Кора большого мозга и высшие психические функции синдромы поражения

Кора большого мозга и высшие психические функции синдромы поражения

Нарушение восприятия чувственного образа, определения формы предметов

При нарушениях развития большого мозга или его поражении возникают расстройства высших психических функций, в частности гнозиса, праксиса и речи, при этом их реализация во многом определяется особенностями деятель­ности определенных ассоциативных зон коры большого мозга. Поражение этих зон коры ведет к развитию вариантов нарушения гнозиса, праксиса, речи, памяти. Эти расстройства известны как агнозия, апраксия, афазия, амнезия.

15.3.1. Агнозии

Агнозия — расстройство гнозиса — нарушения понимания и узнавания предметов и явлений, возникающие в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов. Термин «агнозия» введен в 1881 г. немецким физиологом Г. Мунком (Munk H., 1839-1912).

Агнозии многовариантны, большинство из них сенситивные.

Сенситивная агнозия — невозможность узнавания и понимания предметов и явлений на основе отдельных ощущений (агнозия слуховая, вкусовая, тактиль­ная, зрительная и пр.) или их синтеза. Такие формы агнозии обычно сопряже­ны с поражением ассоциативных территорий коры, находящихся поблизости от соответствующих проекционных зон. Они могут сочетаться с расстройством ориентации в месте и времени.

Следствием сенситивной агнозии являются расстройства сложных видов чувствительности, в частности двухмерно- и трехмерно-пространственного чувства. Эти нарушения возникают при поражении коры нижних отделов те­менной доли и проявляются в контралатеральных конечностях.

Пространственная агнозия — дезориентация в пространстве или игнорирова­ние части окружающего пространства, обычно его левой половины при патоло­гическом очаге в правой теменной доле. Больной при этом читает текст только на правой половине страницы, срисовывает только правую часть изображения и т.п.

Слуховая, или акустическая, агнозия — вариант сенситивной агнозии, при котором проявляется расстройство узнавания слышимых звуков. В случаях по­ражения ассоциативных полей в зоне локализации коркового конца слухо­вого анализатора в доминантном полушарии, чаще слева, нарушается фоне­матический слух, а в связи с этим и понимание слышимой речи. Поражение аналогичных корковых полей справа ведет к нарушению возможности узнавать неречевые предметные звуки (шелест листвы, журчание ручья и т.п.), узнавать и воспроизводить музыкальные мелодии (амузия), при этом нарушается и вос­приятие мелодики слышимой (в том числе и собственной) речи, ее тембра,

интонации, что в итоге может проявиться нарушением узнавания знакомого че­ловека «по голосу» и вести к неадекватной оценке слышимых высказываний, так как смысл речи определяется не только составом слов, но и интонацией, с которой они произносятся.

Зрительная агнозия — расстройство синтеза отдельных зрительных ощуще­ний и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предме­тов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению (рис. 15.1), трудным оказывается, в частности, распознание на­слоившихся контурных изображений (рисунки Поппельрейтера). Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области (поля 18, 19, 39). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать за­данный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа (рис. 15.2). Вариантами зрительной агнозии являются зрительно-пространс­твенная агнозия, агнозия на лица, апперцептивная и ассоциативная агнозия.

Зрительно-пространственная агнозия, или пространственная апрактагнозия — зрительная агнозия, при которой больной испытывает затруднения при состав­лении представления о пространственных отношениях между предметами. Это ведет к нарушению способности дифференцировать левое и правое, к ошиб­кам при определении времени по циферблату часов, при работе с контурной картой, к нарушению возможности ориентировки на местности, составления плана комнаты и т.п., при этом у больных обычно имеются и признаки про­странственной апраксии. Возникает при поражении третичных ассоциатив-

Рис. 15.1. Пример изображения предметов с пересекающимися контурами (рис. Па-пельмейера), используемого для выявления зрительной агнозии.

ных зон теменно-затылочных отделов коры обычно правого полушария мозга. Описал французский невропатолог P. Marie (1853—1940).

Агнозия на лица (прозопагнозия) — зрительная агнозия, проявляющаяся неуз­наванием лиц или портретных изображений (рисунок, фотография и т.п.) знакомых, родственников или широко известных людей (Пушкин А.С., Толстой Л.Н., Гага­рин Ю.А. и т.п.), а иногда на фотографии или в зеркале больной не может узнать самого себя. В то же время знакомых людей он нередко опознает по одежде, по голосу. Это признак поражения коры вторичной ассоциативной зоны в правой затылочно-теменной области. Описали в 1937 г. Н. НогГи О. Petzel.

Апперцептивная агнозия Лиссауэра — вариант зрительной агнозии. Больной может воспринимать простые фигуры, например мяч, но не узнает сложные изображения в связи с ограничением зрительного восприятия, он распознает лишь отдельные их признаки (размер, форма, цвет и т.п.). Однако синтез этих эле­ментов, а следовательно, и узнавание предмета в целом больному оказываются недоступны. Под названием «апперцептивная душевная слепота» эту форму аг­нозии описал в 1898 г. Н. Lissauer.

Рис. 15.2. Выявление пространс­твенной агнозии.

а — предлагаемые больному рисун­ки; б — попытки скопировать эти рисунки больным с поражением правой теменной доли, игнорирую­щим левую половину пространства.

При ассоциативной зрительной агнозии больной с помощью зрения восприни­мает предметы или их изображения, но не в состоянии соотнести их со своим прежним опытом, распознать и определить их назначение. Больные при этом часто путают имеющие какое-то сходство предметы или их изображения, на­пример очки и велосипед. Очень трудно распознают силуэтные, стилизован­ные или контурные рисунки, особенно в случаях наложения последних друг

на друга (рисунки Поппельрсйтера). Все эти дефекты зрительного восприятия четче проявляются, когда обследование проводят в условиях дефицита време­ни (0,25-0,5 с), регистрируемого с помощью тахистоскопа. Заболевание обыч­но проявляется при поражении теменно-затылочной области правого полушария мозга. Эту форму зрительной агнозии описал в 1898 г. Н. Lissauer как ассоци­ативную душевную слепоту. А. Р. Лурия (1973) считал, что в основе синдрома лежит не оптическая агнозия, а скорее парагнозия.

Синдром Балинта — форма зрительной агнозии, проявляющаяся «психичес­ким параличом взора», при котором больной не может воспринимать одновре­менно несколько предметных изображений сразу. Часто сочетается с апраксией взора. Больной не в состоянии посмотреть в заданном направлении, повернуть взор в сторону объекта, оказавшегося в периферической части поля зрения. Чаще встречается при двусторонних или правостороннем ишемических очагах в теменно-затылочной области. Недостаточность «зрительного внимания» про­является неспособностью видеть одновременно два или более небольших объ­екта, расположенных на некотором расстоянии друг от друга (симультанная агнозия). Если предмет случайно оказался в поле зрения, больной видит его, но не воспринимает всего остального, при этом ему трудно разобраться в ар­хитектонике видимого, например, видя крест, больной не может указать на его центр (перекрестье), нарисовать циферблат часов, не может воспринять ситуацию в целом, понять сюжетную картинку и т.п. Синдром Балинта обыч­но сочетается с оптической атаксией — неспособностью указать на предмет или взять его в руки под контролем зрения в связи с дезориентацией в про­странстве. Иногда при этом отмечаются также проявления апраксии. Описал синдром в 1909 г. венгерский психоневролог R. Balint (1874—1929). Обычно он возникает при двустороннем поражении преимущественно нижнетеменно-заты-лочной области больших полушарий.

Соматоагнозия — аутотопагнозия, нарушение схемы своего тела. Ее вари­анты — анозогнозия, пальцевая агнозия. Соматоагнозия — нарушение воспри­ятия образа собственного тела, который складывается с раннего возраста на основе тактильных, кинестетических, зрительных и других ощущений. Нару­шение схемы тела ведет к неадекватному восприятию собственного тела, от­дельные части которого на противоположной патологическому очагу сторо­не могут казаться измененными по размерам и форме (метаморфопсии и ее разновидности — макро- и микроморфопсии). Возможно ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелия) или отсутствия («потеря») какой-либо части или всей половины тела (анозогнозия, агностический синдром Ба-бинского, синдром Редлиха), обычно левой, и может рассматриваться как ва­риант односторонней пространственной агнозии. Соматоагнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40) обычно в правом полушарии. При локализации очага в аналогичной зоне левой гемисферы соматоагнозия встречается в 7 раз реже. Эта патология может быть признаком органического поражения таламотеменной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.), при этом обычно сочетается с гемипарезом, тяжелым общим состо­янием. Соматоагнозия может быть и одним из проявлений дереализации и деперсонализации при эпилепсии, шизофрении и пр.

Вариантом соматоагнозии можно считать пальцевую агнозию — сенситив­ную агнозию, при которой проявляется неспособность больного узнавать, на­зывать и показывать по заданию пальцы своей руки. Отмечается обычно при поражении теменно-затылочной области левого полушария.

ГЛАВА 4. ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА, МОЗЖЕЧОК И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую мышцу необходимо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна и автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения. Новый, незнакомый двигательный акт энергетически всегда более расточителен, чем привычный, автоматизированный. Танец артиста балета и игра пальцев музыканта представляют собой наиболее рациональные автоматизированные движения. Совершенствование движений — в их постепенной экономизации, автоматизации, обеспечиваемой деятельностью экстрапирамидной нервной системы.

Экстрапирамидная нервная система принимает участие в регуляции двигательного акта вне пирамидной системы, являясь более древней по сравнению с пирамидной системой в филогенетическом плане. Стриопаллидарная система досталась нам в наследство от существ, более низко стоящих на эволюционной лестнице, — рептилий и птиц. В некоторые возрастные периоды ребенка можно заметить работу паллидарной системы: у недоношенных и доно- шенных детей первых месяцев жизни — осевые движения туловища и ползание (влияние паллидарной системы), и реакция опоры рук, избыточные движения младенцев второго полугодия жизни и старше (влияние стриарной системы).

Процесс обучения какому-либо движению, направленный на автоматизацию двигательного акта, имеет три фазы. Во время I (паллидарной) фазы движения замедлены, осуществляются с длительным сокращением мышц. II фаза (стриарная) характеризуется избыточными по силе, неловкими движениями. III фаза (рационализации движения) заключается в постепенной выработке оптимального для данного индивида энергетически рационального, максимально эффективного (при минимальной затрате сил) способа движения под контролем коры.

Рис. 4.1. Экстрапирамидная система (схема):

1 — двигательная область большого мозга (поля 4 и 6) слева; 2 — корковопаллидарные волокна; 3 — лобная область коры большого мозга; 4 — стриопаллидарные волокна; 5 — скорлупа; 6 — бледный шар; 7 — хвостатое ядро; 8 — таламус; 9 — субталамическое ядро; 10 — лобномостовой путь; 11 — красноядерноталамический путь; 12 — средний мозг; 13 — красное ядро; 14 — черное вещество; 15 — зубчато-таламический путь; 16 — зубчато-красноядерный путь; 17 — верхняя мозжечковая ножка; 18 — мозжечок; 19 — зубчатое ядро; 20 — средняя мозжечковая ножка; 21 — нижняя мозжечковая ножка; 22 — олива; 23 — проприоцептивная и вестибулярная информация; 24 — покрышечно-спинномозговой, ретикулярно-спинномозговой и крас- ноядерно-спинномозговой пути

включает следующие структуры (рис. 4.1):

• кора полушарий большого мозга (префронтальный отдел лобных долей, гиппокамп);

• базальные ядра (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субталамическое ядро Льюиса);

• ствол мозга (черное вещество, красные ядра, пластинка крыши среднего мозга, ядра заднего продольного пучка Даркшевича, голубое пятно, ретикулярная формация);

• гамма-мотонейроны спинного мозга;

• нисходящие и восходящие пути.

Афферентные пути из моторной коры заканчиваются в ядрах базальных ядер: хвостатом ядре, полосатом теле, красном ядре, черном веществе и ретикулярной формации. Далее перекрещиваются на вставочные нейроны и через систему эфферентных путей (текто-руброспинальных, ретикуло- и вестибулоспинальных) достигают передних рогов спинного мозга и заканчиваются в альфа-малых и гаммамотонейронах. Часть афферентных путей переключаются в таламусе, и через систему многоканальных кольцевых связей эфферентные пути также доходят до передних рогов спинного мозга.

4.1. Строение и функции стриопаллидарной системы

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум (табл. 3).

Таблица 3. Функциональные и морфологические различия стриатума и паллидума

Никакая другая система не поддается в такой степени внешнему моделирующему влиянию гормонов и нейромедиаторов, как экстрапирамидная, так как функционально она входит в структуру лимбической системы. Именно поэтому энергетический настрой движений человека

зависит от эмоций, и при поражении подкорковых ганглиев выявляются аффективные нарушения (насильственный смех и плач). Функции экстрапирамидной системы.

1. Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими структурами.

2. Регуляция темпа, ритма и пластики любого произвольного двигательного акта.

3. Обеспечение двигательного компонента в регуляции безусловных рефлексов (половой, оборонительный, старт-рефлекс и др.).

4. Обеспечение последовательности двигательного акта.

5. Обеспечение моторного компонента эмоциональной сферы.

6. Регуляция высокоспециализированных движений человека, которые достигли уровня автоматизмов.

4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы

Поражение паллидума: паллидарный синдром

Симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома. Он связан с функциональным дефицитом дофамина, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов. При нарушении ее связей с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригид- ность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе. Возникает порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации.

Основными симптомами поражения бледного шара являются:

изменение мышечного тонуса по пластическому типу, феномен «зубчатого колеса» (сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, нарастает к концу движения), пластическая ригидность;

поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии (при переходе из положения покоя в состояние движения больные часто застывают в неудобной позе);

поза «просителя» — характерный внешний вид больных: туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед (рис. 4.2), руки согнуты и

приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен;

олигокинезия — бедность и маловыразительность движений; руки при ходьбе неподвижны, отсутствуют нормальные физиологические синкинезии;

брадикинезия — замедленность движений; больные малоподвижны, инертны, скованы;

паркинсоническое топтание на месте — затруднено начало двигательного акта, поэтому вначале каждого движения больной совершает несколько повторных движений, например, раскачивается или шагает на месте;

• иннерционое движение вперед — пропульсия, в сторону — латеропульсия, назад — ретропульсия; выведенный из состояния равновесия больной не

может выровнять его автоматически;

брадилалия — монотонная, замедленная, тихая речь;

брадипсихия — замедление темпа мышления;

микрография — почерк мелкий, нечеткий;

акайрия — «вязкость» в общении, прилипчивость;

«парадоксальные кинезии» — больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоционального напряжения могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать;

паркинсонический тремор покоя: чаще локализуется в пальцах кисти — феномен «катания пилюль», «счета монет», тремор головы — феномен «да-да, нет-нет, нет-да»; дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях;

положительные постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля (при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое

Рис. 4.2. Поза при паркинсонизме

Рис. 4.3. Атетоз кисти (а-е)

напряжение разгибателей стопы — она застывает в положении тыльного сгибания) и феномен голени (у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания);

• нарушение ритма сон-бодрствование;

• вегетативные расстройства (сальное лицо, шелушение кожи, гиперсаливация).

Поражение полосатого тела: стриарный синдром

При поражении стриарной системы возникает дистонически- гиперкинетический синдром, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы).

Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах) [рис. 4.3]. Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение.

Баллизм, гемибаллизм — крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хорея — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туло- вища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей. Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов — пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.

Дистония — насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу (рис. 4.4). Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. Торсионная дистония является

Рис 4.4. Кривошея

генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Выделяют также дистонию других групп мышц.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.

Лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм Мейджа — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.

Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

Миоклонус — быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра- гивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, туловища, диафрагмы. Особое место занимает генерализованный импуль-

сивный тик — синдром де ля Туретта, при котором наблюдаются импульсивные подпрыгивания, приседания, гримасничанье, вокальные феномены в виде похрюкивания, вскриков, выкрикивания бранных слов (копролалия).

Дрожание (тремор) — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц в результате поражения сегментарных и надсегментарных двигательных структур, прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении. Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб — пальце-носовой и пяточно-коленной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается (напротив, может уменьшаться), характерен для паркинсонизма.

4.3. Мозжечок и расстройства координации движений

Важнейшими чертами двигательного акта являются точность и целенаправленность движения. Координирующий аппарат контро- лирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует согласованную деятельность мышц-антагонистов, обеспечивающих сгибание, разгибание и пр. Координация движений требует четкой и непрерывной обратной афферентации, информирующей о взаимоположении мышц, суставов, о нагрузке на них, о ходе выполнения траектории движения.

Центром координации движений является мозжечок, который состоит из двух полушарий, червя и трех пар ножек, образован- ных афферентными и эфферентными мозжечковыми путями. Также координация движений обеспечивается деятельностью корковых центров, всей экстрапирамидной системы, афферентных и эфферентных путей.

Афферентные пути направляются в мозжечок от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной формации и некото- рых других отделов. Сигналы сенситивной проприоцепции поступают

в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к ядрам шатра своей стороны. Все импульсы, поступающие в мозжечок по перечисленным афферентным каналам, обрабатывают ядра шатра. Получив разрозненную информацию из различных источников, они посылают ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции. В коре мозжечка руки представлены в передних отделах полушарий, ноги — в задних; в коре червя представлены голова, шея (в передних отделах), туловище (в задних отделах).

Клетки Пуркинье переводят все «разноголосые» сигналы, поступающие из ядер шатра, в единую «мозжечковую тональность». Информация, поступившая в кору мозжечка, переработанная, закодированная единым «мозжечковым» шифром, передается затем зубчатым ядрам, обязанным распределить ее и разослать в нужные эфферентные аппараты.

Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по заднему и переднему спинно-мозжечковым путям (Флексига и Говерса). Импульсы от проприоцепторов, сигнализирующие о положении тела в пространстве, идут к спинномозговым узлам, где лежат первые нейроны, аксоны которых поступают через задние корешки в спинной мозг. В основании задних рогов спинного мозга и в средней части его серого вещества лежат вторые нейроны, от которых и начинаются спинно-мозжечковые пути. Задний спинно-мозжечковый путь (Флексига) проходит, не перекрещиваясь, в задней части бокового канатика до продолговатого мозга и в составе нижних ножек достигает червя мозжечка. Передний спинно-мозжечковый путь (Говерса) после перехода на противоположную сторону располагается в боковых канатиках, вентрально от пучка Флексига, проходит спинной, продолговатый мозг, в вентральной части моста мозга вновь перекрещивается и в составе верхних ножек направляется в червь мозжечка. Таким образом, путь Говерса дважды совершает перекрест: в спинном мозге и в переднем мозговом парусе.

Пути от медиального вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), ядер ретикулярной формации подходят к своей стороне в нижних ножках. Нижние оливы продолговатого мозга функционально наиболее тесно связаны с мозжечком, поэтому оливомозжечковые пути, проходящие в нижних ножках, поступают непосредственно в кору мозжечка, минуя ядро шатра.

• основные афферентные пути подходят к мозжечку, не перекрещиваясь или перекрещиваясь дважды (путь Говерса), благодаря

чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела;

• основной канал поступления афферентных сигналов — нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входящий в мозжечок по верхним ножкам);

• основной «пункт приема» пучка афферентных сигналов — ядро шатра.

Особые афферентные пути нисходят к мозжечку из коры полушарий большого мозга и прерываются в собственных ядрах моста: от лобной доли — фронтопонтоцеребеллярный, от затылочной и височной — окципитотемпоропонтоцеребеллярный. Посредством этих путей кора полушарий большого мозга вносит свою корригирующую лепту в координацию движений на основании информации, поступившей в корковые центры зрения, слуха и других органов чувств. Кортико-церебеллярные пути входят в мозжечок в составе средних ножек, заканчиваются в коре мозжечка, минуя ядро шатра.

Шестинейронный путь связывает кору больших полушарий с ядрами передних рогов спинного мозга.

Первые нейроны лобного пути находятся в верхней и средней лобных извилинах. Его аксон проходит полуовальный центр, переднюю ножку внутренней капсулы, внутренний отдел основания ножек мозга и заканчивается в собственных ядрах моста своей стороны. Первый нейрон затылочно-височного пути находится в задних отделах височных извилин и затылочной области коры. Его аксон проходит через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы в наружную часть основания ножек мозга и заканчивается также в собственных ядрах моста своей стороны.

Вторые нейроны (понтоцеребеллярный путь) находится в собственных ядрах моста, а их аксоны, предварительно перекрещиваясь в основании моста, идут в средних ножках к коре мозжечка. Клетки Пуркинье являются третьими нейронами. Таким образом, полушария большого мозга связаны с противоположными полушариями мозжечка. Далее от третьего нейрона эфферентные от коры мозжечка импульсы идут к четвертому нейрону в зубчатое ядро, а затем к пятому нейрону в красное ядро, после которого происходит второй перекрест. Затем аксоны спускаются вниз, заканчиваясь в альфа-малых мотонейронах передних рогов спинного мозга (шестой нейрон).

Как денторубральный, так и руброспинальный пути совершают перекресты (Вернекинга и Фореля), поэтому при поражении полу- шарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага.

Красные ядра отдают волокна не только к спинному мозгу, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору полушарий большого мозга. Обратные эфферентные сигналы от стриопаллидарной системы проходят к мускулатуре через руброспинальные, вестибулоспинальные, тектоспинальные, ретикулоспинальные пути, а также через задний продольный пучок — к мышцам глаза.

Мозжечок имеет и собственные связи с вестибулярной системой и ретикулярной формацией. Пути к латеральному вестибулярному ядру (Дейтерса) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе (см. рис. 1.6 и 4.1).

4.4. Синдромы поражения мозжечка и его связей

Нейроны мозжечка способны немедленно реагировать на изменение задачи или окружающей среды. При повреждении мозжечка обучение новым двигательным навыкам чрезвычайно затрудняется, а при выполнении ранее знакомых движений появляется нарушение координации в конечностях относительно друг друга и туловища. В конечном счете развивается атаксия.

Триада симптомов поражения мозжечка включает:

• мозжечковую атаксию (статическую и динамическую);

• Также при поражении мозжечка отмечаются:

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется равнове- сие, наступает туловищная статическая атаксия на фоне диффузной мышечной гипотонии. Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь, что особенно выражено при поворотах. Контроль зре-

ния не уменьшает атаксии. При поражении передней части червя мозжечка больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя — назад, плохо удерживает голову (рис. 4.5).

При поражении полушарий мозжечка преобладают динамическая атаксия конечностей, атактическая походка с отклонением в сторону пораженного полушария, интенционное дрожание, промахивание, гиперметрия (рис. 4.6), нистагм, адиадохокинез, асинергия, гипотония на стороне очага, «скандированная речь».

Атаксия — это недостаток координации при выполнении произвольных движений. Она может проявляться в виде неуклюжести, неаккуратности или неустойчивости. Движения неплавны и кажутся не связанными между собой. Атаксия может затрагивать любую часть тела.

Атаксия рук: при выполнении движений, требующих особой тщательности, возникает тремор; промахивание мимо цели (мимопопадание); нарушается точность выполнения повторных движений (например, хлопанье) — дисдиадохокинез.

Атаксия ног вызывает неустойчивость туловища с тенденцией к падению. Компенсаторно развивается своеобразная походка, напоминающая походку «пьяного», при которой стопы ставятся шире расстояния между бедрами.

Нарушения равновесия проявляются падениями спонтанными: или при изменении направления движения или толчке извне.

Рис. 4.5. Поза Ромберга для выявления статической атаксии

Рис. 4.6. Пальценосовая проба для выявления динамической атаксии

Атаксия речевого аппарата проявляется «скандированной речью». При этом голос становится монотонным, часто сопровождается звуками придыхания, необычным темпом или паузами между слогами.

Атаксия глаз характеризуется отсутствием быстрых движений при слежении за определенным объектом — нистагмом. При внимательном исследовании можно заметить «промахивание глазами», когда предмет теряется из виду, а затем «подхватывается».

Нарушение равновесия при стоянии и ходьбе называется статиколокомоторной атаксией, нарушение координации двигательных актов — динамической атаксией.

Выделяют несколько видов атаксий в зависимости от топографии очага.

Сенситивная атаксия. Возникает при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности. Большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть. Походка «штампующая».

• При вестибулярной атаксии нарушение равновесия сопровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

• При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять даже с широко расставленными ногами, отклоняется вперед или назад. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает. У больного равновесие нарушается как при открытых, так и при закрытых глазах.

• При поражении коры полушарий большого мозга (лобных, височных, затылочных долей) также развиваются нарушения статики. При поражении коры полушарий больной в позе Ромберга неустойчив, с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону. Корковая атаксия обязательно сопровождается особенностями поведения, например «лобной психикой». Крайняя степень корковой атаксии называется астазия-абазия — больной не в состоянии принимать вертикальную позу из-за утраты навыка удерживать равновесие в пространстве.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Нарушение координации активности отдельных мышц или их групп, участвующих в данном движении, называют асинергией. Например, больной не может ползать на четвереньках из-за невозможности четко координировать движения контралатеральных рук и ног, не может сесть со скрещенными руками, так как ноги поднимаются выше головы — асинергия Бабинского.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, скандированной, разорванной на слоги, больной говорит с видимым усилием, делая ударение на каждом слоге (нарушение координации движений речедвигательного аппарата — мозжечковая дизартрия).

Нистагм (ритмическое подергивание глазных яблок) при пораже- нии мозжечка крупноразмашистый, быстрая фаза его направлена в сторону очага. Нистагм усиливается при взгляде в сторону очага и уменьшается при закрывании глаз, чаще бывает горизонтальным; рассматривается при поражении мозжечка как интенционный тремор глазных яблок.

Опсоклонус — двигательное расстройство, характеризующееся быстрыми хаотическими движениями глаз, часто сопровождается быстрыми подергиваниями бровей.

Характерно также расстройство почерка. Вследствие дрожания и нарушения координации тонких движений почерк становится неровным, буквы — слишком крупными (мегалография).

Интенционный тремор — дрожание конечностей в конце целенаправленного движения, усиливающееся по мере приближения к цели. Наблюдается при поражении зубчатого ядра и его эфферентных связей. Выявляется при выполнении пальценосовой или пяточноколенной пробы.

ГЛАВА 7. КОРА БОЛЬШОГО МОЗГА И ВЫСШИЕ ПСИХИЧЕСКИЕ ФУНКЦИИ. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

В нейропсихологии под высшими психическими функциями понимаются сложные формы сознательной психической деятельности, осуществляемые на основе соответствующих мотивов, регулируемые соответствующими целями и программами и подчиняющиеся всем закономерностям психической деятельности.

К высшим психическим функциям (ВПФ) относят гнозис (познавание, знание), праксис, речь, память, мышление, эмоции, сознание и др. ВПФ основаны на интеграции всех отделов мозга, а не только коры. В частности, большую роль в формировании эмоциональноволевой сферы играет «центр пристрастий» — миндалевидное тело, мозжечок и ретикулярная формация ствола.

Структурная организация коры большого мозга. Кора большого мозга представляет собой многослойную нейронную ткань общей площадью примерно 2200 см 2 . На основании формы и расположения клеток по толщине коры в типичном случае выделяют 6 слоев (с поверхности вглубь): молекулярный, наружный зернистый, наружный пирамидный, внутренний зернистый, внутренний пирамидный, слой веретеновидных клеток; некоторые из них можно разделить на два или более вторичных слоев.

В коре полушарий большого мозга подобное шестислойное строение является характерным для неокортекса (изокортекса). Более древний тип коры аллокортекс — в основном трехслойный. Он расположен в глубине височных долей и с поверхности мозга не виден. В состав аллокортекса входит старая кора — архикортекс (зубчатая фасция, аммонов рог и основание гиппокампа), древняя кора — палеокортекс (обонятельный бугорок, диагональная область, прозрачная перегородка, периамигдалярная область и перипириформная область) и производные коры — ограда, миндалины и прилежащее ядро.

Функциональная организация коры большого мозга. Современные представления о локализации высших психических функций в коре большого мозга сводятся к теории о системной динамической локализации. Это означает, что психическая функция соотносится мозгом как определенная многокомпонентная и многозвеньевая система, различные звенья которой связаны с работой различных мозговых структур. Основоположник данного представления крупнейший

невролог А.Р. Лурия писал, что «высшие психические функции как сложные функциональные системы не могут быть локализованы в узких зонах мозговой коры или в изолированных клеточных груп- пах, а должны охватывать сложные системы совместно работающих зон, каждая из которых вносит свой вклад в осуществление сложных психических процессов и которые могут располагаться в совершенно различных, иногда далеко отстоящих друг от друга участках мозга».

Положение о «функциональной многозначности» мозговых структур поддерживал и И.П. Павлов, который выделял в коре полушарий большого мозга «ядерные зоны анализаторов», «рассеянную периферию» и отводил последней роль структуры, имеющей пластическую функцию.

Два полушария человека неодинаковы по функции. Полушарие, где расположены центры речи, называется доминантным, у правшей — это левое полушарие. Другое полушарие называется субдоминантным (у правшей — правое). Такое разделение называется латерализацией функций и детерминируется генетически. Поэтому переученный левша пишет правой рукой, но до конца жизни остается левшой по типу мышления.

Корковый отдел анализатора состоит из трех отделов.

Первичные поля — специфические ядерные зоны анализатора (например, 17 поле по Бродману — при его поражении возникает гомонимная гемианопсия).

Вторичные поля — периферические ассоциативные поля (например, 18-19 поля — при их поражении могут быть зрительные галлюцинации, зрительные агнозии, метаморфопсии, затылочные приступы).

Третичные поля — сложные ассоциативные поля, зоны перекрытия нескольких анализаторов (например, 39-40 поля — при их поражении возникают апраксия, акалькулия, при поражении 37 поля — астереогноз).

В 1903 г. германский анатом, физиолог, психолог и психиатр К. Бродман (Korbinian Brodmann, 1868-1918) опубликовал описание 52 цитоархитектонических полей коры. Параллельно и согласованно с исследованиями К. Бродмана в том же 1903 г. германские психоневрологи супруги О. Фогт и С. Фогт (Oskar Vogt, 1870-1959; Cecile [Mugnier] Vogt, 1875-1962) на основании анатомо-физиологических исследований дали описание 150 миелоархитектонических полей коры большого мозга. Позже на основании исследований структуры

Рис. 7.1. Карта цитоархитектонических полей коры большого мозга человека (Институт мозга):

а — наружная поверхность; б — внутренняя; в — передняя; г — задняя поверхность. Цифрами обозначены поля

головного мозга, в основу которых был положен эволюционный принцип, сотрудники Института мозга СССР (основан в 1920-х гг. в Москве приглашенным для этих целей О. Фогтом) создали подробные карты цитомиелоархитектонических полей мозга человека (рис. 7.1).

7.1. Зоны и поля коры большого мозга

В коре большого мозга различают функциональные зоны, каждая из которых включает несколько полей Бродмана (всего 53 поля).

1-я зона — двигательная — представлена центральной извилиной и лобной зоной впереди нее (4, 6, 8, 9 поля Бродмана). При ее раздражении возникают различные двигательные реакции; при ее разрушении — нарушения двигательных функций: адинамия, парез, паралич (соответственно ослабление, резкое снижение, исчезновение

движений). В двигательной зоне участки, ответственные за иннервацию различных групп мышц, представлены неодинаково. Зона, участвующая в иннервации мышц нижней конечности, представлена в верхнем отделе 1-й зоны; мышц верхней конечности и головы — в нижнем отделе 1-й зоны. Наибольшую площадь занимает проекция мимической мускулатуры, мышц языка и мелких мышц кисти руки.

2-я зона — чувствительная — участки коры головного мозга кзади от центральной борозды (1, 2, 3, 5, 7 поля Бродмана). При раздражении этой зоны возникают парестезии, при ее разрушении — выпадение поверхностной и части глубокой чувствительности. В верхних отделах постцентральной извилины представлены корковые центры чувствительности для нижней конечности противоположной стороны, в средних отделах — для верхней, а в нижних — для лица и головы.

1-я и 2-я зоны тесно связаны друг с другом в функциональном отношении. В двигательной зоне много афферентных нейронов, получающих импульсы от проприорецепторов, — это мотосенсорные зоны. В чувствительной зоне много двигательных элементов — это сенсомоторные зоны, которые отвечают за возникновение болевых ощущений.

3-я зона — зрительная — затылочная область коры головного мозга (17, 18, 19 поля Бродмана). При разрушении 17 поля возникает выпадение зрительных ощущений (корковая слепота). Различные участки сетчатки неодинаково проецируются в 17 поле Бродмана и имеют различное расположение. При точечном разрушении 17 поля нарушается полнота зрительного восприятия окружающей среды, так как выпадает участок поля зрения. При поражении 18 поля Бродмана страдают функции, связанные с распознаванием зрительного образа, нарушается восприятие письма. При поражении 19 поля Бродмана возникают различные зрительные галлюцинации, страдает зрительная память и другие зрительные функции.

4-я зона — слуховая — височная область коры головного мозга (22, 41, 42 поля Бродмана). При поражении 42 поля нарушается функция распознавания звуков. При разрушении 22 поля возникают слуховые галлюцинации, нарушение слуховых ориентировочных реакций, музыкальная глухота. При разрушении 41 поля — корковая глухота.

5-я зона — обонятельная — располагается в грушевидной извилине (11 поле Бродмана).

6-я зона — вкусовая — 43 поле Бродмана.

7-я зона — речедвигательная (по Джексону — центр речи) у правшей располагается в левом полушарии. Эта зона делится на 3 отдела:

1) речедвигательный центр Брока (центр речевого праксиса) расположен в задненижней части лобных извилин. Он отвечает за праксис речи, т.е. умение говорить. Важно понять разницу между центром Брока и двигательным центром речедвигательных мышц (языка, глотки, лица), который расположен в передней центральной извилине кзади от зоны Брока. При поражении двигательного центра указанных мышц развивается их центральный парез или паралич. При этом человек способен говорить, смысловая сторона речи не страдает, но речь его нечетка, голос маломодулирован, т.е. нарушено качество звукопроизношения. При поражении зоны Брока мышцы речедвигательного аппарата интактны, но человек не способен говорить, как ребенок первых месяцев жизни. Это состояние называется моторной афазией;

2) сенсорный центр Вернике расположен в височной зоне. Он связан с восприятием устной речи. При его поражении возникает сенсорная афазия — человек не понимает устную речь (как чужую, так и свою). Из-за непонимания собственной речевой продукции речь больного приобретает характер «словесного салата», т.е. набора не связанных между собой слов и звуков.

При совместном поражении центров Брока и Вернике (например, при инсульте, поскольку оба они расположены в одном сосудистом бассейне) развивается тотальная (сенсорная и моторная) афазия;

3) центр восприятия письменной речи располагается в зрительной зоне коры головного мозга — 18 поле Бродмана. При его поражении развивается аграфия — невозможность писать.

Аналогичные, но недифференцированные зоны есть и в субдоминантном правом полушарии, при этом степень их развития различна у каждого индивидуума. Если у левши повреждено правое полушарие, функция речи страдает в меньшей степени.

Кору большого мозга на макроскопическом уровне можно разделить на сенсорные, двигательные и ассоциативные зоны. Сенсорные (проекционные) зоны, к которым относят первичную соматосенсорную кору, первичные зоны различных анализаторов (слухового, зрительного, вкусового, вестибулярного), имеют связь с определенными участками,

органами и системами человеческого тела, периферическими отделами анализаторов. Такую же соматотопическую организацию имеет и двигательная кора. Проекции частей тела и органов представлены в этих зонах по принципу функциональной значимости.

Ассоциативная кора, к которой относят теменно-височно-затылочную, префрональную и лимбическую ассоциативные зоны, важна для осуществления следующих интегративных процессов: высших сенсорных функций и речи, двигательного праксиса, памяти и эмоционального (аффективного) поведения. Ассоциативные отделы коры полушарий большого мозга у человека не только больше по занимаемой площади, чем проекционные (сенсорные и двигательные), но и характеризуются более тонким архитектоническим и нейронным строением.

7.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения

7.2.1. Гнозис, виды агнозий

Гнозис (от греч. gnosis — познавание, знание) — это способность познавать или узнавать окружающий мир, в частности различные предметы окружающего мира, используя информацию, поступающую от различных корковых анализаторов. В каждый момент нашей жизни анализаторные системы снабжают мозг информацией о состоянии внешней среды, о предметах, звуках, запахах, окружающих нас, о положении нашего тела в пространстве, что дает нам возможность адекватно воспринимать себя относительно окружающего мира и правильно реагировать на все изменения, происходящие вокруг нас.

Агнозии — это расстройства узнавания и познавания, отражающие нарушения различных видов восприятия (формы предмета, символов, пространственных отношений, звуков речи и т.д.), возникающие при поражении коры больших полушарий головного мозга.

В зависимости от пораженного анализатора различают зрительные, слуховые и сенсорные агнозии, каждая из которых включает в себя большое количество нарушений.

Зрительными агнозиями называют такие расстройства зрительного гнозиса, которые возникают при поражении корковых структур (и ближайших подкорковых образований) задних отделов полушарий большого мозга (теменной и затылочной области) и протекают при относительной сохранности элементарных зрительных функций (остроты зрения, цветоощущения, полей зрения) [поля 18, 19 по Бродману].

Предметная агнозия характеризуется нарушением зрительного распознавания предметов. Больной может описать различные признаки предмета (форму, размер и т.д.), но не может его узнать. Используя информацию, поступающую от других анализаторов (тактильного, слухового), больной может частично компенсировать свой дефект, поэтому такие люди часто ведут себя почти как слепые — они хотя и не натыкаются на предметы, но постоянно их ощупывают, обнюхивают, прислушиваются. В более легких случаях больным трудно узнать перевернутые, перечеркнутые, наложенные одно на другое изображения.

Оптико-пространственная агнозия возникает при поражении верхней части теменно-затылочной области. У больного нарушается ориентация в пространстве. Особенно страдает право-левая ориентация. Такие больные не понимают географическую карту, не ориентируются на местности, не умеют рисовать.

Буквенная агнозия — нарушение узнавания букв, в результате возникает алексия.

Лицевая агнозия (прозопагнозия) — нарушение узнавания лиц, возникающая при поражении задних отделов субдоминантного полушария.

Апперцептивная агнозия характеризуется невозможностью узнавать целостные предметы или их изображения при сохранении восприятия отдельных признаков.

Ассоциативная агнозия — зрительная агнозия, характеризующаяся нарушением способности узнавать и называть целостные предметы и их изображения при сохранении их отчетливого восприятия.

Симультанная агнозия — неспособность синтетически интерпретировать группы изображений, образующих целое. Возникает при двустороннем или правостороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Больной не может одновременно воспринимать несколько зрительных объектов или ситуации в целом. Воспринимается только один предмет, точнее, обрабатывается только одна оперативная единица зрительной информации, являющаяся в данный момент объектом внимания пациента.

Слуховые агнозии разделяются на нарушения речевого фонематического слуха, интонационной стороны речи и неречевого слухового гнозиса.

Слуховые агнозии, связанные с фонематическим слухом, возникают в основном при поражении височной доли доминантного полушария. Из-за нарушения фонематического слуха утрачивается способность к различению звуков речи.

Слуховая неречевая (простая) агнозия возникает при поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария (ядерной зоны); больной не способен определить значения различных бытовых (предметных) звуков, шумов. Такие звуки, как скрип двери, шум воды, звон посуды, перестают для этих больных быть носителями определенного значения, хотя слух как таковой остается сохранным, и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, тембру. При поражении височной области также возникает такой симптом, как аритмия. Больные не могут правильно оценивать на слух различные ритмические структуры (серию хлопков, постукиваний) и не могут их воспроизвести.

Амузия — слуховая агнозия с нарушением музыкальных способностей, имевшихся у больного в прошлом. Моторная амузия проявляется невозможностью воспроизведения знакомых мелодий; сенсорная — нарушением узнавания знакомых мелодий.

Нарушение интонационной стороны речи возникает при повреждении височной области субдоминантного полушария, при этом теряется восприятие эмоциональных характеристик голоса, различение мужских и женских голосов, собственная речь утрачивает выразительность. Такие больные не могут петь.

Сенситивные агнозии выражаются в неузнавании предметов при воздействии их на рецепторы поверхностной и глубокой чувствительности.

Тактильная агнозия, или астереогноз возникает при поражении постцентральных областей коры нижнетеменной области, граничащих с зонами представительства руки и лица в 3-м поле, и проявляется неспособностью восприятия предметов на ощупь. Тактильное восприятие сохранено, поэтому больной, ощупывая предмет с закры- тыми глазами, описывает все его свойства («мягкий», «теплый», «колючий»), однако не может определить этот предмет. Иногда возникают трудности и при опознавании материала, из которого сделан предмет. Этот тип нарушения получил название тактильной агнозии текстуры объекта.

Пальцевая агнозия, или синдром Терштмана наблюдается при поражении нижнетеменной коры, когда теряется возможность называть с закрытыми глазами пальцы на руке, контралатеральной очагу поражения.

Нарушения «схемы тела», или аутотопагнозия возникает при поражении верхней теменной области коры мозга, которая примыкает к пер-

вичной сенсорной коре кожно-кинестетического анализатора. Чаще всего у больного нарушено восприятие левой половины тела вследствие поражения правой теменной области мозга. Больной игнорирует левые конечности, часто нарушается восприятие собственного дефекта — анозогнозия (синдром Антона-Бабинского), т.е. больной не замечает паралича, нарушений чувствительности в левых конечностях. При этом могут возникать ложные соматические образы в виде ощущения «чужой руки», удвоения конечностей — псевдополимелии, увеличения, уменьшения частей тела, псевдоамелии — «отсутствия» конечности.

7.2.2. Праксис, виды апраксий

Праксис (от греч. praxis — действие) — способность человека выполнять целесообразные последовательные комплексы движений и совершать целенаправленные действия по выработанному плану.

Апраксии — расстройства праксиса, которые характеризуются утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта, сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестикуляции) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений.

Согласно классификации, предложенной А.Р. Лурия, выделяют 4 формы апраксии.

Кинестетическая апраксия возникает при поражении нижних отделов постцентральной извилины области коры полушарий большого мозга (поля 1, 2, частично 40, преимущественно левого полушария). В этих случаях отсутствуют четкие двигательные нарушения, парезы мышц, однако нарушается контроль движений. Больные с трудом могут писать, нарушена точность воспроизведения поз руки (апраксия позы), они не могут без предмета изобразить то или иное действие (курение сигареты, причесывание). Возможна частичная компенсация данного нарушения при усилении зрительного контроля за выполнением движений.

При пространственной апраксии нарушается соотнесение собственных движений с пространством, нарушаются пространственные представления «вверх-вниз», «право-лево». Больной не может придать выпрямленной кисти горизонтальное, фронтальное, сагиттальное положение, нарисовать изображение, ориентированное в пространстве, при письме возникают ошибки в виде «зеркального письма». Такое нарушение возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19 и 39 полей, двустороннего или изолированно левого полушария. Оно

часто сочетается со зрительной оптико-пространственной агнозией; в этом случае возникает комплексная картина апрактоагнозии. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия — трудности конструирования целого из отдельных предметов (кубики Кооса и т.д.).

Кинетическая апраксия связана с поражением нижних отделов премоторной коры (6 и 8 поля). При данном состоянии наблюдается нарушение временной организации движений (автоматизация движений). Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации, проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося движения. Больному сложно переключиться с одного элементарного движения на другое, он как будто застревает на каждом из них. Особенно ярко это проявляется при письме, рисовании, выполнении графических проб. Часто апраксия рук сочетается с нарушениями речи (моторная эфферентная афазия), причем установлена общность механизмов, лежащих в основе патогенеза этих состояний.

Регуляторная (или префронтальная) форма апраксии возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры впереди от премоторных отделов лобных долей и проявляется нарушением программирования движений. Отключен сознательный контроль за их выполнением, нужные движения замещаются шаблонами и стереотипиями. Характерны персеверации, но уже системные, т.е. не элементов двигательной программы, а всей программы в целом. Если таким больным предложить написать что-то под диктовку, а после выполнения данной команды попросить нарисовать треугольник, то они будут обводить контур треугольника движениями, характерными для письма. При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде подражательных повторений движений врача. Данный вид нарушений тесно связан с нарушением речевой регуляции двигательных актов.

7.2.3. Речь. Виды афазий

Речь — это специфическая человеческая психическая функция, которую можно определить как процесс общения посредством языка. Выделяют импрессивную речь (восприятие устной, письменной речи, ее декодирование, осознание смысла и соотнесение с предыдущим опытом) и экспрессивную речь (начинается с замысла высказывания, затем проходит стадию внутренней речи и заканчивается развернутым внешним речевым высказыванием).

Афазия — полное или частичное нарушение речи, возникающее после периода ее нормального становления, обусловленное локаль-

ным поражением коры (и прилежащих подкорковых образований) доминантного полушария большого мозга. Афазии проявляются в виде нарушений фонематической, морфологической и синтаксической структуры собственной речи и понимания обращенной речи при сохранности движений речевого аппарата, обеспечивающих членораздельное произношение, и элементарных форм слуха.

Сенсорная афазия (акустико-гностическая афазия) возникает при поражении задней трети височной извилины (поле 22); впервые была описана К. Вернике в 1864 г. Характеризуется невозможностью нормального восприятия как чужой, так и своей устной речи. В основе лежит нарушение фонематического слуха, т.е. потеря способности различать звуковой состав слов (различение фонем). В русском языке фонемами являются все гласные и их ударность, а также согласные и их звонкость-глухость, твердость-мягкость. В случае неполного разрушения зоны затруднено восприятие быстрой или «зашумленной» речи (например, когда говорят два или более собеседников). Кроме того, больные практически не могут различать слова, близкие по звучанию, но разные по смыслу: «колос-голос-холост» или «забор-собор».

В более тяжелых случаях у человека полностью исчезает способность восприятия фонем родного языка. Больные не понимают обращенную к ним речь, воспринимая ее как шум, разговор на неизвестном языке. Происходит вторичный распад и активной спонтанной устной речи, так как отсутствует слуховой контроль, т.е. понимание и оценка правильности произносимых слов. Речевые высказывания заменяются так называемым «словесным салатом», когда больные произносят непонятные по своему звуковому составу слова и выражения. Иногда сохраняется возможность произносить привычные слова, однако и в них больные часто заменяют одни звуки другими; такое нарушение называют литеральными парафазиями. При замене целых слов говорят о вербальных парафазиях. У таких больных нарушено письмо под диктовку, резко затруднено повторение услышанных слов, чтение вслух. Однако музыкальный слух при данной локализации патологического очага обычно не нарушен и полностью сохранена артикуляция.

При моторной афазии (речевой апраксии) возникают нарушения произношения слов при относительной сохранности восприятия речи.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении нижних отделов постцентральных отделов теменной области мозга. Такие больные часто не могут произвольно издавать различные звуки, не

могут надуть одну щеку, высунуть язык, облизать губы. Иногда страдает управление только лишь сложными артикуляционными движениями (сложности при произнесении слов типа «пропеллер», «пространство», «тротуар»), однако при этом больные ощущают ошибки при произношении, но не в состоянии их исправить, так как «рот их не слушается». Нарушение артикуляции сказывается и в письменной речи в виде замены букв на близкие по произношению.

Эфферентная моторная афазия (классическая афазия Брока, поля 44, 45) возникает при разрушении нижних отделов премоторной коры (задней трети нижней лобной извилины) доминантного полушария. Ведущим дефектом при данном нарушении является частичная или полная потеря возможности плавного переключения моторных импульсов во времени. Нарушений произвольных простых движений губ, языка при данной патологии не наблюдается. Такие больные могут произносить отдельные звуки или слоги, но не могут их объединить в слова, фразы. При этом возникает патологическая инертность артикуляционных действий, проявляющаяся в виде речевых персевераций (постоянного повтора одного и того же слога, слова или выражения). Часто такой словесный стереотип («эмбол») становится заменой всех других слов. В стертых случаях возникают сложности при произнесении «трудных» в моторном отношении слов или выражений. Из-за поражения связей с различными «речевыми зонами» могут возникать также нарушения письма, чтения и даже понимания речи.

Динамическая моторная афазия возникает при повреждении префронтальных отделов (9, 10, 46 поля). При этом нарушается последовательная организация речевого высказывания, нарушается активная продуктивная речь, а репродуктивная (повторная, автоматизированная) — сохранена. Больной может повторить фразу, но самостоятельно выстроить высказывание не может. Возможна пассивная речь — односложные ответы на вопросы, часто эхолалии (повторение слова собеседника).

При поражении нижних и задних отделов теменной и височной областей возможно развитие амнестической афазии (на границе 37 и 22 полей). В основе данного нарушения лежит слабость зрительных представлений, зрительных образов слов. Такой тип нарушений также называют номинативной амнестической афазией, или оптикомнестической афазией. Больные хорошо повторяют слова и плавно говорят, но не могут называть предметы. Больной без труда вспоминает назначение предметов (ручка — «чем пишут»), однако не могут вспомнить их названия. Подсказка врача часто облегчает выполнение задания,

так как понимание речи остается сохранным. Больные способны писать под диктовку и читать, тогда как спонтанное письмо нарушено.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении средних отделов височной области доминантного полушария, расположенной вне зоны звукового анализатора. Больной правильно понимает звуки родного языка, обращенную речь, но не способен запомнить даже сравнительно небольшой текст вследствие грубого нарушения слу- хоречевой памяти. Речь этих больных характеризуется скудностью, частым пропусканием слов (чаще существительных). Подсказки при попытке воспроизведения слов таким больным не помогают, так так речевые следы не удерживаются в памяти.

Семантическая афазия возникает при поражении корковых полей 39 и 40 теменной доли левого полушария. Больной не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные соотношения. Так, больной не может справиться с задачами, например нарисовать круг под квадратом, треугольник над чертой, не понимая, как следует расположить фигуры относительно друг друга; больной не понимает, не может разобраться в сравнительных конструкциях: «Соня светлее Мани, а Маня светлее Оли; кто из них самый светлый, самый темный?» Не улавливается больным изменение смысла фразы при перестановке слова, например: «У витрины с книгами стояли студенты», «У витрины стояли студенты с книгами». Не удается разобраться в атрибутивных конструкциях: отец брата и брат отца — одно ли это лицо? Больной не понимает пословиц и метафор.

Афазии следует отличать от других расстройств речи, возникающих при мозговых поражениях или функциональных расстройствах, таких как дизартрия, дислалия.

Дизартрия — сложное понятие, объединяющее такие расстройства речи, при которых страдает не только произношение, но и темп, выразительность, плавность, модуляция, голос и дыхание. Это нарушение может быть обусловлено центральным или периферическим параличом мышц речедвигательного аппарата, поражением мозжечка, стриопаллидарной системы. Нарушения восприятия речи на слух, чтения и письма при этом чаще всего не происходит. Различают мозжечковую, паллидарную, стриарную и бульбарную дизартрии.

Нарушение речи, связанное с нарушением звукопроизношения, называется дислалией. Она встречается, как правило, в детском возрасте (дети «не выговаривают» определенные звуки) и поддается логопедической коррекции.

Алексия (от греч. а — отрицат. частица и lexis — слово) — нарушение процесса чтения или овладения им при поражении различных отделов коры доминантного полушария (поля 39-40 по Бродману). Различают несколько форм алексии. При поражении коры затылочных долей вследствие нарушения процессов зрительного восприятия в головном мозге возникает оптическая алексия, при которой не определяются либо буквы (литеральная оптическая алексия), либо целые слова (вербальная оптическая алексия). При односторонней оптической алексии, поражении затылочно-теменных отделов правого полушария игнорируется половина текста (чаще левая), при этом больной не замечает свой дефект. Вследствие нарушения фонематического слуха и звукобуквенного анализа слов возникает слуховая (височная) алексия как одно из проявлений сенсорной афазии. Поражение нижних отделов премоторной области коры приводит к нарушению кинетической организации речевого акта и возникновению кинетической (эфферентной) моторной алексии, входящей в структуру синдрома эфферентной моторной афазии. При поражении коры лобных долей мозга нарушаются регулирующие механизмы и возникает особая форма алексии в виде нарушения целенаправленного характера чтения, отключения внимания, его патологической инертности.

Аграфия (от греч. а — отрицат. частица и grapho — пишу) — нарушение, характеризующееся потерей способности к письму при достаточной сохранности интеллекта и сформированных навыках письма (поле 9 по Бродману). Может проявляться полной утратой способности к письму, грубым искажением написания слов, пропусками, неспособностью соединять буквы и слоги. Афатическая аграфия возникает при афазии и обусловлена дефектами фонематического слуха и слухоречевой памяти. Апрактическая аграфия возникает при идеаторной афазии, конструктивная — при конструктивной афазии. Выделяется также чистая аграфия, не связанная с другими синдромами и обусловленная поражением задних отделов второй лобной извилины доминантного полушария.

Акалькулия (от греч. а — отрицат. частица и лат. calculatio — счет, вычисление) описана S.E. Henschen в 1919 г. Характеризуется нару- шением счетных операций (поля 39-40 по Бродману). Первичная акалькулия как симптом, не зависящий от других расстройств высших психических функций, наблюдается при поражении теменнозатылочно-височных отделов коры доминантного полушария и представляет собой нарушение понимания пространственных отношений, затруднение при выполнении цифровых операций с переходом через

десяток, связанных с разрядной структурой чисел, невозможность различать арифметические знаки. Вторичная акалькулия может возникать при поражении височных отделов из-за нарушения устного счета, затылочных отделов из-за неразличения сходных по написанию цифр, префронтальных отделов из-за нарушения целенаправленной деятельности, планирования и контроля счетных операций.

7.3. Особенности развития речевой функции у детей в норме и патологии

В норме дети приобретают способность говорить и понимать обращенную к ним речь в течение первых 3 лет жизни. На 1-м году жизни речь развивается от так называемого гуления до произнесения слогов или простых слов. На 2-м году жизни происходит постепенное накопление словарного запаса, а около 18 месяцев дети впервые начинают произносить комбинации из двух связанных по смыслу слов. Этот этап является предвестником освоения детьми сложных правил грамматики, которые, по мнению некоторых лингвистов, являются базовой характеристикой человеческих языков. На 3-й год словарный запас ребенка возрастает от десятка до сотен слов, усложняется структура предложений — от словосочетаний, состоящих из двух слов, до сложных предложений. К 4 годам дети уже практически осваивают все основные правила языка. Развитие экспрессивной речи немного отстает от импрессивной. Произношение разборчивых слов требует точного различения звуков речи и совершенной работы моторных систем под контролем слуха. Чистое произнесение всех фонем языка совершенствуется с годами и не все дети к наступлению школьного возраста овладевают им. Отдельные неточности в произнесении некоторых согласных, в целом не снижающие разборчивости речи, считаются скорее признаком незрелости мозга, чем речевыми нарушениями.

Если у ребенка с нормальным интеллектом и слухом происходит повреждение речевых областей полушарий большого мозга в результате травм или заболеваний мозга в первые 3 года жизни, то может развиться алалия — отсутствие или недоразвитие речи. Алалию, как и афазию, можно разделить на моторную и сенсорную.

Алалия может быть клиническим проявлением комплексного нарушения речевой функции, которое носит название общего недоразвития речи (форма патологии речи у детей с нормальным слухом и первично сохранным интеллектом, когда нарушается формирование всех компонентов речевой системы).

В самом общем смысле памятью называется сохранение информации о раздражителе, после того как его действие уже прекратилось. Выделяют четыре фазы процессов памяти: фиксация, сохранение, считывание и воспроизведение следа.

По длительности процессы памяти подразделяются на три категории:

1. Мгновенная память — кратковременное запечатление следов, длящееся несколько секунд.

2. Кратковременная память — процессы запечатления, которые длятся несколько минут.

3. Долговременная память — долгое (возможно, в течение всей жизни) сохранение следов памяти (даты, события, имена и т.д.).

Кроме того, процессы памяти можно охарактеризовать с точки зрения их модальности, т.е. вида анализаторных систем. Соответственно выделяют зрительную, слуховую, тактильную, двигательную, обонятельную память. Существует также аффективная, или эмоциональная, память, или память на эмоционально окрашенные события. Были выделены различные области мозга, ответственные за тот или иной вид памяти (гиппокамп, поясная извилина, передние ядра таламуса, мамиллярные тела, перегородки, свод, амигдалярный комплекс, гипоталамус), но, по большому счету, память как любой сложный психический процесс связана с работой целостного мозга, поэтому говорить о центрах памяти можно лишь условно.

Нарушения памяти бывают различных видов, причем в литературе описаны случаи не только ослабления (гипомнезия) или полного выпадения памяти (амнезия), но и ее патологического усиления (гипер- мнезия).

Гипомнезия, или ослабление памяти, может иметь различное происхождение. Она может быть связана с возрастными изменениями, болезнями мозга либо быть врожденной. Таких больных, как правило, характеризует ослабление всех видов памяти. Нарушение памяти с утратой способности сохранять и воспроизводить приобретенные знания называется амнезией.

При поражении на уровне лимбической системы может возникнуть так называемый корсаковский синдром. У больных с корсаковским синдромом практически отсутствует память на текущие события, например, они по несколько раз здороваются с врачом, не могут вспомнить, что делали несколько минут назад, в то же время у этих

больных сравнительно хорошо сохраняются следы долговременной памяти, они способны помнить события далекого прошлого.

Схожие состояния могут наступать при преходящих гипоксиях мозга, некоторых интоксикациях (например, при отравлении окисью углерода). Такое нарушение памяти также называют фиксационной амнезией. При выраженном нарушении запоминания новых фактов и обстоятельств развивается амнестическая дезориентация во времени, пространстве собственной личности. Другим примером своеобразного временного нарушения всех видов памяти является глобальная транзиторная амнезия при транзиторной ишемии в вертебробазилярном бассейне.

Особой группой нарушения памяти являются так называемые псевдоамнезии (ложные воспоминания), характерные для больных с массивным поражением лобных долей мозга. Проблемы запоминания материала связаны в этом случае с нарушением не столько самой памяти, сколько целенаправленного запоминания, так как у этих больных грубо нарушается процесс формирования намерений, планов, программ поведения, т.е. страдает структура любой сознательной психической деятельности.

7.5. Синдромы поражения коры полушарий большого мозга

Синдромы поражения коры полушарий большого мозга включают симптомы выпадения функций или раздражения корковых центров различных анализаторов (табл. 13).

Таблица 13. Синдромы поражения коры полушарий большого мозга Синдромы поражения лобной доли

7.6. Нарушение ВПФ при поражении мозжечка

Нарушение ВПФ при поражении мозжечка объясняют выпадением его координирующей роли в отношении различных отделов большого мозга. Развиваются когнитивные расстройства в виде нарушений оперативной памяти, внимания, планирования и контроля действий, т.е. расстройства последовательности действий. Также возникают зрительно-пространственные нарушения, акустико-мнестическая афазия, трудности счета, чтения и письма и даже лицевая агнозия.

Синдром поражения мозолистого тела сопровождается психическими расстройствами в виде спутанности сознания, прогрессирующего слабоумия. Отмечаются амнезия и конфабуляции (ложные воспоминания), ощущение «уже виденного», загруженность, апраксия, акинезия. Нарушена ориентация в пространстве.

Лобно-каллезный синдром характеризуется акинезией, амимией, аста- зией-абазией, аспонтанностью, рефлексами орального автоматизма, нарушениями памяти, снижением критики к своему состоянию, хватательными рефлексами, апраксией, корсаковским синдромом, деменцией.