Синдром арнольда киари и роды

Оглавление:

Синдром арнольда киари и роды

Е.М.Шифман, А.В.Куликов

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ

Определение

  • Аномалия Арнольда-Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие.
  • Выделяют 4 степени аномалии Арнольда-Киари; чаще встречаются I и II степень.
    • I степень. Характеризуется удлинением и каудальным смещением миндаликов мозжечка ниже большого затылочного отверстия.
    • II степень. Каудальное смещение миндаликов мозжечка нижнего червя, четвертого желудочка и продолговатого мозга. Дисплазия остальных отделов мозжечка, спинной мозг часто удлиненный и извилистый.
    • III степень. Каудальное смещение мозжечка и большого мозга в высокое шейное миеломенингоцеле.
    • IV степень. Гипоплазия мозжечка с грыжеобразованием.

Эпидемиология

  • I степень
    • Обычно диагностируется у лиц молодого возраста.
  • II степень
    • Обычно проявляется в детстве и юности.

Патофизиология

  • I степень
    • Редко развивается блок циркуляции СМЖ, с формированием несообщающейся гидроцефалии.
    • Аномалии тела шейных позвонков (обычно первого шейного) имеются приблизительно 5% случаев, очень редко эти нарушения сочетаются с миеломенингцеле.
  • II степень
    • Обычно имеются spina bifida, гидроцефалия и сирингомиелия.
    • Лечение заключается в коррекции миеломенингоцеле и наложении шунта для купирования гидроцефалии.

Клинические проявления

  • Характерные симптомы — головная боль, провоцируемая приемом Вальсавы, боли в области шеи и верхних конечностей, мозжечковая симптоматика (включая атаксию, головокружение).
  • Возможны слабость в конечностях и расстройства чувствительности (онемение).
  • Как правило, если миндалики опущены в большое затылочное отверстие более чем на 5 мм, имеются клинические проявления поражения нервной системы.
  • Нистагм, стридор, апноэ, снижение глоточного рефлекса, слабость в верхних конечностях.

Влияние беременности на течение заболевания

  • Прием Вальсавы в первом периоде родов может привести к значительному ухудшению неврологической симптоматики, вплоть до утраты сознания.

Влияние заболевания на течение беременности и состояние плода

  • Не отмечено отрицательного влияния на течение беременности и состояние плода.

ИССЛЕДОВАНИЯ

  • Диагноз ставится при помощи нейровизуализационной методики (предпочтительно МРТ).
  • Лечение чаще консервативное, может потребоваться хирургическая декомпрессия или наложение шунта при наличии выраженной гидроцефалии.

Хирургическое лечение

  • При отсутствии клинических проявлений хирургическое лечение не показано.
  • В случае прогрессирования тяжелой симптоматики – субокципитальная краниотомия с пластикой дефекта твердой мозговой оболочкой.
    • В сочетании с миеломенингоцеле (II степень) может быть показано хирургическое лечение.
    • В сочетании с гидроцефалией (II степень) может потребоваться наложение шунта.

Особенности анестезии

  • Применяется и общая анестезия и регионарные методы обезболивания – без осложнений, как с проведенной хирургической декомпрессией, так и без нее.
  • Если пациентке была проведена хирургическая декомпрессия риск грыжеобразования (вклинения) низкий. Возможна регионарная анестезия (спинальная или эпидуральная) или быстрая последовательная индукция при предстоящей общей анестезии.
  • Если внутричерепное давление высокое, а хирургическая декомпрессия не проводилась, то пункция твердой мозговой оболочки может привести к дальнейшему опущению миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и ухудшению неврологического статуса.
    • Есть данные о впервые диагностированной аномалии Арнольда-Киари после пункции твердой мозговой оболочки (возникновение неврологических симптомов: головной боли, нарушений зрения и слуха).
    • В то же время ,есть описания случаев и описания серии случаев о неосложненных спинальных и эпидуральных анестезиях у пациенток с неврологической симптоматикой при аномалии Арнольда-Киари.

Аномалия Арнольда Кияри и беременность

В этой теме 4 ответа, 2 участника, последнее обновление Аноним 2 года/лет, 4 мес. назад.

Здравствуйте,
По заключению МРТ головного мозга был поставлени диагноз МР — признаки аномалии Арнольда Киари (Желудочковая система не расширена, боковые желудочки симметричны.III IV желудочки не изменены. Субарахноидальные пространства конвекситальных областей не расширены, латеральные щели симметричны. Базальные цистерны дифференцированы. Миндалины мозжечка опущены в большое затылочные отверстие на 21-22 мм. Гипофиз расположен интраселлярно, не увеличен.) Из симптомов — только периодическая головная боль утром, проходящая в течение дня. В данный момент планирую беременность, может ли произойти ухудшение — не опасно ли это и можно ли рожать естественным путем?
Заранее большое спасибо!
Ирина

Добрый день, Ирина! Учитывая Ваши жалобы и данные МРТ, ухудшение состояния на фоне беременности может быть. Естественные роды, на мой взгляд, нежелательны, т.к. заболевание может быстро спрогрессировать.

Ирина, по собственному опыту могу сказать. диагноз аномалия киари мне поставили в 2002г. в 2003 родилась у меня дочь (кесарево планово-экстренное) до 2009 г новых симптомов по аномалии киари не добовлялось. в 2009 беременность и вторые роды к СОЖАЛЕНИЮ ЗАСТАВИЛИ рожать самой, роды были тяжелыми во время потуг 4 раза теряла сознание. после родов резкое ухудшение самочувствия КУЧА новых симптомов. 2010 сделали операцию. чувствую себя лучше, но имптомов много осталось, новых нет. на сегодняшний день на 100 процентов уверенна, что самой рожать было нельзя!! не смотря на то что что дочка была маленькой по весу (я родила ее на сроке 7 месяцев) мое самочувствие ухудшилось очень сильно буквально на следующий день.

Здравствуйте! Скажите пожалуйста, какие симптомы у вас были до родов и какие добавились. Делали ли вы МРТ после вторых родов. Я сама с Киари и не могу решиться как рожать

А что за операцию делали вам? Опасно ли это?

Беременность и роды на фоне аномалии Арнольда-Киари

Публикации других врачей

Руководство по лечению опиоид-индуцированных

Руководство по лечению опиоид-индуцированных запоров (Gastroenterology, октябрь 2018) . http://afly.co/y9q.

Первичка дистанционно

Уважаемые коллеги! Может кто знает, существует ли дистанционная переподготовка врачей?

Уважаемые коллеги, дорогие друзья, с днем анестезиолога!

Команда «Доктор на работе» от всей души поздравляет с профессиональным праздником всех анестезиологов! Врачи вашей специальности, как уже рассказал в своей публикации, размещенной только что на Ленте, Андрей Анатольевич Маркин, встали на «трудовую вахту» еще 16 октября 1846 года, когда американский.

Формируется единая служба онкопсихологии

Онкопсихология возникла на стыке психологии, онкологии и социологии. Психоонкология как наука изучает влияние онкозаболевания на психологическое здоровье пациента, влияние социальных взаимодействий пациента с медицинским персоналом и семейным окружением на канцерогенез и течение онкологического проц.

Приказ МЗ РФ N 298н

В Приложении N 4 к Порядку оказания медицинской помощи по профилю «пластическая хирургия», утвержденному приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31 мая 2018 г. N 298н, п.10, сказано «Во время всех оперативных вмешательств, выполняющихся при оказании медицинской помощи по профил.

Диспансерный учет.

Коллеги, подскажите пожалуйста, на основании каких документов осуществляет диспансерный учет, наблюдение врач гастроэнтеролог. Поднимаю данный вопрос в связи с тем, что руководство, статистика требуют отчетов по данной работе, например количество взятых на учет с язвенной болезнью желудка, частота их

Санитары психбольницы.

Магнитогорск. Психиатрическая клиника.
Какая-то угнетающая сцена.
Будь это в обычной клинике, пожилой человек имел бы шанс пожаловаться, детям или администрации. Да, скорее всего, такое бы никому и в голову не пришло. Издеваться над больным..
А в закрытом учреждении, вот такие личности

Представительница древнейшей профессии.

Здравствуйте!Хочу рассказать о случае полугодичной давности где — то.Сначала думала,ну как же я о таком напишу? В общем,вот.Приходит на прием ко мне девушка и прямо с порога заявляет,что работает она. ну,кем бы вы думали?Правильно. проституткой.Вот так и сказала.Зато честно.

Весёлые деньки

В отпуск как и не ходил. Крайние дежурства были «урожайными». Спасибо коллегам из » старших товарищей». Побеждали все эти хвори. Желтуха с печеночной недостаточностью, ущемленные грыжи с некрозами, аппендициты с перитонитами, рак слепой кишки с распадом и абсцедированием, тяжелое кровотечение из язв.

Что На ЭКГ

Уважаемые коллеги, подскажите. Сегодня на приёме у ребёнка 2 лет выслушала шум над областью сердца. Причём грубый. Переносит острый бронхит. В начале сен ября перед допуском в садик ничего невыслушивала. ЭКГ при этом уже было, но либо он не был приклеен в карточке, или я что тоне обратила. Но вот такое

Родоразрешение у пациенток с аномалией Арнольда-Киари 1-го типа (клиническое наблюдение) Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Акулов Михаил Саватеевич, Ершова Вера Олеговна, Барковская Наталья Александровна

В работе представлены 2 клинических случая ведения беременности и родов у пациенток с редкой врожденной патологией аномалией Арнольда-Киари 1 типа. Частота выявления данной мальформации у взрослых составляет 8-9 на 100 тыс. в популяции. Акцентировано внимание на выбор метода родоразрешения и анестезиологического пособия, отражены опасности и риски у пациенток акушерского профиля.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Акулов Михаил Саватеевич, Ершова Вера Олеговна, Барковская Наталья Александровна,

Delivery in the case of patients having Arnold-Chiari malformation of the 1st type (clinical observation)

The authors presented 2 clinical case of Cesarean delivery of woman with maternal Arnold-Chiari type I malformation and described the anesthetic management . Frequency of this malformation for adults is 8 9 cases per 100 thousand population. Considerable attention has been paid to the choice of delivery method and anaesthesiological care, the dangers and risks of obstetric patients had been reflected.

Текст научной работы на тему «Родоразрешение у пациенток с аномалией Арнольда-Киари 1-го типа (клиническое наблюдение)»

УДК: 618.3+616.833-007-073 Код специальности ВАК: 14.01.01, 14.01.20

РОДОРАЗРЕШЕНИЕ У ПАЦИЕНТОК С АНОМАЛИЕЙ АРНОЛЬДА-КИАРИ I ТИПА (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

М.С. Акулов1, В.О. Ершова2, Н.А. Барковская1-2,

1ФГБОУ ВО «Нижегородская государственная медицинская академия» 2ГБУЗ НО «Родильный дом № 3», г. Н. Новгород

Акулов Михаил Саватеевич — e-mail: [email protected]

В работе представлены два клинических случая ведения беременности и родов у пациенток с редкой врожденной патологией — аномалией Арнольда-Киари I типа. Частота выявления данной мальформации у взрослых составляет 8-9 на 100 тыс. в популяции. Акцентировано внимание на выбор метода родоразрешения и анестезиологического пособия, отражены опасности и риски у пациенток акушерского профиля.

Ключевые слова: аномалия (мальформация) Арнольда-Киари, синдром «тесной» задней черепной ямки, краниовертебральные аномалии, родоразрешение, анестезия.

The authors presented 2 clinical case of Cesarean delivery of woman with maternal Arnold-Chiari type I malformation and described the anesthetic management. Frequency of this malformation for adults is 8-9 cases per 100 thousand population. Considerable attention has been paid to the choice of delivery method and anaesthesiological care, the dangers and risks of obstetric patients had been reflected.

Key words: Arnold-Chiari type I malformation, «tight» posterior cranial fossa, craniovertebral abnormalities, pregnancy and Cesarean section, anesthetic management

Аномалия (мальформация) Арнольда-Киари — редкая врожденная патология, описанная 1891 году H. Chiari, профессором патологии в Праге, характеризуется опущением через большое затылочное отверстие миндалин мозжечка и продолговатого мозга, которое может вызывать вестибуло-мозжечковые, бульбарные и двигательные нарушения. Различают четыре типа аномалии: I тип — удлинение миндалин мозжечка и смещение их в позвоночный канал, обычно выявляется в молодом возрасте (с 12 лет), может сочетаться с фиброзом оболочек мозга, гидромиелией и сирингомиелией [1] (рис. 1). При опущении миндалин более чем на 5 мм часто имеются клинические симптомы: головная боль, провоцируемая приемом Вальсальвы, боль в области шеи и верхних конечностей, слабость и онемение рук, головокружение, атаксия. Возможно бессимптомное течение до возраста 20-40 лет (предрасполагающие факторы — черепно-мозговая травма, инфекции с сильным кашлем, стресс, артериальная гипертензия). II тип — дислокация в шейный канал червя мозжечка, IV желудочка, часто сочетается с гидроцефалией, недоразвитием намёта мозжечка, пояснично-крестцовым миело-менингоцеле [2]. Консервативное лечение включает нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и диуретики, хирургическое — подзатылочную краниоэкто-мию с шейной ламинэктомией, при сочетании с гидроцефалией — наложение шунта. III тип (грубое смещение мозжечка и продолговатого мозга) и IV тип (выраженная гипоплазия мозжечка) встречаются редко и, как правило, не совместимы с жизнью. Учитывая высокую частоту неблагоприятных перинатальных исходов при мальфор-мации II и III типов, важное значение приобретает точность

пренатальной диагностики порока в сроки, допустимые для прерывания беременности [3, 4]. У взрослых при аномалии I типа остается актуальной проблема своевременной диагностики, следовательно, и безопасности проведения анестезии и родоразрешения у данной категории пациенток. В связи с редкой встречаемостью заболевания: 0,6-0,7 на 100 тыс. [5], 8-9 на 100 тыс. [2], отсутствуют результаты крупных исследований, поэтому анализ клинических случаев, в частности, у акушерских пациенток так важны для практики.

1. показать случаи успешного родоразрешения у пациенток с мальформацией Арнольда-Киари 1;

2. выявить возможные ошибки, опасности и осложнения при анестезии у рожениц с этой редкой патологией.

Приводим два клинических случая абдоминального родоразрешения у пациенток с аномалией Киари I типа.

Клиническое наблюдение 1.

Пациентка Б., 36 лет (ист. родов № 3067), поступила в ГБУЗ НО «Родильный дом № 3» г. Н. Новгорода 08.11.2015 г. с диагнозом: беременность 38-39 недель, послеоперационный рубец на матке, крупный плод. Аномалия Арнольда-Киари I типа, ожирение II, миопия средней степени. Беременность 2-я, роды 2-е. С детства отмечала частые головные боли, в пубертатном периоде наблюдались син-копальные состояния, по поводу чего не обследовалась. Первая беременность в 2013 г., с ранних сроков отмечалось усиление головокружения, тошнота, «укачивание» в транспорте, поставлен диагноз раннего токсикоза, ВСД по смешанному типу. Находилась на стационарном лечении в гинекологическом отделении до 16 недель гестации. Необходимо отметить, что при этом рвоты, слюнотечения,

потери веса не наблюдалось. Допущена к самостоятельным родам, однако ввиду развития слабости родовой деятельности родоразрешена путем операции кесарево сечение в экстренном порядке в условиях ТВВА с ИВЛ. Ребенок 8/8 баллов по шкале Апгар, без врожденных аномалий развития. Через неделю после операции перенесла острый бронхит с длительным кашлем. При кашле возникло чувство «сжатия» затылочных мышц. Участились приступы краниалгии в затылочной и теменной области, постоянное легкое головокружение, «укачивание». В дальнейшем неврологическая симптоматика прогрессировала, усилились боли в затылочной области и надплечьях, тошнота, головокружения, атаксия. Направлена неврологом на МРТ шейного отдела позвоночника и головного мозга. На МРТ головного мозга от декабря 2014 г.: миндалины мозжечка расположены на 12 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (рис. 2). Изменений очагового и диффузного характера в веществе мозга не выявлено. На МРТ шейного отдела позвоночника от декабря 2014 г. (рис. 3) признаков гидромиелии не выявлено. Для купирования неврологической симптоматики назначено консервативное лечение (НПВП). В 2015 г. — вторая беременность, проконсультирована неврологом, беременность пролонгирована. На ранних сроках (до 16 недель) — госпитализация в гинекологическое отделение с диагнозом ранний токсикоз (головокружение, краниалгия, нарушение координации движений). Учитывая необходимость выключения потуж-ного периода, некорригированную хирургически аномалию Арнольда-Киари, рубец на матке, методом родораз-решения выбрана операция кесарева сечения в плановом порядке. При осмотре анестезиолога — рекомендована тотальная внутривенная анестезия (ТВВА) с ИВЛ, риск III (ASA). Положение Фовлера не применялось из-за риска вклинения. Перед индукцией, несмотря на наклон стола влево на 30°, — выраженный синдром аорто-кавальной компрессии на фоне неврологической патологии: головокружение, дезориентация, тошнота, гипотония (АД 84/40 мм рт. ст.), PS 64 в мин, Sa(O2) 98-100%. Выполнено дополнительное смещение матки влево, увеличена подача O2 интраназально до 6 л/мин, дексаметазон 8 мг внутривенно. Премедикация внутривенно: атропин 0,5 мг, реланиум 10 мг, быстрая последовательная индукция, включающая кетамин 100 мг, листенон 100 мг. Интубация трахеи тр. № 7 без технических сложностей, ИВЛ в режиме нормовентиляции. На 4-й минуте извлечен ребенок в удовлетворительном состоянии. Поддержание анестезии: кетамин 100 мг + фентанил 0,2 мг, миоплегия -листенон 100 мг болюсно. Гемодинамические показатели стабильные: АД в пределах 120-130 мм рт. ст., PS 84-92 уд. в мин, Sa(O2) 99-100%, ЭКГ — синусовый ритм. Периоперационная инфузия включала стерофундин 1000 мл, физ. р-р 400 мл, окситоцин 5 ЕД, кровопотеря составила 600 мл. Длительность операции — 28 минут, экс-тубация при адекватном спонтанном дыхании и восстановлении сознания. Послеоперационный период без осложнений, получала стандартное лечение. Обезболивание: кетанов, трамадол, активизация через 8 ч, лабораторные показатели в пределах нормы. Приступов болей в затылочной области и шее, тошноты,

МРТ пациентки В., 30 лет (по Лобзину С.В., Юркиной Е.А., 2014. [1]). Мальформация Арнольда-Киари I типа. Удлинение миндалин мозжечка и смещение их в позвоночный канал, при этом IVжелудочек остается неизмененным.

МРТ головного мозга пациентки Б., 35 лет. Миндалины мозжечка расположены на 12 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. МР-картина мальформации Chiari-I.

МРТ шейного отдела позвоночника (ШОП) пациентки Б., 35 лет. Просвет позвоночного канала обычный, спинной мозг структурен. МР-картина начальных дегенеративно-дистрофических изменений ШОП.

МРТ пациентки Ш. от апреля 2012 г. На основании МР-картины данных за объемное образование гипофиза не получено.

МРТ головного мозга пациентки Ш. от января 2013 г. МР-картина косвенных признаков внутричерепной гипертензии. МР-признаки аномалии Арнольда-Киари 1.

рвоты, атаксии не отмечалось. Выписана на 5-е сутки под наблюдение невролога. Неонатальный исход: во время беременности при скрининговых УЗ-исследованиях пороков развития плода не обнаружено. На КТГ перед операцией признаков гипоксии плода не выявлено. Ребенок 8/8 баллов по шкале Апгар, грудное вскармливание.

Клиническое наблюдение 2.

Пациентка Ш., 25 лет (ист. родов № 63), поступила в ГБУЗ НО «Родильный дом № 3» г. Н. Новгорода 08.01.2016 г. с диагнозом: 1-й период своевременных родов. Аномалия Арнольда-Киари 1, миопия с изменением глазного дна, хронический пиелонефрит, ремиссия. С 14 лет отмечала укачивание в транспорте, синкопальные состояния, болезненные менструации с потерей трудоспособности. Дефицит веса (165 см, 44 кг), чуткий сон, обостренное обоняние, прогрессирующая потеря зрения. Перед назначением оральных контрацептивов (с целью регуляции цикла) в 2012 г. выполнена МРТ головного мозга для исключения опухоли гипофиза. Несмотря на пролабирование минда-

лин мозжечка, диагноз мальформации Киари не выставлен, гипофиз в норме (рис. 4). В 2013 г. проведена уретеро-скопия в условиях спинномозговой анестезии (СМА) по поводу почечной колики. Через сутки отмечена выраженная краниалгия, тошнота, рвота, атаксия, боли в позвоночнике, прогрессирующая мышечная слабость, отек мозга. Пациентка переведена в ОРИТ, выполнена МРТ головного мозга (рис. 5). МР-картина единичного очага задней ножки внутренней капсулы справа дисциркуляторного характера, косвенных признаков гипертензии, МР-признаки аномалии Арнольда-Киари 1. Лечение: канефрон, кетонал, ципринол, дротаверин, цефтриаксон, цитофлавин, маннит, церукал. В дальнейшем эпизоды краниалгии, головокружения, тошноты, рвоты, нарушения зрения (фотопсия) отмечались с частотой каждые 2-3 мес. Данная беременность первая, протекала с выраженным ранним токсикозом до 16 недель гестации. При доношенной беременности выполнено экстренное кесарево сечение в связи с началом родовой деятельности. Метод анестезии — ТВВА с ИВЛ (феназепам, тиопентал, фентанил, миоплегия — листенон). Строго горизонтальное положение. Гемодинамика стабильная. Ребенок 8/9 баллов по шкале Апгар, без патологии. Ухудшения неврологической симптоматики за время пребывания в роддоме не было, выписана на 6-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Ввиду редкой встречаемости и многообразия клинических проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых часто бывает затруднена их интерпретация и своевременное лечение. На сегодняшний день наиболее информативным методом диагностики является МРТ [6]. В первом представленном нами случае патология была установлена до наступления 2-й беременности. Во втором случае до проведения хирургического вмешательства (уретероско-пии) диагноз поставлен не был, выполнена СМА, что повлекло ухудшение неврологической симптоматики, потребовалось лечение в условиях ОРИТ. В акушерской практике, особенно в экстренной ситуации, выбор способа родоразрешения и метода анестезии представляют определенные трудности для практического врача. В 2015 г. утверждены «Клинические протоколы» [2], согласно которым необходимо исключить потужной период. В литературе представлены клинические наблюдения проведения вагинальных родов с применением эпидуральной анальгезии (ЭА), комбинированной спинально-эпидуральной анальгезии (КСЭА) и случаи абдоминального родоразрешения в условиях общей анестезии, эпидуральной анестезии, СМА и КСЭА [7]. Авторами не отмечено прогрессиро-вания неврологической симптоматики. Clark K. Choi, KalpanaTyagaraj [8] представили случай успешного родо-разрешения через естественные родовые пути в условиях КСЭА с вакуум-экстракцией плода. При этом необходимо отметить, что аномалия I типа у данной пациентки не была ассоциирована с сирингомиелией, опущение миндалин мозжечка составляло 7 мм. Однако, на наш взгляд, выполнение ЭА сопряжено с риском непреднамеренной пункции твердой мозговой оболочки, что может повлечь серьезные неврологические осложнения. В.Я. Вартанов и соавт. [9] приводят случай обострения синдрома Арнольда-Киари у

родильницы после абдоминального родоразрешения в условиях СМА. Наблюдались длительная и интенсивная краниалгия, ригидность затылочных мышц, нистагм, оживление сухожильных рефлексов. Диагноз был верифицирован при проведении МРТ в послеродовом периоде, проведена консервативная терапия, дегидратация.

Согласно указанным протоколам, при некорригирован-ной хирургически аномалии предпочтительно кесарево сечение. Методы анестезии: после хирургической декомпрессии риск вклинения низкий, рекомендуется ЭА либо общая анестезия с быстрой последовательной индукцией. В случаях без предшествующей декомпрессии и при высоком внутричерепном давлении — проведение общей анестезии. Зарубежными авторами отмечено, что возможны «трудные» дыхательные пути, особенно после ламинэкто-мии, и необходима готовность к альтернативным техникам, включая фиброоптическую интубацию трахеи [4, 10].

В представленных нами случаях способом родоразрешения выбрано кесарево сечение, методом анестезии — ТВВА с ИВЛ, что, на наш взгляд, наиболее безопасно для пациентки. Данными клиническими примерами продемонстрирована возможность пролонгирования беременности и успешное родоразрешение при условии исключения потужного периода путем операции кесарева сечения в условиях общей анестезии, в строго горизонтальном положении, со смещением матки влево. Ввиду редкой встречаемости мальформации Арнольда-Киари и связанных с ней рисков каждый случай заслуживает детального анализа и дальнейшего обсуждения.

1. Аномалия Арнольда-Киари может протекать на ранних сроках беременности под маской раннего токсикоза, при сохранении симптомов которого после 12 недель гестации необходима консультация невролога.

2. Необходим тщательный сбор анамнеза, строгий учет противопоказаний при выборе метода анестезии.

3. Учитывая риск прогрессирования неврологической симптоматики, целесообразно участие смежных специалистов, оптимально родоразрешение в акушерском стационаре III уровня.

1. Лобзин С.В., Юркина Е.А. Краниовертебральные аномалии: принципы систематизации, теории возникновения, клинические проявления (обзор литературы). Вестник Северо-Западного ГМУ им. И.И. Мечникова. 2014. Т. 6. № 4. 2014. С. 86-93.

Lobzin S.V., Yurkina E.A. Kraniovertebral’nie anomalii: printsipy sistematizatsii, teorii vozniknovenia, klinitcheskie proyavlenia (obzor literatury). Vestnik Severo-Zapadnogo GMU im. I.I. Mechnikova. 2014. T. 6. № 4. S. 86-93.

2. Шифман Е.М., Куликов А.В., Лубнин А.Ю. Анестезия и интенсивная терапия у беременных с мальформацией Арнольда-Киари. Теория и практика анестезии и интенсивной терапии в акушерстве и гинекологии. Клинические рекомендации. Протоколы лечения. www.ARFpoint.ru ФЭМБ Минздрава РФ. М. 2015 С. 199-205.

Shifman E.M., KulikovA.V., LubninA.Yu. Anestesiya iintensivnaya terapiya u beremennyh s mal’formatsiei Arnolda-Kiari. Teoriya i praktika anestezii i intensivnoi terapii v akusherstve i ginekologii. Klinitcheskie rekomendatsii. Protokoly lecheniya. www.ARFpoint.ru FEMB Minzdrava RF. M. 2015 S. 199-205.

3. Шерстнева О.В., Гусева О.И. Пренатальная ультразвуковая диагностика мальформации Арнольда-Киари. Медицинский альманах. 2011. № 6 (19). С. 43-45.

Sherstneva O.V., Guseva O.I. Prenatal’naia ul’trazvukovaia diagnostika mal’formatsiiArnolda-Kiari. Meditsinskii al’manah. 2011. № 6(19). S. 43-45.

4. Авраменко Т.В., Шевченко А.А., Гордиенко И.Ю. Мальформация Арнольда-Киари. Пренатальные и клинические наблюдения. Вестник ВГМУ. 2014. Т. 13. № 2. С. 87-95.

Avramenko T.V., Shevchenko A.A., Gordienko I.Yu. Malformatsia Arnolda-Kiari. Prenatal’nie i klinitcheskie nablyudenia. Vestnik VGMU. 2014. T. 13. № 2. S. 87-95.

5. Ramsis F. Ghaly, Kenneth D. Candido, Ruben Sauer, and Nebojsa Nick Knezevic.Anesthetic management during Cesarean section in a woman with residual Arnold-Chiari malformation Type I, cervical kyphosis, and syringomyelia. SurgNeurol Int. 2012. № 3. Р. 26. doi: 10.4103/2152-7806.92940.

6. Захарова Е.М. Роль МРТ в диагностике аномалии Арнольда-Киари. Неврологический вестник. 2005. Вып. 1-2. С. 113.

Zaharova E.M. Rol’ MRT v diagnostike anomalii Arnol’da-Kiari. Nevrologitcheskii vestnik. 2005. Vyp. 1-2. S. 113.

7. Parker JD, Broberg JC, Napolitano PG. Maternal Arnold-Chiari type I malformation and syringomyelia: a labor management dilemma. Am J Pernatol. 2002. Nov. № 19 (8). Р. 445-450.

8. Clark K. Choi, Kalpana Tyagaraj. Combined Spinal-Epidural Analgesia for Laboring Parturient with Arnold-Chiari Type I Malformation: A Case Report and a Review of the Literature. Case Rep Anesthesiol. 2013. 512915. Publishedonline 2013 Mar 27. doi: 10.1155/2013/512915.

9. Вартанов В.Я., Зельдина С.С., Вартанова Т.П., Прудников В.Ю., Кленков Р.Х. Случай постпункционной цефалгии у больной с синдромом Арнольда-Киари // Мат-лы юбил. науч.-практич. конф., посвящ. 35-летию родильного дома. Тольятти. 2009. С. 50-53.

Синдром арнольда киари и роды

Синдром Арнольда-Киари

Несмотря на то, что история которую я хочу рассказать тяжелая и страшная, я считаю что ей есть место в открытом доступе в интернете. Буквально пару дней назад, будучи еще “внутри” всех переживаний, будучи в процессе принятия решений, я перерыла весь интернет в поисках аналогичных историй и не смогла найти почти ничего. Поэтому я считаю, что обязана опубликовать свои историю для тех кто, к несчастью, столкнется с подобным и будет пытаться принять правильные решения исходя из максимального количества доступной информации

Предисловие
В Апреле 2014 я родила в Майами здоровенькую девочку Майю сама без анестезии и была очень довольна собой и ребенком. (Беременность протекала без осложнений). Я кормила грудью, но тем не менее через 8 месяцев в январе 2015 — забеременела вторым. Секс без предохранения был нашей с мужем привычкой, потому что первого ребенка мы “делали” долго — года 2,5 и я думала со вторым будет что-то похожее. К тому же, думала я, даже если беременность случится раньше, мы не против, а то, что от подобных вещей здоровье мое и ребенка может пострадать, я прочитала только когда была уже беременна погодкой и ничего делать не хотела. Первый ребенок — здоров, у меня всегда было хорошее здоровье и иммунитет. У меня 2-я ступень рейки и я привыкла быть уверенной в себе и «мыслить позитивно”, не верить во всякие страшилки, как часто советуют девушкам психологи, коучи и т.п. Однако, у меня как и у мамы, негативный резус-фактор и давно уже присутствуют проблемы с ЖКТ.

Глава Первая.
В общем, настроенная позитивно, я читала форумы о погодках и занималась упражнениями кегеля для мышц тазового дна. На 12й примерно неделе посетила тренинг одной важной дамы в Вышгороде, где мы говорили о естественных родах, я почти решила рожать дома, а не в больнице. Говорили также о том, что УЗИ теоретически может быть вредно для плода и чем позже его делать, тем, наверное, лучше, так что когда пришло время второго скрининга (обычно делается между 16 и 20 неделями) я сильно не торопилась.

Когда мы таки попали на пренатальное УЗИ была пятница 19 часов вечера и мой срок был 20 недель 5 дней. Долго возмущалась врач УЗИ Зубко Ирина Анатольевна из 8й ЖК в Одессе по поводу моего первого пренатального УЗИ, сделанного в Киеве в Борисе доктором УЗИ Константиновой Еленой Михайловной, а также результатами биохимического скрининга с подсчетом генетического риска PRISCA — мол что они там такое в Киеве пишут, неужели после таких результатов УЗИ PRISCA вам выдала норму? Когда она дошла до мозга плода выяснилось, что она никак не может найти мозжечок. Долго она его искала, так и не нашла. Ушли мы оттуда с диагнозом «синдром Денди-Уокера» и советом обратиться к генетику. Естественно, в этот же вечер были подняты все возможные знакомые. На следующий день к 9 утра стало понятно, что в доблестном городе Одессе в Субботу сделать повторное УЗИ плода негде. К 15 часам того же дня мы были уже в Киеве в единственном на Украине пренатальном УЗИ, работающем в субботу, какое смогли найти — в ИСИДЕ у Вьюнника Николая Николаевича. Ни о чем не подозревающий врач по-началу развлекал нас 3-Д видео плода и подсчетом его пальчиков, а когда дошло дело до мозга сразу напрягся и замолчал. Потом засуетился и стал звонить Константиновой. К слову до начала самой диагностики, он тоже долго изучал протокол УЗИ 12 недель и возмущался, что в Борисе мол оформляют как хотят и так как там написано не может быть в принципе. В общем, диагноз он подтвердил, потому что ни мозжечка, ни «задних цистерн» он не нашел. Стал нам рассказывать как в Киеве геморройно получить разрешение на прерывание беременности на позднем сроке, потому что вообще-то это делается по месту жительства. Я к тому моменту уже рыдала в голос и пила ново-пассит.

Сколько было слез в течение последующей недели… Словами сложно описать как тяжело было, особенно когда он шевелился внутри и когда я оставалась одна и не на что было отвлечься.

На следующий день, Вьюнник перезвонил и сказал, что с коллегами они пересмотрели мое УЗИ и решили что мой диагноз — «патология Арнольда-Каири». В процессе получения разрешения на прерывание еще один УЗИст (в ЖК около областной больницы на поселке Котовского в Одессе) к сожалению, не помню фамилии, этот диагноз подтвердил. Этот человек был избавлен от эмоциональной составляющей и нашел у плода еще спинно-мозговую грыжу, отсутствие нескольких позвонков и другие проблемы.

Мои ЛИЧНЫЕ выводы на этом этапе
Девочки, если в беременность у вас проявляется мнительность, страхи и т.п. — верьте себе и проверяйтесь. Природа не дура и если она наполнила беременных страхами — это не просто так. Делайте УЗИ вовремя ибо безответственное отношение, проявляющееся в чрезмерной уверенности в себе, может иногда(!) закончится рождением нежизнеспособного ребенка. Я считаю, что мне повезло, что несмотря на мою “тренингнутость” я все-таки сделала УЗИ в том сроке когда еще можно прервать беременность, вместо того, чтобы рожать.
Планируя погодок или просто не возражая против них, мы взяли на себя непосильный риск. И хотя несколько врачей сказали, что вероятнее всего патология произошла из-за ОРВИ на раннем сроке до 3-4 недель, я считаю, что дело не в ОРВИ. Надо смотреть глубже. Мой иммунитет не справился. Ведь в первую беременность я тоже болела. Но тогда все прошло нормально. Я читала одну статью мамочки погодок, младшему было 6 месяцев, которая написала, что родить двух здоровых погодок — это чистое везение. Я тогда подумала, что это фигня, не может такого быть. А на своем опыте я поняла — нифига — это не просто досужие рассуждения, чтобы погодки были здоровыми, иммунитет кормящей мамы должен быть ОЧЕНЬ ОЧЕНЬ сильным,
Пейте фолиевую кислоту и следите за своим организмом ВСЕ ВРЕМЯ пока вы кормите, можете родить, хотите родить и еще только подозреваете что беременны. В этот раз я подтвердила для себя свою беременность когда срок был уже более 3х недель. В течение этих недель у меня не было месячных, но я не пила витаминов, была зима, стрессы и бог еще знает что. На первых неделях беременности важно не только сохранить саму беременность, но и не навредить такому крошечному уязвимому вашему плодику, а также материнскому организму, который еще не успел перестроиться и возвести нужную защиту вокруг ребеночка.
Пожалуйста, бога ради, делитесь своими историями, хорошими и плохими особенно. Я бы с радостью воздержалась от прерывания беременности, если бы нашла в интернете чуть больше комментариев от здоровых людей с синдромом Арнольда Киари, или родителей таких детей. Но такой был только 1 за всю неделю поисков.

Глава вторая
Мне предстояло прерывание беременности на сроке 21 неделя. Еще раз повторю, почему я считаю своей обязанностью подробно изложить свою историю для общего доступа. Потому что когда мне пришлось принимать эти наисложнейшие решения в своей жизни, мне были очень нужны советы и/или просто истории людей которые это проходили. А таких я смогла найти очен мало. Конечно, такие вещи хочется поскорее забыть и никогда-никогда не вспоминать, поэтому и нет их в общем доступе. Но мои слезы кончились в первый день аборта. Я бы хотела еще поплакать, даже пыталась, но больше не получалось. Как будто слезы кончились от таблетки мифепристона. Так что я найду силы это дописать, пусть даже уйдет на это несколько месяцев.