Нефротический синдром учебник

Нефротический синдром

Нефротический синдром — одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек.

Под нефротическим синдромом подразумевают полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется высокой протеинурией (экскреция белка выше 50 мг/мл/сут или 1,5 г/л/сут), генерализованными отеками, нарушением белкового, липидного и водно-солевого обменов с гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).

Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для нефротического синдрома.

Заболевания, способствующие развитию нефротического синдрома

1. Первичный гломерулонефрит (острый и хронический).

1.1. С минимальными изменениями клубочков.

1.5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.

2. поражения почек наблюдаются при следующих состояниях.

2.1. Системные заболевания (системная красная волчанка, геморрагический васкулит).

2.3. Сахарный диабет.

2.4. IgA- и IgМ-глобулинемия.

2.5. Подострый инфекционный эндокардит.

2.6. Паразитарные инвазии (малярия, шистосомоз).

2.7. Хронический вирусный активный гепатит.

2.8. Опухоли (злокачественная лимфома).

3. Лекарственные поражения почек (препаратами золота, висмута, ртути, Д-пеницилламином, антибиотиками, витаминами).

4. Повышение венозного давления.

4.1. Застойная сердечная недостаточность.

4.2. Констриктильный перикардит.

4.3. Тромбоз почечных вен.

Этиология и патогенез

Все процессы, повышающие проницаемость гломерулярных капилляров для белка, могут вызывать нефротический синдром. Причинами развития нефротического синдрома также могут являться аллергические реакции (на мед, ингаляционные аллергии), беременность, трансплантируемая почка.

Современные патогенетические представления о нефротическом синдроме основываются на различных механизмах повреждения капиллярной стенки. Наиболее типичны иммунные повреждения — взаимодействие антигена с антителом, активация системы комплемента и образование иммунных комплексов с осаждением их на базальной мембране клубочков, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочковых фильтров — обусловливающие ряд клеточных реакций иммунного воспаления и вызывающие повреждения мембраны клубочка и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома.

Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего — гипоальбуминемия), при этом потеря белка не восполняется белково-синтетической функцией почки, что обусловливает гипоонкотическое действие с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повышением активности ренин-катехоламинов, а также гиперлипедимию и ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т. д.).

Значительное повышение почечного венозного давления (тромбоз почечных вен, застойная сердечная недостаточность) также может стать причиной возникновения нефротического синдрома. Наконец нельзя не учитывать возможности прямого (токсического, вирусного) воздействия на мембрану и подоциты.

Возможно развитие нефротического синдрома в качестве паранеопластической реакции при бронхогенном раке и других опухолях. Не исключена и врожденная неполноценность подоцитарного аппарата в сочетании с нарушенной функцией Т- лимфоцитов, приводящая к изменению гломерулярной капиллярной проницаемости и развитию нефротического синдрома.

Среди различных причин нефротического синдрома основной является гломерулонефрит. При этом нефротический синдром может возникнуть как ведущий клинический признак острого гломерулонефрита, но чаще всего он является проявлением хронического гломерулонефрита.

Классификация

1. Приобретенный — первичный, вторичный.

II. По времени возникновения.

2. Поздний (через несколько лет).

III. По клиническим проявлениям.

2. Неполный (при наличии массивной протеинурии и отсутствии одного или нескольких кардинальных симптомов).

2. Персистирующий (без улучшения в течение более чем 2 лет):

V. По реакции на терапию стероидами.

VI. По наличию или отсутствию осложнений.

1. С осложнениями (в том числе и с ХПН).

VII. Отдельные формы.

1. Ятрогенный (лекарственный).

2. Паранеопластический (при опухолях).

3. Параспецифический (туберкулез).

Клинические проявления нефротического синдрома всегда связывают с большим спектром изменений в гомеостатической системе организма.

Субъективными признаками могут быть жалобы на общую слабость, потерю аппетита, сухость во рту, уменьшение количества мочи (олигурию), головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы. Объективно обнаруживаются более или менее выраженные нефротические отеки. Крайняя степень отеков — анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы лопающейся кожи, которые могут служить входными воротами для инфекции.

Кожа бледная, холодная, лицо одутловатое. При наличии гидроторакса отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в покое.

Среди осложнений нефротического синдрома наиболее типичны инфекции (пневмонии, перитонит, сепсис, плеврит), гиперкоагуляция с тромбозом почечных вен, нефротический криз, гиповолемический шок, отек мозга. Отмечаются также снижение уровня кальция, глюкозурия, аминоацидурия.

В клинике нефротического синдрома иногда возможны спонтанные ремиссии, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной аллергией.

В ряде наблюдений нефротический синдром сохранялся на всем протяжении болезни, значительно ухудшая ее течение и прогноз.

Лекция 65. Нефротический синдром

1. Определение Нефротический синдром— клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (5 г в сутки и более), нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки с водянкой серозных полостей.

2. Этиология Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек — при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы. Основные причины вторичного нефротического синдрома: коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы), инфекции (туберкулез, сифилис), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные инфекции, опухоли, гемобластозы, лимфогранулематоз.

3. Патогенез В основе развития заболевания лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите.
Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленных основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего являются олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков.
Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

4. Клиника Клинические симптомы, течение. Больных беспокоят общая слабость, тошнота, рвота, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту. При прогрессировании болезни отеки значительно выражены в области лица, стоп, голеней, в дальнейшем — в области туловища, живота, анасарка асцит, гидроперикард, гидроторакс; кожа сухая, ногти и волосы ломкие, тусклые. Затем наступает увеличение печени, увеличение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально. По характеру течения выделяют три варианта нефротического синдрома. Эпизодический, возникающий, как правило, в начале основного заболевания, характеризуется нестойкостью клинических проявлений; персистирующий существует 5-8 и более лет, несмотря на активную терапию, функция почек может долго оставаться сохраненной, однако в дальнейшем (через 8-10 лет) формируется хроническая почечная недостаточность; прогрессирующий характеризуется выраженностью симптомов и переходом в течение 1-3 лет в хроническую почечную недостаточность.

5. Лечение Лечение больных нефротическим синдромом заключается в диетотерапии — ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г в сутки. Режим стационарный, без соблюдения строго постельного режима, лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательная санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют:
— кортикостероиды: преднизолон по 0,8-1 мг на 1 кг в течение 4-6 недель; в случае отсутствия полного эффекта — постепенное снижение до 15 мг в сутки и продолжение лечения на 1-2 месяца;
— цитостатики: азатиоприн — 2-4 мг/кг или лейкеран — 0,3-0,4 мг/кг до 6-8 месяцев;
— антикоагулянты: гепарин — 20 000-50 000 ЕД в сутки;
— противовоспалительные препараты: индометацин — 150-200 мг/сутки, бруфен — 800-1200 мг в сутки;
— мочегонные: салуретики — одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросемид, верошпирон.
Прогноз. При своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

В клинической практике нередко приходится наблюдать заболевания, протекающие с поражениями почек преимущественно дистрофического характера. Подобные поражения почек раньше рассматривали как самостоятельный вид почечной патологии и выделяли

под названием «липоидный нефроз». В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек не является однородной.

Большинство случаев составляет так называемый нефротический синдром, представляющий собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (свинцовая интоксикация, туберкулез, остеомиелит и т. д.). В ряде случаев, однако, связать картину изменений в почках с каким-либо общим заболеванием не удается — эти случаи попрежнему обозначаются как «липоидный нефроз» (особенно в педиатрической практике). Нефротический синдром бывает острым (токсическая почка) и хроническим.

Токсическая почка

Токсическая почка (син.: острый нефротический синдром, острый нефроз, нефронекроз) наблюдается при острых инфекционно-токсических заболеваниях, таких, как тифы, малярии, грипп, при отравлении нефротоксичными ядами (сулема, четыреххлористый углерод), при переливании несовместимой крови, массивных ожогах и в некоторых других случаях.

Патологоанатомическая картина. В более легких случаях наблюдается небольшой степени дистрофия эпителия проксимальных канальцев в виде мутного набухания и жировой инфильтрации канальцевых клеток. В тяжелых случаях почки несколько увеличены, дряблые. В случае сулемового отравления вначале из-за резкого полнокровия ткани почка красного цвета (большая красная сулемовая почка), затем наступает спазм сосудов почки, уменьшаются ее размеры (малая бледная сулемовая почка). При гистологическом исследовании определяются белковая дистрофия и некроз канальцевых клеток, их слущивание, нередко страдают и клубочки (острый нефронекроз).

Клиническая картина. Проявления токсической почки значительно варьируют. Легкие формы протекают практически бессимптомно, лишь при исследовании мочи обнаруживается белок. В качестве примера можно привести так называемые лихорадочные альбуминурии, наблюдающиеся при инфекционных заболеваниях.

При тяжелых формах нарушается выделение мочи, наблюдается олигурия. Артериальной гипертензии и отеков в типичных случаях нет. Моча концентрированная, с высокой относительной плотностью, содержит белок, различные цилиндры, эритроциты, клетки почечного эпителия, лейкоциты. Нарушения функции почек усугубляются из-за сопутствующих шоку (например, при ожогах, травмах и т. д.) расстройств их гемодинамики. В самых тяжелых случаях наблюдается полная анурия, в крови накапливаются азотистые шлаки. Если в течение ближайших нескольких суток не удается восстановить выделение мочи почками, больной умирает от уремии.

Лечение. Борьба с основным заболеванием, осложнившимся поражением почек. В случае затянувшейся олигурии или анурии во избежание развития уремии показан перитонеальный диализ или гемодиализ.

Хронический нефротический синдром

Хронический нефротический синдром наблюдается при хроническом гломерулонефрите, малярии, сепсисе, туберкулезе, коллагенозах, сахарном диабете, амилоидозе и некоторых других заболеваниях. В более редких случаях причину возникновения нефротического синдрома установить сразу не удается. Однако в большинстве случаев детальный анализ анамнестических данных и тщательное обследование больного позволяют выявить хронический гломерулонефрит, в результате которого и возник нефротический синдром. Чаще такие формы нефротического синдрома наблюдаются в детском возрасте. Случаи, когда причина возникновения дистрофических явлений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.

Считается, что причиной нефротического синдрома и липоидного нефроза являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, с последующим нарушением трофики и проницаемости стенки капилляров клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче этих больных,

инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. В последнее время в развитии хронического нефротического синдрома и липоидного нефроза большое значение отводится аутоиммунному механизму.

Патологоанатомическая картина. Почки увеличены в объеме («большие белые почки»), их капсула легко снимается. При гистологическом исследовании выявляются дистрофические изменения канальцевого эпителия, особенно извитых канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток видно отложение липидов. Наблюдается дистрофия клубочков, особенно характерны изменения подоцитов и эндотелиальных клеток, с которыми и связывается нарушение проницаемости клубочковой мембраны.

Клиническая картина. Основной и нередко единственной является жалоба на упорные отеки. Особенно заметны отеки на лице: оно одутловатое, бледное, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Отекают также ноги, поясница, кожа живота и кистей рук. Отеки подвижны: при давлении на кожу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исчезает. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях.

В отличие от хронического гломерулонефрита артериальное давление не изменено или даже снижено, признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка сердца не определяются.

В период нарастания отеков обычно уменьшается диурез, нередко за сутки выделяется всего 250—400 мл мочи. Она имеет высокую относительную плотность (1,030—1,040) и содержит большое количество белка — до 10—20% и более (описаны случаи содержания

в моче 17 и 24% белка), преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Предполагается, что в происхождении протеинурии при нефротическом синдроме имеет значение как повышение фильтрации белка плазмы через стенку капилляров клубочков, так и нарушение реабсорбции белковых молекул поврежденным эпителием канальцев. В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров, клеток почечного эпителия. Наличие лейкоцитов и эритроцитов в мочевом осадке для нефротического синдрома не характерно. Обычно обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы холестерина, которые при других заболеваниях почек не встречаются.

Длительная и упорная протеинурия приводит к обеднению организма белком и стойкому снижению содержания его в плазме крови (до 5—4%), что выявляется при лабораторном исследовании, причем особенно сильно снижается содержание альбуминов, так что альбумин-глобулиновый коэффициент, в норме равный 1,2—2,0, значительно

уменьшается. Несколько увеличивается содержание α 2 -глобулинов и снижается содержание у-глобулинов. Гипопротеинемией, особенно гипоальбуминемией, объясняется возникновение отеков при нефротическом синдроме. Гипоальбуминемия сопровождается снижением онкотического давления плазмы, задержкой воды в тканях, а также уменьшением объема циркулирующей крови. В ответ на это повышается выработка надпочечниками альдостерона, а гипофизом — антидиуретического гормона, еще больше сокращается диурез, задерживается хлорид натрия, увеличиваются отеки.

Другим постоянным симптомом является резкая липидемия, увеличивается концентрация в плазме холестерина (до 500 мг%, т. е. 1360 ммоль/л, и выше), фосфолипидов и нейтрального жира. Эти изменения, видимо, возникают вторично на фоне нарушения белкового обмена и гипопротеинемии. Таким образом, лабораторное исследование позволяет выявить три характерных для нефротического синдрома симптома: протеинурию, гипопротеинемию и нарушение белкового обмена — гиперхолестеринемию.

Кровоочистительная функция почек при нефротическом синдроме не страдает, азотемии не наблюдается. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными, однако проба с феноловым красным нередко выявляет снижение

Нефротический синдром

ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Top

Нефротический синдром это клиническoe состояние, которoe характеризуется суточной потерей белка с мочой >3,5 г/1,73 м 2 , а также гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией и отеками.

Здоровый человек в течение суток теряет с мочой 5 г/сут., а концентрация альбумина в сыворотке крови ≤25 г/л. Основной причиной отеков является нарушение экскреции натрия и воды (многофакторный механизм: активация симпатической нервной системы, РААС , повышение секреции вазопрессина, снижение секреции ПНП [ANP]), a у пациентов с гипоальбуминемией 3000 мг/г или соотношение альбумин/креатинин >2200 мг/г); гематурия и зернистые либо эритроцитарные цилиндры (при некоторых гломерулопатиях). Top

2. Анализы крови : гипоальбуминемия, повышение процента α2-и β-глобулинов, переменная концентрация IgG (снижена при первичныx ГН, и повышена при некоторых вторичных ГН), гипокальциемия (в основном низкое содержание неионизированного связанного с белками кальция), гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия. Примечание: СОЭ в качестве индикатора воспаления является непригодным, так как при нефротическом синдроме обычно значительно повышается; однако полезным является определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке.

3. Визуализационные исследования : могут обнаружить жидкость в полостях тела.

4. Биопсия почки : в большинстве случаев необходима для определения причины нефротического синдрома, если такова не является очевидной (напр. сахарный диабет, амилоидоз).

Суточная потеря белка с мочой >3,5 г/1,73 м 2 , а также гипоальбуминемия, гиперлипидемия и отеки.

1) этиотропное лечение

2) симптоматическое лечение (прежде всего уменьшение отеков)

3) лечение замедляющее прогрессирование ХБП

4) лечение осложнений, таких как тромбоз.

Ограничение содержания в диете натрия до 50–100 ммоль/сут. (3–6 г NaCl/сут.), белков 0,8–1 г/кг + количество, теряемое с мочой, холестерина и насыщенных жиров ( ×

Нефротический синдром у детей

Нефротический синдром — симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (более 3 г/л), гипопротеинемию, гипоальбуминемию и диспротеинемию, выраженные и распространенные отеки (периферические, полостные, анасарка), гиперлипидемию и липидурию.

Нефротический синдром у детей разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек и вторичный, обусловленный многочисленной группой врожденных наследственных и приобретенных заболеваний.

Патогенез нефротического синдрома

В возникновении водно-электролитных нарушений, развитии отеков при нефротическом синдроме придается значение ренин-ангиотензин-альдостероновой системе, антидиуретическому, а также натрийуретическому гормонам, калликреин-кининовой и простагландиновой системам. Потеря с мочой многих протеинов приводит к изменениям в коагуляции и в фибринолизе. При нефротическом синдроме установлен дефицит антикоагулянтов (нтитромбина III — плазменного кофактора гепарина); нарушения в фибринолитической системе — увеличивается содержание фибриногена. Все это способствует гиперкоагуляции и тромбообразованию. Особенно опасен тромбоз почечных вен. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

В генезе нефротического отека также отводят роль атриальному натрийуретическому пептиду (АНП). Нарушение нормального воздействия АНП на транспортные процессы в собирательных трубочках канальцев почек сопровождается снижением натрийуреза и накоплением внутрисосудистой жидкости, что способствует образованию нефротического отека. Таким образом, нефротический синдром сопровождается целым рядом изменений гомеостаза.

При нефротическом синдроме чаще всего отмечают мембранозный и мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, реже фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Нефротический синдром первичный :

  • Врожденный и инфантильный:
    • врожденный «финского типа» с микрокистозом;
    • «французского типа» с диффузными мезангиальными изменениями;
    • нефротический синдром с минимальными изменениями;
    • нефротический синдром с мезангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломерулосклерозом.
  • Нефротический синдром при первичном гломерулонефрите:
    • Нефротический синдром с минимальными изменениями;
    • Нефротический синдром с мембранозными изменениями или фокально-сегментарный гломерулосклероз; мембранозно-пролиферативными, мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями.

Нефротический синдром вторичный, при наследственных, врожденных и приобретенных заболеваниях:

  • диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка);
  • системные васкулиты;
  • инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, гепатит, малярия);
  • сахарный диабет;
  • реакции на лекарственные препараты (противоэпилептические средства, препараты золота, висмута, ртути, антибиотики, витамины);
  • тромбоз почечных вен.

Нефротический синдром может проявиться полным и неполным, чистым и смешанным (с гематурией и артериальной гипертензией) симптомокомплексом.

К первичному нефротическому синдрому относят врожденный и нефротический синдром при первичном гломерулонефрите.

Морфологические варианты первичного нефротического синдрома при гломерулонефрите: минимальные изменения, мембранозный, фокально-сегментарный, мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный), экстракапиллярный с полулуниями, фибропластический.

В структуре первичного нефротического синдрома у детей в возрасте 1-7 лет преобладает (более 85-90%) гломерулонефрит с минимальными изменениями, так называемый липоидный нефроз.

У детей в возрасте 12-16 лет в структуре первичного гломерулонефрита доминируют мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (всех 3 типов), проявляющийся чаще смешанным нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, имеющий серьезный прогноз.

Нефротический синдром

Нефротический синдром одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и хронических заболеваний почек у детей. Наличие нефротического синдрома всегда свидетельствует о поражении именно почек — первичном или в рамках других заболеваний. Появление нефротического синдрома при болезнях почек свидетельствует о возросшей активности почечного процесса.

Симптомы нефротического синдрома

Характерны отеки — сначала лица, век, затем — в поясничной области, ног. Бледность кожных покровов. Олигурия, связанная с гиповолемией, гиперальдостеронизмом, поражением канальцев.

Вторичный гиперальдостеронизм типичен для нефротического синдрома, в результате в организме задерживается натрий, а следовательно и вода, хотя в крови имеется гипонатриемия.

У детей гиповолемия часто развивается спонтанно, в начальной стадии нефротического синдрома, когда скорость потери белка превышает скорость мобилизации белка из внесосудистых депо, его синтеза печенью.

Течение нефротического синдрома

Часто волнообразное, рецидивирующее. Рецидивирующий нефротический синдром — возникновение не менее 2 рецидивов в б мес; часто рецидивирующее течение — 2 и более рецидивов в б мес или 4 и более за год, когда рецидив имел место в течение 2 мес после прекращения терапии. Под полной ремиссией понимают состояние больного, когда протеинурия менее 4 мг/ м 2 /час или менее 10 мг/кг/час, а уровень альбумина сыворотки крови равен или более 35 г/л. Частичная ремиссия означает устранение отеков, гипо- и диспротеинемии, снижение суточной протеинурии до уровня менее 3,5 г/сут или сохранении ее в пределах 5-40 мг/м 2 /час и альбумина сыворотки крови более 30 г/л.

Что беспокоит?

Что нужно обследовать?

Лечение нефротического синдрома

Режим в период отеков постельный, может привести к возрастанию диуреза, так как в горизонтальном положении снижается гидростатическое давление на нижних конечностях, что способствует возврату жидкости из интерстициального пространства в плазму. Доступ свежего воздуха.

Диета бессолевая 2-3 нед с последующим постепенным введением от 0,5-1 г до 3 г в сутки. Гипохлоридная диета остается на многие годы. Белки высокой биологической ценности 1 г/кг массы тела с учетом суточной потери белка. Содержание жиров, дающее менее 30% общей калорийности пищи с высоким соотношением полиненасыщенные/насыщенные жирные кислоты, содержанием линолевой кислоты в количестве, обеспечивающем не менее 10% общей калорийности пищи и низким содержанием холестерина.

Рекомендуется использовать морскую рыбу, креветки, морскую капусту, повышающие фибринолитическую активность крови. Использование растительного масла. Целесообразно включение в диету овса, богатого фосфолипидами, в виде каши, киселя, отвара. В период схождения отеков вводятся продукты, содержащие калий: печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки. Жидкость не ограничивается. Элиминационная диета назначается детям с отягощенным аллергическим анамнезом.

Медикаментозное лечение нефротического синдрома

При минимальных изменениях назначают лечение глюкокортикоидами. Первоначальная доза преднизолона 2 мг/кг/сут (не более 60-80 мг) в течение 4 нед ежедневно. Снижение максимальной дозы производится при условии отсутствия протеинурии в 3 последовательных анализах мочи. Дозу уменьшают на 2,5-5 мг каждую неделю. Далее проводится прерывистая терапия — 3 дня подряд, перерыв 4 дня или через день. Длительность первого курса от 2 мес до 2 лет (поддерживающая доза чаще 10-15 мг/сут). При успешном лечении остается монотерапия преднизолоном. При часто рецидивирующем НС к гормональной терапии присоединяют цитостатики — циклофосфан или метилпреднизолон (3 дня пульс-терапия 20 мг/кг в сутки внутривенно с последующим приемом преднизолона через день в течение 6 мес). При гормонорезистентном нефротическом синдроме — отсутствие нормализации показателей мочи и наступления клинико-лабораторной ремиссии при лечении глюкокортикостероидами в течение 4-8 нед — назначают глюкокортикостероиды и циклофосфан 1,5-2 мг/кг до 16 нед.

Показания для гепарина при опасности тромботических осложнений:

  1. гипоальбуминемия ниже 20-15 г/л;
  2. гиперфибриногенемия выше 5 г/л;
  3. снижение антитромбина III до 70%.

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики гиповолемического криза показано внутривенное капельное введение реополиглюкина с последующим струйным введением лазикса 1 мг/кг (или без него).

При гипоальбуминемии ниже 15 г/л с целью профилактики тромботических осложнений препаратами выбора могут быть курантил в дозе 3-4 мг/кг/ сут или тиклид 8 мг/кг/сут. С целью коррекции гиперлипидемии и липидурии назначают пищевую добавку эйконол, а также препараты, блокирующие синтез холестерина и липопротеинов низкой плотности — липостабил, ловастатин. С целью стабилизации клеточных мембран используют альфа-токоферол, эссенциале форте, димефосфон. Для профилактики и лечения остеопениии и остеопороза используют карбонат кальция, глюконат кальция. При ОРВИ — реаферон, интерферон.

Диспансерное наблюдение осуществляют врач-педиатр и нефролог до перевода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара исследование мочи в первые 3 мес проводится 1 раз в 2 нед, далее в течение первого года наблюдения — 1 раз в месяц, на втором году и последующие годы 1 раз в квартал. При каждом посещении врача измеряется артериальное давление, проводится коррекция лечения и наблюдение. При интеркуррентных заболеваниях обязательно исследование мочи во время болезни и через 10-14 дней после ее окончания, проводится консультация ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. Необходима санация хронических очагов инфекции.

Прогноз зависит от морфологии гломерулонефртиа. При минимальных изменениях — более благоприятный, при других формах прогноз должен быть осторожным, при фокально-сегментарном склерозе — неблагоприятный, развитие хронической почечной недостаточности.