АНЦА, реагирующих с миелопероксидазой, является специфическим иммунологическим маркером, позволяющим подтвердить диагноз СЧС.

Лечение. В качестве базисной терапии СЧС используются кортикостероиды. В зависимости от тяжести течения заболевания начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сутки, что приблизительно соответствует 1 мг/кг/сутки. Такую дозу применяют в течение нескольких (3-4) недель, а затем постепенно снижают в зависимости от динамики клинических, лабораторных и рентгенологических данных. Полная отмена кортикостероидов возможна не ранее чем через год от начала лечения. При недостаточной эффективности кортикостероидов лечение дополняют цитотоксиче-скими препаратами. Используют циклофосфамид в дозе 1-2 мг/кг/сутки с постепенным снижением дозы в течение 6-9 месяцев, или азатиоприн в дозе 150 мг/сутки 1 месяц, 100 мг/ сутки 3 месяца, 50 мг/сутки 3-6 месяцев. Применение экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез, гемосорбция) наряду с базисными препаратами позволяет значительно быстрее достичь ремиссии.

При наличии признаков тромбогеморрагического синдрома показано применение гепарина в течение 4-6 недель в сочетании с ангиопротекторами (трентал, курантил и др.).

В зависимости от выраженности бронхоспастического синдрома используется широкий диапазон современных бронхолитических препаратов (сальбутамол, фенотерол, формотерол, сальметерол и др.) и ингаляционных кортикостероидов (бекламетазон, будесонид, флютиказон и др.).

В фазе ремиссии показано поддерживающее лечение кортикостероидами, симптоматическая терапия.

Без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременном назначении патогенетического лечения терапевтический прогноз для жизни благоприятный. Ухудшает прогноз вовлечение в патологический процесс сердца и сосудов центральной нервной системы.

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в проведении адекватной поддерживающей терапии в условиях диспансеризации [10-11].

Клиническое наблюдение. В марте 2009 года в пульмонологическое отделение ИГОКБ поступил больной Л., 18-ти лет, с жалобами на выраженную одышку при незначительной физической нагрузке, кашель с отделением желтоватой мокроты, боли в грудной клетке, боли в животе, периодически жидкий стул до 3-4 раз в сутки, повышение температуры тела до 400С, сильную слабость.

Из анамнеза выяснено, что в грудном возрасте были приступы удушья на фоне ОРВИ. До 16лет считал себя здоровым, пока при приеме НПВС по поводу ОРВИ не развился коллапс и приступ удушья. При обследовании в поликлинике ИГОКБ был выставлен диагноз смешанной (аспириновой +атопи-ческой) бронхиальной астмы в сочетании с полипозным ри-носинуситом. Были назначены ингаляционные глюкокортикостероиды до 1000 мкг/сутки, в2-адреностимуляторы по потребности.

Ухудшение состояния отмечал с ноября 2008 года, когда участились приступы удушья, появились боли в животе, жидкий стул до 4-5 раз в день, тремор рук, слабость. В анализах крови отмечена эозинофилия до 14%, предположена глистная инвазия, но при лабораторном обследовании гельминты не обнаружены.

В феврале 2009 года состояние резко ухудшилось, повысилась температура тела до 38-390С, появился кашель, боли в грудной клетке, выраженная одышка. С диагнозом внеболь-ничной двусторонней нижнедолевой пневмонии тяжелой степени проходил стационарное лечение по месту жительства. Массивная антибактериальная терапия не дала эффекта. В анализах крови и мокроты наблюдалась эозинофилия, максимально до 53% (7,7х109/л) в крови и 60-70% в мокроте.

В связи с отсутствием положительной динамики болезни, нарастающей одышкой и слабостью, распространением зоны легочной инфильтрации больной направлен в пульмонологическое отделение ИГОКБ.

При объективном осмотре состояние тяжелое. В легких дыхание ослабленное, везикулярное, в средних и нижних отделах крепитация. Тоны сердца правильного ритма, ясные, тахикардия до 110 уд/мин. Живот мягкий, слегка болезненный в

правом подреберье, печень увеличена до 5 см ниже края правой реберной дуги, пальпируется селезенка.

Рентгенологически выявлено снижение прозрачности обоих легких за счет инфильтрации, очаговых и очаговоподобных теней (рис. 1). По данным МСКТ диагностирована двусторонняя полисегментарная пневмония с плевральным выпотом. В анализах крови лейкоцитоз до 23х109/л, из них эозинофилов до 13,7х109/л. В мокроте лейкоциты до 10-20-30, эозинофилы до 10-20-30 в поле зрения.

В условиях палаты интенсивной терапии проводилось парентеральное введение антибиотиков (сульперазона, ванкомицина), инфузионная и симптоматическая терапия. Состояние больного не улучшалось, рентгенологически отмечалась отрицательная динамика, увеличение зоны инфильтрации, выпота в плевральной полости.

Дополнительное обследование показало наличие высокого уровня ^ Е-антител (более 700 МЕ/мл), отсутствие антител к миелопероксидазе ^ О. В костно-мозговом пунктате

Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента Л. до начала глюкокортикостероидной терапии.

количество клеток эозинофильного ряда составило 52,6% за счет зрелых форм.

Учитывая неэффективность антибактериальной терапии, выраженную эозинофилию крови и мокроты, предшествующий анамнез полипозного риносинусита и бронхиаль-

1. Насонов Е.Л. Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль, 1999. — 616 с.

2. Alberts W.M. Pulmonary manifestations of the Churg-Strauss syndrome and related idiopathic small vessel vasculitis syndromes // Curr Opin Pulm Med. — 2007. — Vol.13. №5. — P445-450.

3. Chumbley L.C., Harrison E.G., DeRemee R.A. Allergic granulomatosis and angiitis (Churg-Strauss syndrome). Report and analysis of 30 cases // Mayo Clin Proc. — 1977. — Vol. 52. -P477-484.

4. Churg J., Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa // Am. J. Pathol. — 1951. — Vol. 27. — P277-301.

5. Frankel S.K., Cosgrove G.P, Fischer A., et al. Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis // Chest. -2006. — Vol. 129, №2. — P452-465.

6. Guillevin L., Cohen P., Gayraud M., et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки пациента Л. после лечения.

ной астмы, поражение органов пищеварения, консилиум врачей предположил системное заболевание, а именно синдром Чарга-Стросса.

В комплексное лечение включены глюкокортикостероиды

— преднизолон 60 мг/сутки. Через 3 дня состояние больного значительно улучшилось, снизилась температура тела до 370С, уменьшилась одышка, кашель, боли в грудной клетке. По данным рентгенографии легких и МСКТ отмечена отчетливая положительная динамика, увеличилась прозрачность легочной ткани за счет уменьшения инфильтрации (рис. 2).

Больной выписан в удовлетворительном состоянии: исчезли кашель, одышка, приступы удушья, боли в животе, жидкий стул. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет.

В анализах крови и мокроты исчезла эозинофилия, нормализовались другие показатели воспаления.

Контрольное обследование больного через 1 месяц показало отсутствие признаков легочной и абдоминальной патологии, изменений в анализах крови и мокроты. Поддерживающая доза преднизолона составила 15 мг/сутки.

Таким образом, в связи с редкостью данной патологии, несмотря на наличие четких диагностических критериев, диагноз был поставлен с опозданием. Необходимо помнить, что при сочетании симптомов аллергии с гиперэозинофили-ей может иметь место синдром Чарга-Стросса.

// Medicine (Baltimore). — 1999. — Vol. 78. — P26-37.

7. Haubitz M. ANCA-associated vasculitis: diagnosis, clinical characteristics and treatment // Vasa. — 2007. — Vol.36. — P81-89.

8. Keogh K.A., Specks U. Churg-Strauss syndrome: update on clinical, laboratory and therapeutic aspects // Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. — 2006. — Vol. 23, №1. — P.3-12.

9. Lanham J.G., Elkon K.B., Pusey C.D., Hughes G.R. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome // Medicine (Baltimore). — 1984. — Vol. 63. — P65-81.

10. Masi A.T., Hunder G.G., Lie J.T., et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) // Arthritis Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P1094-1100.

11. Martin R.M., Wilton L.V., Mann R.D. Prevalence of Churg-Strauss syndrome, vasculitis, eosinophilia and associated conditions: retrospective analysis of 58 prescription-event monitoring cohort studies // Pharmacoepidemiol Drug Saf. -1999. — Vol. 8. — P179-189.

Информация об авторах: 664079, г. Иркутск, м/р Юбилейный, 100, Областная клиническая больница, кафедра госпитальной терапии, тел. (3952) 40-79-26, Николаева Светлана Степановна — к.м.н., ассистент; Енисеева Елена Сергеевна

— к.м.н., доцент; Тигунцева О.Д. — врач отделения пульмонологии; Растомпахова Татьяна Александровна — зав. отделением