Диф диагностика при мочевом синдроме

Оглавление:

Дифференциальная диагностика при мочевом синдроме: Методическая разработка для проведения практического занятия , страница 3

Важнейшим компонентом мочевого синдрома является протеинурия. Под протеинурией следует понимать потерю белка с мочой превышают! более 50 мг в сутки. Выделение белка в количестве 30-50 мг/сут. считае физической нормой для взрослого человека (Н. А. Мухин, И. Е. Тареева, 1985). Однако следует помнить, что в некоторых случаях появление бель моче не связано с поражением клубочков или канальцев почек. Так при : раженной лейкоцитурии и особенно гематурии положительная реакция белок может быть следствием распада форменных элементов при длителы-стоянии мочи. В этой ситуации патологической является протеинурия, г вышающая 0,3 г/сут. Протеинурия более 3,5 г/сут, приводит к развитию нефротического синдрома. Протеинурия может быть селективной, то есть пр ставленной в основном альбумином и неселективной. При неселектив] протеинурии с мочой выделяются средне- и высокомолекулярные белки (/ макроглобулины, В -липопротеиды, -глобулины). Выделяют также клуб ковую (гломерулярную) иротеинуриго и канальцевую протеинурию. Пер обусловлена повышенной фильтрацией плазменных белков через пораж ные клубочковые капиляры, вторая — связана с неспособностью проксима ных канальцев почек реабсорбировать плазменные низкомолекулярныс б кн. Об канальцевой протеинурии можно в частности судить по количеств ному содержанию В2 -микроглобулина в моче. Описана протеинурия «переполнения», развивающаяся при по. I пен ном образовании низкомолекулярных белков в плазме, которые за-фильтруются клубочками в количестве, превышающими способность нальцев к реабсорбции. Такой механизм протеинурии бывает при миелом! болезни. У некоторых людей минимальный изолированный мочевой синдром обусловлен функциональной протеинурией. К такой относятся ортостатиче-ская, идиопатическая преходящая, лихорадочная протеинурия и протеинурия напряжения. В частности протеинурия напряжения выявляется у 20% здоро­вых лиц после резкого физического напряжения и носит табулярный харак­тер. Лихорадочная протеинурия отличается при острых лихорадочных со­стояниях, особенно у стариков и детей.

В практической деятельности врача важно установить факт протеину-рии, а также степень ее выраженности. Протеинурия является важнейшей со­ставной частью мочевого синдрома при остром и хроническом гломеруло-нефрите, вторичных нефропатиях при системных заболеваниях (системная красная волчанка, геморрагический васкулит, узелковый полиартериит), при амилоидозе почек, диабетической нефропатии, гипертонической болезни и других заболеваниях.

ИЗМЕНЕНИЯ В МОЧЕ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК

1. Гломерулонефрит. Клиника: гипертония с повышенным диастолическим давлением. Дополнительные исследования: Кровь: умеренная гипохромная анемия. СОЭ норма или повышение со­ответственно активности процесса.При нефротическом синдроме диспротеинемия.Моча: светлая, слегка мутная. Удельный вес снижен при ХПН. Моче­вой синдром характеризуется протеинурией различной степени, микрогема-турия, цилиндрурия изредка умеренная лейкоцитурия.Креатинии и мочевина: растут но мере развития ХИН. Глазное дно: ангиоретинопатия. Функция почек: норма или снижена. 2. Опухоли почек. Боли, тяжесть в поясничной области. Может быть почечная колика. Повышение температуры, слабость. Прогрессирующее похудание. Метастазирование в легкие. Кровь: гипохромная анемия. СОЭ ускорена. Моча: гематурия, умеренная нротеинурия. Обзорная рентгенограмма живота, урография.- дополнительные изменения. 3. Гидронефроз. Тяжесть, колика в поясничной области. Слабость. Повышение АД. Тошнота. Кровь: СОЭ норма или ускорена. Моча : мочевой синдром скромный. Иногда небольшая прдтеину^рия или гематурия. Обзорный снимок живота, урография, УЗИ — гидронефроз. 4. Нефролитиаз. Внезапные коликообразные боли в области почек с иррадиацией в спи­ну, мочевой пузырь,половые органы. Тошнота. Рвота. Рефлекторная анурия. Кровь: СОЭ чаще норма. Моча: гематурия во время или после приступа. Обзорный снимок — тени. Урография — дефект наполнения, задержка мочи. УЗИ — камни. 5. Туберкулез почек. Длительно протекает бессимптомно. Чаще вторичен. Астения. Суб-фибрилитет. Боли в поясничной области. Учащенное болезненное мочеис­пускание. Кровь: СОЭ умеренно ускорена. Моча: гематурия умеренная, лейкоцитурия, БК(+). 6. Инфаркт почек. Внезапные односторонние боли в пояснице. Рефлекторная анурия. По­вышение АД. Может напоминать клинику острого живота. Кровь: СОЭ ускорена Моча: гематурия, умеренная протеинурия. 7. Геморрагические диатезы.Нарушение в системе гемостаза.

1. Диффузный гломерулонефрит.См. выше. 2. Нефротический синдром. Основные причины: гломерулонефрит, СКВ, вторичный амилоидоз, паранеопластический нефрит. Отеки. Дополнительные исследования — диспротеинемия, гипопротеинемия, гиперлипидемия. Моча: массивная (более 3 л/сут) протеинурия. Содержание эритроци­тов, цилиндров, лейкоцитов зависит от характера основного заболевания. 3. Нефропатиябеременных Повышение АД, отеки. Моча: протеинурия, незначительная эритроцитурия. Креатинин, мочевина -увеличены. Глазное дно: отек соска зрительного нерва, ангиоспастический рети­нит. 4. Миеломная болезнь. Астения. Артралгии. Оссалгии. Патологические переломы. Инфекции. Нефропатия. Спленомегалия. Кровь: норма или гииохромная анемия, СОЭ ускорена. Костный мозг: значительное увеличение плазматических клеток. Уве­личено содержание общего белка. Моча: нротеинурия, белок Бене-Джонсона. Рентгенорафия черепа: круглые дефекты. Рентгенография позвоночника: остеопороз, компрессия позвонков. 5. Застойная почка Возникает при правожелудочковой сердечной недостаточности. Олигурия. Никтурия. Моча: цвет темный. Иногда эритроциты и цилиндрурия.

Дифференциальная диагностика при мочевом синдроме

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

«Дифференциальная диагностика при мочевом синдроме»

Причины мочевого синдрома:

1) Заболевания почек

2) Интеркуррентные инфекции и интоксикации

= бактериальные инфекции любой локализации

3) Системные заболевания

— СЗСТ (СКВ, ревматоидный артрит)

4) Метаболические расстройства

— первичные опухоли мочевой системы

— метастазы опухолей в органы мочевой системы

6) Заболевая нижних мочевыводящих путей

Наиболее часто: АГ, ХСН, инфекционный эндокардит

ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОАМ ЦВЕТ МОЧИ

УДЕЛЬНЫЙ ВЕС МОЧИ

В норме 1010 – 1030, нарушения: гипостенурия – снижение, изостенурия – постоянный, изогипостенурия – постоянное снижение

1. Физиологическая – у практически здоровых лиц после физической или эмоциональной нагрузки, потребления большого количества мясной (белковой) пищи, при наличии поясничного лордоза

— в разовой порции до 0.033 г/л

— в суточной – 50-100 мг/сутки

2. Преходящая – при лихорадочных состояниях, заболеваниях головного мозга

— в норме до 150 мг/сутки

— незначительная (следовая) – до 1 г/сутки

— умеренная (средняя) – от 1 до 3 г/сутки

— выраженная (значительная) – свыше 3 г/сутки

— почечная (ренальная) и непочечная (пре- и постренальная)

— постоянная и преходящая (транзиторная)

— селективная и неселективная

— гломерулярная (клубочковая) и тубулярная (канальцевая)

Изолированная лейкоцитурия (больше 6-8 лейкоцитов в поле зрения) является свидетельством активного воспаления нижних, реже верхних мочевых путей

Ничипоренко – 2.5*10 6 /л

Каковский-Аддис – 4*10 6 /сутки

= инфекции полостной системы почек (пиелонефрит)

= инфекции нижних МВП (циститы, уретриты, простатиты)

В норме в ОАМ эритроцитов нет, у женщин допускается 1-2 эритроцита в 1 поле зрения, у мужчин 1 в 2-3 полях зрения

Ничипоренко – 1*10 6 /л

Каковский-Аддис – 2*10 6 /сутки

= опухоли почек, МВП

= урологическая патология (поликистоз почек, аномалии строения)

— фосфаты – «крышки гробов»

— цистин – шестиугольные, «стоп-сигнал»

Овальные жировые тельца – при нефротическом синдроме, «мальтийский крест»

Диагностические критерии ОГН:

1. Анамнез (связь с перенеснной стрептококковой инфекцией, заболевание через 10-14 дней)

2. Клиника (отёки, повышение АД, боли в пояснице, макрогематурия, «мясные помои»)

3. Инструментальные исследования – увеличение размеров почек и симметричность поражения (УЗИ, РРГ , рентгенография почек)

4. Повышение титра АСЛ-О в крови

5. Мочевой осадок – преобладание гематурии (макро- или микро-), изменённые эритроциты

6. Эритроцитарные цилиндры

7. Протеинурия различной степени выраженности 0.066 до 3.5 г/л и выше

8. Гиалиновые цилиндры

Диагностические критерии ХГН:

1. Анамнез (изменения в ОАМ более 15 лет)

2. Клиника (отёки, повышение АД)

3. Мочевой осадок (как ОГН) + снижение удельного веса мочи (изостенурия, гипостенурия)

4. При инструментальных методах – уменьшение размеров почек

Диагностические критерии амилоидоза:

1) Анамнез (хронические воспалительные заболевания, наследственность)

2) Клиника (системность поражения, увеличение размеров печени, селезёнки, почек

3) Лабораорные данные (значительное увеличение СОЭ, диспротеинемия)

4) Мочевой осадок

— может быть эритроцитурия, лейкоцитурия

Диагностические критерии хронического пиелонефрита:

1. Анамнез (наличие урологической патологии)

2. Клиника (боли в пояснице, чаще односторонние, дизурические явления)

3. Лабораторные данные (лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг влево)

4. Инструментальная: УЗИ, РРГ, КТ

5. Мочевой синдром

— бактериурия (больше 100 микробных тел в 1 мл 3

ВТОРИЧНЫЕ НЕФРОПАТИИ СКВ

1) Клиника (системность поражения: сердце, кожа, лёгкие, нервная система)

2) Лабораторные данные (иммунологические изменения – LE-клетки, ANA, анти-ДНК антитела)

3) Мочевой синдром

— преобладание гематурии – изменнные эритроциты

— протеинурия различной степени выраженности от 0.066 до 3.5 г/л

Дифференциальная диагностика мочевого синдрома у детей Текст научной статьи по специальности «Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Строева Вероника Павловна

Многие заболевания почек у детей протекают малосимптомно или проявляются неспецифическими симптомами. Центральное место в проявлениях поражений почек занимают разнообразные изменения мочи, которые отмечаются как в сочетании с клиническими признаками, так и изолированно. Нередко случайно выявленный мочевой синдром может быть первым проявлением тяжелого заболевания почек. В лекции представлены причины, механизмы появления мочевого синдрома, проведена дифференциальная диагностика протеинурического, гематурического синдромов.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Строева Вероника Павловна,

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF URINARY SYNDROME OF CHILDREN

A lot of children kidney diseases pass with few symptoms or they are manifested by unspecific symptoms. Various urine changes take a central position in the manifestation of kidney damages. They are noted both in the combination with clinical symptoms and in isolation. In some cases the discovered urinary syndrome can be the first manifestation of the grave kidney disease. The article deals with the reasons and mechanisms of the urine syndrome, differential diagnostics of proteinuritial and hematuritial syndromes which often occur in the practice of pediatrist and which are most difficult to diagnose.

Текст научной работы на тему «Дифференциальная диагностика мочевого синдрома у детей»

Кемеровская государственная медицинская академия,

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МОЧЕВОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ

Многие заболевания почек у детей протекают малосимптомно или проявляются неспецифическими симптомами. Центральное место в проявлениях поражений почек занимают разнообразные изменения мочи, которые отмечаются как в сочетании с клиническими признаками, так и изолированно. Нередко случайно выявленный мочевой синдром может быть первым проявлением тяжелого заболевания почек. В лекции представлены причины, механизмы появления мочевого синдрома, проведена дифференциальная диагностика протеинурического, гематурического синдромов. КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: мочевой синдром; дифференциальная диагностика; дети.

Kemerovo State Medical Academy, Kemerovo

DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF URINARY SYNDROME OF CHILDREN

A lot of children kidney diseases pass with few symptoms or they are manifested by unspecific symptoms. Various urine changes take a central position in the manifestation of kidney damages. They are noted both in the combination with clinical symptoms and in isolation. In some cases the discovered urinary syndrome can be the first manifestation of the grave kidney disease. The article deals with the reasons and mechanisms of the urine syndrome, differential diagnostics of proteinuritial and hematuritial syndromes which often occur in the practice of pediatrist and which are most difficult to diagnose.

KEY WORDS: urinary syndrome; differential diagnostics; children.

Многие заболевания почек у детей текут малосимптомно или проявляются неспецифическими симптомами, например задержкой роста, анемией и др., что затрудняет их распознавание. Центральное место в проявлениях поражений почек занимают разнообразные изменения мочи, которые отмечаются как в сочетании с клиническими признаками, так и изолированно. В ряде случаев случайно выявленный мочевой синдром может быть первым проявлением тяжелого заболевания почек. Поэтому чрезвычайно важно в динамике следить за анализами мочи у растущего ребенка. Исследовать мочу в практике педиатра необходимо:

— перед проведением профилактических прививок;

— в возрасте 1 года;

— при оформлении в детское дошкольное учреждение, школу, оздоровительное учреждение;

— ежегодно у школьников в начале учебного года;

— у неорганизованных детей 1-2 раза в год;

— после перенесенных заболеваний (ангина, скарлатина);

— у спортсменов 1-2 раза в год;

— у детей диспансерной группы (часто болеющие дети, дети с хроническими очагами инфекции, дети с аллергией, дети из семей с нарушением обмена и др.);

— при курации больных с заболеваниями мочевой системы в периоды обострения и ремиссии. Оценка цвета мочи. В норме цвет мочи колеблется от соломенно-желтого до темно-желтого. В моче обнаружены 17 физиологических и 18 патологичес-

СТРОЕВА Вероника Павловна,

650029, г. Кемерово, ул. Ворошилова, 22а,

ГОУ ВПО «Кемеровская государственная медицинская академия», Тел. раб.: 8 (3842) 39-64-34

ких красителей (урохромогены, уроэритрин, уробилин, уробилиноген, стеркобилиновые тела, билирубин, свободный гемоглобин и др.). В ряде случаев изменение цвета мочи может быть важным диагностическим признаком. В таблице 1 представлено изменение цвета мочи при некоторых заболеваниях.

Прозрачность. В норме свежевыпущенная моча прозрачна, может содержать незначительное количество слизи, состоящей из муцина, которая при длительном стоянии оседает на дно в виде облачка. Если же помутнение появилось сразу — это сигнал тревоги. Оно может быть обусловлено кристаллури-ей, наличием клеточных элементов (лейкоцитурией) или бактериурией. Если ночная порция мочи получена в малом объеме, помутнение возникло в остывшей моче, то появление осадка не имеет патологического значения. Появление кристаллов солей в остывающей моче может быть проявлением патологии. В амбулаторных условиях вид кристаллурии можно дифференцировать. Соли уратов при нагревании мутнеют, фосфатные кристаллы растворяются уксусной кислотой, оксалаты — хлористоводородной кислотой. Если при встряхивании мочи на ее поверхности образуется пена, необходимо исключить протеинурию.

Кислотно-щелочное равновесие мочи. В норме рН мочи слабо кислая, зависит от диеты: белковая диета подкисляет мочу, а растительная — подщелачивает. Для некоторых заболеваний почек характерно стабильное изменение рН мочи. Например, при почечном тубулярном ацидозе 1 типа моча постоянно щелочная. При лечении обменных нефропатий, инфекций мочевой системы рН мочи необходимо учитывать. Щелочная реакция мочи (рН = 7,2-7,4) способствует образованию фосфатных камней, резко кислая моча (рН = 5,5-6,0) — выпадению в осадок уратов. При рН = 6,0-6,5 в осадок активно выпадают окса-

■ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МОЧЕВОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ

Состояния и заболевания, сопровождающиеся изменением цвета мочи

Состояния,заболевания Цвет мочи

Бледно-желтая (за счет

Вторично сморщенная почка недоокисленных хромогенов)

Анемия, лечение диуретиками, несахарный диабет, ХПН, Бесцветная

полиурическая фаза ОПН, схождение отеков при НС

Желчнокаменная колика, сердечная декомпенсация Темно-коричневая (до бордового)

Снижение поступления жидкости, питание, высокая температура,

прием антипирина, сульфаниламидов я а в е же н а р -о то- лт

Свидетельство о регистрации СМИ Эл № ФС77-52970

120. Диф. диагностика при патологическом мочевом осадке

Мочевой синдром (МС) – ряд признаков, выявляемых в отдельности или в совокупности при клиническом исследовании мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Причины мочевого синдрома:

А) заболевания почек – гломерулярные (гломерулонефрит, гломерулопатии) и тубуло-интерстициальные (пиелонефрит, острая уропатия, рефлюксная, кистозная, лекарственная, возрастная нефропатии и др.)

Б) интеркуррентные инфекции и интоксикации: бактериальные (любой локализации), вирусные, алкогольная интоксикация, пищевая интоксикация, потребление наркотиков

В) системные заболевания: АГ, системные васкулиты, системные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА), амилоидоз, миеломная болезнь, гепато-ренальный синдром

Г) метаболические расстройства: подагра, СД, нефрокальциноз, оксалурия

Д) опухоли: первичные опухоли мочевой системы, метастазы опухолей в органы мочевой системы, паранеопластическая нефропатия

Е) заболевая нижних мочевыводящих путей: воспалительные заболевания, ДГПЖ

Т. к. данные симптомы не объединены общим патогенезом, дифференциальный диагноз проводится по каждому из указанных признаков:

А) цилиндрурия – индикатор поражения нефрона, т. к. цилиндры образуются только в канальцах, в то время как другие признаки МС могут иметь как почечное, так и внепочечное происхождение; т. к. цилиндры – белковые слепки каналов, они указывают на наличие протеинурии; вид цилиндров определяет степень поражения канальцев.

1) гиалиновые цилиндры – обнаруживаются в моче при всех заболеваниях почек с протеинурией; это свернувшийся сывороточный белок, профильтровавшийся в почечных клубочках и не реабсорбировавшийся в проксимальных отделах канальцев; проходя через дистальные отделы канальцев, свернувшийся белок приобретает форму просвета канальца – цилиндрическую; свертыванию способствуют высокая концентрация белка в просвете канальцев и кислая реакция канальцевой жидкости и мочи (в щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют); чем больше белка плазмы крови проходит через клубочковый фильтр и чем меньше его реабсорбируется в проксимальных отделах канальцев, тем больше образуется гиалиновых цилиндров, поэтому наиболее выраженная протеинурия характерна для нефротического синдрома.

2) зернистые цилиндры – образуются из перерожденных (дистрофически измененных) клеток эпителия проксимальных отделов канальцев; свернувшийся в просвете проксимальных отделов канальцев белок покрывается остатками (в виде зерен) погибших и распавшихся клеток эпителия, в результате поверхность цилиндров приобретает зернистый вид

3) восковидные цилиндры – короткие, широкие, желтоватые, напоминают воск; образуются в просвете дистальных отделов канальцев в результате гибели канальцевого эпителия этих отделов; просвет канальцев из-за атрофии эпителия здесь шире, чем в проксимальных отделах, поэтому восковидные цилиндры толще зернистых, которые образуются в просвете проксимальных отделов канальцев; дистрофические и атрофические изменения эпителия дистальных отделов канальцев наступают при тяжелом остром поражении почек (подострый злокачественный ГН) или при далеко зашедшей стадии хронических заболеваний почек

4) эритроцитарные цилиндры – встречаются при выраженной гематурии различного происхождения (ГН, опухоли почек, форникальное кровотечение и др.)

5) лейкоцитарные цилиндры – встречаются при пиурии у больных с острым (особенно гнойным), с обострением хронического ПН, гидронефрозом и т. п.

6) пигментные цилиндры – встречаются при различного рода гемоглобинуриях (переливание несовместимой крови, воздействие токсических веществ и др.)

Все виды цилиндров хорошо выявляются и длительно Сохраняются лишь в кислой моче, тогда как при щелочной реакции мочи они вообще не образуются или быстро разрушаются.

Иногда образуются Псевдоцилиндры из слизи или из осадка мочекислых солей.

Б) протеинурия – см. вопрос 141.

В) лейкоцитурия – наличие большего, чем в норме, количества лейкоцитов в моче, может быть:

1) нефронного генеза – следствие поражения клубочков и канальцев (ГН, нефротический синдром, амилоидоз); выделяются преимущественно лимфоциты, сочетается обычно с протеинурией, гематурией

2) внепочечного генеза – следствие поражения мочевыводящих путей на всех уровнях (ПН, цистит, уретрит, простатит); выделяются преимущественно нейтрофилы

Дифференциальная диагностика при внепочечной лейкоцитурии.

Уровень поражения ориентировочно может быть установлен с помощью трехстаканной пробы: при обнаружении лейкоцитов в I стакане – поражение уретры, во II-III стаканах – простаты, во всех 3-х стаканах – мочевого пузыря, лоханки, почек.

1. острый пиелонефрит – протекает с высокой температурой, ознобами, явлениями интоксикации; жалобы на боли в поясничной области, обычно односторонние, учащенное мочеиспускание; в ОАК – лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево, ускорение СОЭ, в ОАМ – лейкоцитурия, умеренная протеинурия, бактериурия.

2. хронический пиелонефрит – в периоды обострения протекает как острый, в периоды ремиссии иногда единственным симптомом может быть минимальная лейкоцитурия, симптоматическая АГ, ХПН; диагноз подтверждают исследование мочи по Нечипоренко, Аддису – Каковскому с целью выявления лейкоцитурии при стертой картине заболевания, УЗИ для выявления аномалий развития почек и мочевыводящих путей, наличия конкрементов, патологии простаты, рентгеноурологическое исследование.

3. туберкулез почки – характерна длительная упорная, не поддающаяся рутинной АБ терапии лейкоцитурия с периодической гематурией

4. хронический цистит – характерна преходящая, реже постоянная лейкоцитурия; диагноз подтверждается на эхографии мочевого пузыря, цистоскопии.

5. уретрит – воспаление мочеиспускательного канала; клинически учащенное и болезненное мочеиспускание, причем боли возникают в начале акта мочеиспускания; в ОАМ – лейкоциты; показаны бактериоскопия мазков из уретры и посев на элективные среды с целью установления этиологии процесса (гонорейный, трихомониазный, хламидийный и др.); уретрит + конъюнктивит + полиартрит – синдром Рейтера.

6. хронический простатит – частая причина лейкоцитурии, при этом другие симптомы могут отсутствовать (тяжесть в области промежности, дизурические расстройства); простата при пальпации болезненна, увеличена, хорошо отграничена от окружающих тканей, может содержать камни; диагноз верифицируется с помощью УЗИ, исследования секрета простаты (в фазу обострения он гнойный, с большим колическом лейкоцитов);

Г) гематурия – наличие эритроцитов в моче выше нормы:

1) микрогематурия – эритроциты выявляются только под микроскопом

2) макрогематурия – моча цвета алой крови или «мясных помоев».

Ориентировочно об уровне поражения можно судить по результатам Трехстаканной пробы: эритроциты в большом количестве во всех трех стаканах – поражение почек, лоханок, мочеточников, в 3-ем стакане – поражение мочевого пузыря и/или простаты, в 1-ом стакане – поражение уретры.

Дифференциальная диагностика гематурии:

1. Болезни почек:

а) изолированная гематурия:

– травма почек – указания на травму в анамнезе (удар или падение на поясничную область); характерна макрогематурия, сменяющаяся микрогематурией

– опухоли почек (чаще гипернефроидный рак) – внезапно возникающая при вполне удовлетворительном состоянии больного гематурия умеренного характера, прекращающаяся самостоятельно, не сопровождается болями, периодически рецидивирует + постоянные ноющие боли в поясничной области + пальпация в подреберье опухолевидного образования; в ОАК – анемия, ускорение СОЭ, УЗИ – малоэхогенное образование округлой или овальной формы с неровными контурами, на поздних стадиях – деформация почки, увеличение ее в размерах, дополнительные эхоструктуры в паренхиме почек, экскреторная урография – нечеткая, бесформенная тень контрастного вещества в области лоханок и чашечек, деформация чашечно-лоханочной системы, КТ

– гематурическая форма ХГН – ГН проявляется постоянной, стойкой микрогематурией, иногда с эпизодами макрогематурии; диагноз ставится на основании данных анамнеза (длительное течение, постоянная микрогематурия, сочетание с умеренной АГ) и биопсии почек с морфологическим исследованием

– IgA-нефропатия (болезнь Берже) – возникает в молодом возрасте, имеет хроническое благоприятное течение; характерна изолированная макро – или микрогематурия, рецидивирующая в связи с перенесенной инфекцией; отеков и гипертензии не бывает; диагноз верифицируется морфологически с обязательным иммуногистологическим исследованием (мезангиально-пролиферативный ГН с отложением в мезангии депозитов, состоящих преимущественно из IgА)

– синдром Альпорта – наследственный хронический ГН, сочетающийся с тугоухостью вследствие неврита слухового нерва; характерна микрогематурия с периодическими эпизодами макрогематурии, незначительная протеинурия, прогрессирующее падение слуха, рано развивающаяся (особенно у мужчин) ХПН; часто ассоциирован с пороками почек и мочевыводящих путей.

– алкогольный нефрит – проявляется макро – или микрогематурией у больных, злоупотребляющих приемом алкоголя, долго сохраняется

– папиллонекроз (некроз почечных сосочков) – тяжелое поражение медуллярного вещества почек, осложняет пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз; характерно хроническое течение заболевания с длительной гематурией, болями в поясничной области, лихорадкой, анемией, воспалительными изменениями в крови; редко может быть отхождение некротических масс с мочой

– туберкулез почек и мочевыводящих путей – характерны боли в поясничной области, дизурические расстройства, рано появляющаяся гематурия; в анамнезе может быть указание на перенесенный туберкулез легких и др. органов; для верификации диагноза необходим поиск микобактерий туберкулеза в моче (многократная бактериоскопия мочи, посев мочи на специальные среды, биологические исследования на морской свинке и др.), УЗИ (каверны в виде четко очерченных эхонегативных образований с ровными контурами овальной или округлой формы), цистоскопия с биопсией (специфические изменения слизистой мочевого пузыря и мочеточников), экскреторная урография (изъеденность сосочков, неровность контуров чашечек при начинающейся деструкции, большие дополнительные полости – каверны (туберкулезный пионефроз) при далеко зашедшем процессе)

– инфаркт почки – развивается при тромбоэмболии сосудов почек чаще всего у больных митральным стенозом и МА, ИМ, ИЭ, атеросклерозом брюшной аорты; характерно внезапно появляющиеся сильные боли в поясничной области или боковых отделах живота, кратковременная олигоанурия, макро – или микрогематурия с последующим развитием лихорадки, воспалительных изменений в крови; радиоизотопная ренография выявляет отсутствие или значительное замедление выделения радиофармпрепарата с одной стороны

– узелковый полиартериит – характерны гематурия в сочетании с необъяснимым субфебрилитетом, похуданием, тахикардией, миалгией, явлениями полиневрита, абдоминальным синдромом; в ОАК – анемия, лейкоцитоз и эозинофилия; диагноз верифицируется при биопсии мышц и кожи с выявлением характерных воспалительно-инфильтративных и некробиотических изменений в артериолах.

Б) гематурия + другие изменения (цилиндрурия, лейкоцитурия, протеинурия): Острый и хронический ГН, диффузные заболевания соединительной ткани, АГ, нефросклероз

2. Болезни мочевыводящих путей – гематурия характерна для мочекаменной болезни, опухолей мочевого пузыря, геморрагического и туберкулезного цистита, простатита, рака предстательной железы и др.

3. Геморрагические диатезы – гематурия редко является ведущим симптомом, поэтому дифференциальный диагноз в этих случаях проводится по другим признакам:

– гемофилия А и В – характерно сочетание гематомного типа кровоточивости с гематурией

– болезнь Виллебранда, вторичные геморрагические диатезы (ДВС-синдром, поражения печени, дефицит витамина К у больных механической желтухой, дисбактериоз кишечника, передозировке антикоагулянтов и др.) – характерно сочетание петехиально-синячкового типа кровоточивости с гематурией

– геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – сочетание васкулитно-пурпурного типа кровоточивости с гематурией

Дифференциальный диагноз вариантов мочевого синдрома при патологии почек

Мочевой синдром с преобладанием тех или иных его вариантов на-блюдается при приобретенных, наследственных и врождённых заболеваниях почек и мочевыводящих путей, а также поражениях мочевой системы при других заболеваниях.

Преобладанием гематурического варианта мочевого синдрома харак-терно для иммуновоспалительных заболеваний почек с преимущественным поражением гломерулярного аппарата.

У больных острым диффузным гломерулонефритом с нефритическим синдромом обнаруживается макрогематурия. В начальном периоде заболева-ния моча ярко-красная, затем – розово-красная, нередко цвета «мясных помо-ев». Микроскопически в ней обнаруживается большое количество изменён-ных и неизменённых эритроцитов, эритроцитарных цилиндров, незначитель-ное количество лейкоцитов, эпителиальных клеток, гиалиновых и зернистых цилиндров. Определяется умеренная селективная протеинурия.

У большинства больных острым диффузным гломерулонефритом с изолированным мочевым синдромом в начальном периоде заболевания так-же отмечается макрогематурия, которая сопровождается небольшой или уме-ренной селективной протеинурией и цилиндрурией с появлением в моче эритроцитарных, гиалиновых и зернистых цилиндров. Однако в отдельных случаях гематурию можно выявить только при количественном исследова-нии осадка мочи по методу Каковского-Аддиса.

Макрогематурия может наблюдаться при остром очаговом нефрите. Однако чаще при этом заболевании эритроцитурия небольшая и сочетается с умеренной лейкоцитурией и повышенным содержанием в моче эпителиаль-ных клеток, слабовыраженной селективной протеинурией.

У больных подострым гломерулонефритом часто отмечается выражен-ная и стойкая гематурия, сочетающаяся с выраженной неселективной проте-инурией и цилиндрурией. Наряду с этим, при подостром гломерулонефрите обнаруживается высокая и стабильная артериальная гипертензия, распрост-ранённые периферические отёки и скопление жидкости в полостях, быстро прогрессирующее снижение почечных функций, гипопротеинемия и гипер-холестеринемия.

Выраженная и упорная гематурия выступает на первый план при ге-матурической форме хронического гломерулонефрита, умеренная гематурия отмечается при смешанной форме хронического гломерулонефрита, микроге-матурия характерна для нефротической формы хронического гломерулонеф-рита. Наряду с гематурией, у части больных хроническим гломерулонефри-том выявляется неселективная протеинурия и у всех больных – цилиндрурия, нарушения парциальных функций почек, наличие в сыворотке крови проти-вопочечных антител, отёки, артериальная гипертензия (за исключением де-тей с нефротической формой хронического гломерулонефрита) и другие симптомы заболевания. При хроническом гломерулонефрите отмечаются типичные двухсторонние изменения радиоизотопной ренографической кри-вой, главным образом в виде деформации секреторного и экскреторного сегментов, выраженность которой определяется тяжестью патологического процесса. При этом степень поражения каждой почки может быть неодинако-вой.

Если гломерулонефрит у детей проявляется преимущественно мочевым синдромом, а экстраренальные признаки болезни выражены слабо, то могут возникать серьёзные диагностические затруднения при дифференцировании острого и хронического гломерулонефрита. Гематурическую форму хрони-ческого гломерулонефрита в ряде случаев бывает необходимо дифференци-ровать от интерстициального нефрита. Значительные диагностические труд-ности возникают при выделении так называемого синдрома рецидивирую-щей гематурии (синдром Берже), который часто приходится дифференциро-вать от острого постинфекционного гломерулонефрита. В таких случаях по-мочь в установлении правильного диагноза могут данные, представленные в таблицах 3, 4 и 5.

острого и хронического гломерулонефрита

(Маковецкая Г.А., 1987)

возраст к началу бо-

связь со стрептококко-вой, вирусной инфекци-ей

Лабораторные измене-ния в моче:

Прослеживается у 60% больных

Через 1-2 нед после пе-ренесенного стрепто-

коккового или вирус-

Имеется у части боль-

Имеется у части боль-

У 50% больных и чаще

Чаще школьный воз-

Прослеживается как в начале, так и в пери-оде обострения

1) как исход острого заболевания; 2) как первично- хроничес-

Отмечается и вне обострения

Имеется у части боль-

Имеется у части боль-

При развитии ХПН

Отсутствует вне обо-стрения

Биохимические показа-тели крови:

острая сердечная недо-статочность

Встречаются эритроци-тарные цилиндры

Снижена на 21-30%

Наблюдается уже в на-чале заболевания

Отмечается у 15-30%

Отмечается у 75%

Имеется у всех больных

Развивается у 5% боль-ных

Развивается у 2% боль-ных

Может не отмечаться

Стойкая у 1/3 больных

Вне обострения не

Вне обострения не от-мечается

Отмечается у 15-30%

Развивается только в терминальной фазе

Дифференциально-диагностические критерии хронического

гломерулонефрита и интерстициального нефрита

(Коровина Н.А. с соавт., 1981; Ellis D. с соавт., 1981;

Laberke Н. с соавт., 1981; Robin P. с соавт., 1981)

Боли в пояснице

Склонность к гипосте-

Острая и хроническая

инфекция (стрептококк-ковая, вирусная)

При обострении про-

Появляется на поздних этапах болезни

Пролиферативный эндо-капиллярный гломеру-лонефрит, мезангиоэн-

шения, применение ме-дикаментов, острая и

хроническая вирусная инфекция,дисплазия по-чек, аллергические фак-торы

При нефролитиазе, па-пиллярном некрозе

Почки могут быть уве-личены, чашечно-лоха-ночная система сдавле-на за счёт отёка интер-стиция

Отёк интерстиция, ин-фильтрация его лимфо-цитами, плазматически-

ми клетками, эозинофи-лами, кристаллами со-лей

Дифференциально-диагностические критерии острого

постинфекционного гломерулонефрита и нефрита Берже

(Northway G., 1981; Pincus C. с соавт., 1982; Liberman P. 1986)

Возраст к началу прояв-лений болезни

Иммуноглобулины в сы-воротке крови

Через 7-14 дней после перенесенного стрепто-коккового заболевания

Эпизоды макрогемату-рии от 2 до 3 дней на

Возможна в сочетании с макрогематурией и ди-зурией

Может быть умеренная

Данные исследования биопатата почек

Чаще отмечаются эндо-пролиферативные изме-нения гломерул

Циклическое, не исклю-чён переход в хрони-

Более чем в 80% случа-ев благоприятный, од-нако возможны ослож-нения, развитие ХПН

Отложение IgG и IgA в мезангиальной части

гематурии с интервала-ми от 10 дней до 2 лет

Благоприятный у боль-шинства детей. Плохой прогноз у больных,име-ющих сочетание иммун-ной нефропатии с гло-мерулосклерозом

Рецдивирующая умеренная гематурия характерна для наследственного гематурического нефрита – нефритоподобного генетически детерминиро-ванного заболевания. Гематурия при этой нефропатии часто сочетается с по-нижением слуха (синдром Альпорта), реже – зрения. В проведении диффе-ренциального диагноза помогает наличие у детей с наследственным гемату-рическим нефритом стигм соединительнотканного дизэмбриогенеза: гипер-телоризм сосков, эпикант, расхождение прямых мышц живота, синдактилия и др. Кроме того, у детей с наследственным гематрическим нефритом, в от-личие от детей с приобретенным гломерулонефритом, выявляется артериаль-ная гипотензия.

Выраженная и упорная гематурия наблюдается при поликистозе почек – генетически обусловленном заболевании, в основе которого лежат задерж-ка роста почек и извращение процесса соединения прямых и извитых каналь-цев, которые приводят к появлению множества ретенционных кист. Харак-терны также определяемые при пальпации живота увеличенные в размере почки с бугристой поверхностью, полидипсия, гипостенурия, протеинурия, артериальная гипертензия, раннее развитие хронической почечной недоста-точности. При экскреторной урографии у больных с поликистозом почек оп-ределяется причудливая картина «паукообразной» почечной лоханки, а ра-диоизотопные ренографические кривые имеют пологие сосудистые, секре-торные и экскреторные сегменты.

Сравнительно часто причиной гематурии является мочекаменная бо-лезнь. Поскольку в раннем детском возрасте она редко сопровождается ти-пичной почечной коликой, её диагностика бывает затруднительной. Иногда у детей раннего возраста мочекаменной болезни сопутствуют боли в животе (абдоминальный синдром), а у детей более старшего возраста – тупая болез-ненность в поясничной области на стороне поражения. Передвижение кон-кремента по мочевыводящим путям сопровождается макрогематурией. Если конкременты находятся в мочевом пузыре, гематурия проявляется обычно в конце мочеиспускания, которое бывает болезненным. При мочекаменной болезни гематурия постепенно уменьшается и за несколько дней анализ мочи нормализуется. Ведущая роль в диагностике мочекаменной болезни принад-лежит рентгенологическим методам исследования.

Редко у детей причиной гематурии могут быть доброкачественные или злокачественные новообразования органов мочевой системы. Из опухолей почек следует отметить аденосаркому (опухоль Вильмса), которая после её значительного развития и разрыва капсулы сопровождается микрогематури-ей. К этому времени у ребёнка, как правило, значительно снижается масса тела, развивается анемия, появляются метастазы в печени. Небольшая или умеренная гематурия наблюдается при гипернефроме. В диагностике гипер-нефромы имеют значение прощупывание увеличенной в размере почки, уль-тразвуковое исследование и дополнительное рентгенологическое исследова-ние (ретропневмоперитонеум), а также обнаружение метастазов в костях, лёгких и печени. Гемангиомы мочевыводящих путей сопровождаются гемма-турией в конце болезненного мочеиспускания и частыми позывами к нему. Папилломы (единичные или множественные) обычно образуются на слизис-той оболочке мочевого пузыря. Они также проявляются болезненным моче-испусканием и перерывами струи с выделением кровавой мочи в конце мо-чеиспускания.

В отдельных случаях гематурия может появиться после травмы в об-ласти почек.

У детей раннего возраста микрогематурия довольно часто наблюдает-ся при токсическом поражении почек вследствие острых инфекционных за-болеваний (ОРВИ, острый бронхит, пневмония и др.). Почки поражаются в результате токсико-аллергического влияния токсинов микроорганизмов на сосудистую систему органа. Кроме того у детей при токсическом поражении почек определяются в моче следы белка, единичные гиалиновые цилиндры и клетки почечного эпителия, которые затем бесследно исчезают. При остром сепсисе в сосудах почки могут образовываться тромбы, а при затяжном те-чении сепсиса – тромбоз, который сопровождается микро- или умеренной ге-матурией.

Постоянная или периодическая изолированная небольшая гематурия (или в сочетании с небольшой протенинурией) наблюдается при туберкулёзе почек, чаще двухстороннем. Обычно туберкулёзная инфекция попадает в мо-чевую систему из поражённых лёгких, лимфатических узлов и других орга-нов. Туберкулёз почек сопровождается тупой болью в поясничной области, учащённым болезненным мочеиспусканием, симптомами обще интоксика-ции, субфебрильной температурой, положительной реакцией Манту, нали-чием микобактерий туберкулёза в моче на фоне её кислой реакции, снижени-ем функции почек, наличием «изъеденных» чашечек на экскреторных уро-граммах. На сканограмме при далеко зашедшем процессе наблюдаются участки нефункционирующей почечной паренхимы. Большое значение в ди-агностике туберкулёза мочевой системы имеет цистоскопия, позволяющая выявить наличие в мочевых путях изменений в виде язв, рубцов и бугорков.

При системной красной волчанке обнаруживаются гистологические признаки поражения почек. У большинства больных наблюдаются клинико-лабораторные признаки почечной патологии, в том числе небольшая гемма-турия, слабовыраженная протеинурия и цилиндрурия. Диагностировать волчаночный нефрит помогают наличие типичной сыпи на лице («волчаноч-ная бабочка»), суставного и мышечного синдрома, полисерозита, диффузно-го миокардита, пневмонита, признаки поражения других органов и систем, резкое увеличение СОЭ, лейкопения и тромбоцитопения, анемия, присутст-вие LE-клеток и антител к ДНК в крови.

Небольшая гематурия со слабовыраженной протеинурией имеет место при узелковом периартериите. Наблюдаемое у большинства больных пора-жение почек сопровождается артериальной гипертензией. Установить пра-вильный диагноз позволяют характерное для этого заболевания прогресси-рующее поражение сердца (коронарит, миокардит), нервной системы (поли-неврит, парезы), прогрессирующая мышечная слабость, истощение, лихорад-ка, наличие узелков по ходу сосудов, «мраморный рисунок» кожных покро-вов, выраженный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эо-зинофилия, резкое увеличение СОЭ.

Нередко гематурия наблюдается у детей с геморрагическими диате-зами. В основе геморрагического васкулита лежит системное поражение со-судов, в том числе и сосудов почек. Чаще поражение почек наблюдается при смешанной форме болезни и возникает, как правило, на 2-3 неделе от начала заболевания. Обычно наблюдаются преходящие изменения в моче в виде микро- или даже макрогематурии, сопровождающейся небольшой протеину-рией. Реже возникает острый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом, нефритическим или смешанным синдромами, который может переходить в хронический гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью. Очень редко при геморрагическом васкулите развивается подострый гломерулонефрит со всеми характерными синдромами синдрома-ми и симптомами.

При гемофилии и других коагулопатиях чаще наблюдается микрогема-турия. Однако возможно и тяжёлое кровотечение с потерей большого коли-чества крови и развитием постгеморрагической анемии. Диагностика коагу-лопатий основывается на данных анамнеза (наличие в семье у родственников больных коугулопатиями кровотечение из почек и других органов) и показа-телей коагулограммы в период гематурии.

У больных тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа) и другими тромбоцитопатиями (тромбоастения Гланцмана, синдром Вилле-бранда-Юргенса) наблюдается микрогематурия, реже – умеренная гематурия. Диагностика основывается на выявлении других характерных признаков патологии – петехий и экхимозов, кровотечений из носа, слизистой оболочки рта, кровоизлияний в конъюктиву, положительного «симптома жгута», уве-личения селезёнки, удлинения кровотечения при нормальной свёртывае-мости крови, нарушения ретракции кровяного сгустка. Кроме того, для болезни Верльгофа типичны анизоцитоз и выраженная тромобцитопения.

У больных острым лейкозом в разгар болезни выявляются микрогема-турия, небольшая лейкоцитурия, следы белка в моче, при усилении геморра-гического синдрома – макрогематурия. У многих больных мочевой синдром сочетается с нарушением парциальных функции почек, проявляющимся в снижении концентрационной способности органа, клубочковой фильтрации, канальцевой реабсорбции, эффективности почечного кровотока и плазмото-ка.

У некоторых детей гематурию может вызвать ряд лекарственных пре-паратов (уротропин, стрептомицин, гентамицин и др.). Гематурия у таких детей появляется внезапно и после отмены лекарственных препаратов бес-следно исчезает. Длительный приём сульфаниламидов (сульфадимезин и др.) может привести к отложению кристаллов в мочевых путях, появлению ге-матурии и других симптомов, характерных для мочекаменной болезни.

При гемоглобинурическом варианте мочевого синдрома устанавливает-ся приём веществ, способных вызвать гемолиз эритроцитов. Гемоглобинури-ческий вариант мочевого синдрома наблюдается при патологических состоя-ниях, протекающих с явлениями внутрисосудистого гемолиза, который мо-жет быть вызван отравлением солями тяжёлых металлов, грибами, приёмом некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, ацетилсалициловая кислота, препараты аминохинолинового ряда и др.). Гемоглобинурический вариант мочевого синдрома необходимо дифференцировать от гематуричес-кого варианта. При макрогематурии через некоторое время после моче-испускания моча становится прозрачной вследствие опускания эритроцитов на дно сосуда, а при гемоглобинурии моча остаётся тёмно-коричневой. При осмотре и обследовании больных отмечаются бледность кожи и слизистых оболочек с субиктеричным оттенком, увеличение печени, иногда и селезён-ки, развитие гемолитической анемии, появление уробилиногена в моче и не-прямого билирубина в крови. Выраженность гемоглобинурического варианта мочевого синдрома соответствует тяжести гемолитического процесса и раз-вившейся анемии. После прекращения гемолиза эритроцитов анализы мочи и крови постепенно восстанавливаются.

Гемоглобинурический вариант мочевого синдрома выявляется у детей раннего возраста при гемолитико-уремическом синдроме (синдром Гассера-Оврена), для которого, помимо гемоглобинурии, характерны остро развива-ющаяся гемолитическая анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синд-ромом, почечная недостаточность. У детей старшего возраста гемоглобину-рический вариант мочевого синдрома в сочетании с гематурией, протеин-урией, цилиндрурией, гиперазтемией, артериальной гипертензией, почечной недостаточностью наблюдается при тромботической тромбоцитопеничес-кой пурпуре (синдром Мошковица). Наряду с поражением почек при этом за-болевании отмечаются тяжёлая гемолитическая нормохромная анемия, ге-моррагический и нервно-психический синдромы.

Пиурический вариант мочевого синдрома характерен для инфекционно-воспалительных заболеваниях почек.

Пиурический вариант мочевого синдрома является одним из наиболее важных признаков острого пиелонефрита. При этом заболевании, наряду с лейкоцитурией преимущественно нейтрофильного типа и бактериурией, вы-являются в осадке мочи единичные свежие и выщелоченные эритроциты, единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, лейкоцитоз и нейтрофилёз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, снижение канальцевых функций почек, обнаруживаются в крови антибактериальные и антипочечные антитела.

В диагностике острого пиелонефрита могут возникнуть определённые трудности в связи с наличием ряда схожих проявлений этого заболевания с другими патологическими состояниями мочевой системы, протекающими с мочевым синдромом (транзиторный мочевой синдром, острый постинфек-ционный гломерулонефрит). Дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний представлены в таблице 6.

Дифференциально-диагностические критерии транзиторного

мочевого синдрома, острого гломерулонефрита и острого

пиелонефрита (Маковецкая Г.А., 1987)

Чаще у детей ран-него возраста

Возможна у от-дельных больных

От единичных до

От следов белка до 0,033 г/л

У части больных

У части больных

Микрогематурия у 1/3 больных

Возможно двух-стороннее увели-чение почек

Тенденция к ги-пергаммаглобу-линемии, сниже-нию общего бел-ка

Возможно у части больных

У ½ больных ще-лочная

Возможно сниже-ние плотности

форниксов,пие-лоэктазия сосоч-ков,деформация чашечек,инфиль-трация почечной ткани

лёгкой степени с

увеличением α2- и

Экскреция с мо-чой калия и нат-рия

Компенсирован-ный метаболичес-кий ацидоз

У части больных

Тенденция к ги-понатрийурезу

У части больных

Уменьшение со-отношения К/Na

У части больных

В периоде обострения процесса хронический пиелонефрит тоже прояв-ляется пиурическим вариантом мочевого синдрома в сочетании с микрогема-турией, цилиндрурией, нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, сни-жением концентрационной способности и канальцевых функций почек, нали-чием антибактериальных и противопочечных антител в крови. На рентгено-граммах при хроническом пиелонефрите обнаруживаются асимметрия пора-жения почек в виде различных их теней и разницы появления в них контраст-ного вещества, сужение отдельных или многих чашечек, расширение всей полостной системы почек или отдельных её частей, деформированные ча-шечки, асимметрия в структуре и размерах полостей чашечек, перерыв кон-тура в области чашечек и шеек чашечек почки. Важную информацию в диа-гностике хронического пиелонефрита даёт радиоизотопная ренография: по сравнению с нормой подъём секреторных сегментов более пологий, отмеча-ются позднее начало экскреции, малая скорость понижения экскреторных сегментов, асимметрия амплитуд секреторных сегментов ренографических кривых. На сканограмме при далеко зашедшем хроническом пиелонефрите обнаруживаются участки нефункционирующей почечной паренхимы.

В затруднительных случаях для дифференциальной диагностики пие-лонефрита и гломерулонефрита можно использовать параллельную поста-новку иммунологических тестов (реакция специфического лейкоцитолиза по Е.А. Ельчиновой и М.Д. Журба, реакция повреждения нейтрофилов по В.А. Фрадкину, непрямой тест дегрануляции базофилов по Шелли, реакция пас-сивной гемагглютинации по Бойдену) с антигенами, приготовленными от-дельно из мозгового и коркового вещества интактной почки. Как свидетель-ствуют результаты исследований (Иллек Я.Ю., 1990; Иллек Я.Ю. с соавт., 1998), у больных пиелонефритом сдвиги иммунологических показателей бо-лее выражены при постановке тестов с антигеном мозгового, а у больных гломерулонефритом – коркового вещества почки, что обусловлено преиму-щественым поражением мозгового слоя органа при пиелонефрите и корково-го слоя почки – при гломерулонефрите.

Пиурия может наблюдаться и при интерстициальном нефрите. Одна-ко интерстициальный нефрит не сопровождается батериурией, а лейкоциту-рия у больных имеет преимущественно лимфоцитарный характер, титры ан-тибактериальных антител у них низкие или не обнаруживаются. При рентге-нологическом исследовании у больных выявляется увеличение размеров обе-их почек.

Небольшая или умеренная лейкоцитурия в сочетании с бактериурией, микрогематурией и небольшой селективной протеинурией наблюдается при гнойных нефритах (апостематозный нефрит, абсцесс почки, карбункул поч-ки). Кроме того у больных отмечаются симптомы общей интоксикации, ли-хорадка, высокая температура, тупые боли в поясничной области на стороне поражения, выраженный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Диагностическое значение имеют следующие рентгенологические признаки: размазанные, не-ясные или отсутствующие контуры поясничной мускулатуры на стороне по-ражения, увеличение тени поражённой почки, сколиоз позвоночника на сто-роне поражения, ограничение или отсутствие физиологической подвижности почки, неясность контуров чашечек и лоханки. На сканограмме при крупном абсцессе или карбункуле почки определяется чётко ограниченный участок нефункционирующей почечной паренхимы.

Лейкоцитурия в сочетании с микрогематурией наблюдается при врож-дённом гидронефрозе, который в течение длительного времени может проте-кать бессимптомно или проявляться отсутствием аппетита, похуданием, от-ставанием роста и физического развития, неустойчивым стулом, субфебриль-ной температурой. В таких случаях можно заподозрить гидронефроз только при случайном обнаружении большого эластического образования при паль-пации живота. Однако чаще у детей с гидронефрозом отмечаются боли в жи-воте по типу почечной колики или постоянные тупые боли. Диагностика гид-ронефроза основывается, главным образом, на результатах рентгенографии и экскреторной урографии, при которой рекомендуется производить отсрочен-ные снимки – через 1-2-4 часа после введения контрастного вещества. Для начальной стали гидронефроза характерно наличие на экскреторных уро-граммах тени увеличенной почки без видимого истончения её паренхимы, но с изменением конфигурации и увеличением ёмкости почечной лоханки. При выраженной стадии гидронефроза отмечаются уменьшение толщины парен-химы почки до 1 см и выраженная гидронефротическая трансформация ча-шечно-лоханочной системы. Для терминальной стадии гидронефроза типич-ны резко выраженная трансформация чашечно-лоханочной системы и умень-шение толщины паренхимы почки менее 1 см; по существу поражённая поч-ка превращается в соединительнотканный мешок с тонким слоем почечной ткани.

Выраженная лейкоцитурия в сочетании с небольшой протеинурией, цилиндрурией и микрогематурией характерна для мочевого синдрома при диффузной ангиокератоме (болезнь Фабри). Это генетически обусловленное заболевание протекает с нарушением липидного обмена вследствие дефицита фермента церамидтригексооксидазы. Оно сопровождается отложением диа-минфосфатидов в сердце, вегетативных ганглиях и других органах и тригек-созоцерамида – в ретикулоэндотелиальной системе и почках. У детей с бо-лезнью Фабри отмечаются боли в суставах, периодическое повышение тем-пературы тела, диффузная макулопапулёзная пурпурно-красная сыпь на коже мошонки, коленей, пупка, поясницы, локтей, признаки поражения сердца (кардиомегалия, порок клапанов аорты), лёгких (эмфизема, лёгочные крово-течения), кишечника (кровотечения) печени и селезёнки (гепатоспленомега-лия), нервной системы (гемплегия, эпилептические припадки, признаки пора-жения пирамидных путей).

Пиурия наблюдается при присоединении инфекции у больных тубуло-патиями с нефролитиазом, сопровождающихся цистинурией, глицинурией, ксантинурией, гипероксалурией. До образования конкрементов клинические признаки этих заболеваний, как правило, отсутствуют. При наличии конкре-ментов, наряду с пиурией, у больных отмечаются дизурические расстройст-ва, острые боли в поясничной области. Диагностика основана на результатах рентгенологического обследования. Однако решающее значение при цисти-нурии имеет выявление повышенного содержания в моче цистина, лизина, аргигина и орнитина, при глицинурии – глицина, при ксантинурии – ксанти-на и гипоксантина в сыворотке крови и низкого содержания мочевой кислоты в моче, при гипероксалурии – резкого повышения концентрации в моче ок-салатов кальция на фоне нормального содержания их в крови.

Протеинурический вариант мочевого синдрома наблюдается при неф-ротическом синдроме острого диффузного гломерулонефрита и нефроти-ческой форме хронического гломерулонефрита. Выраженная селективная протеинурия при этих заболеваниях сочетается с появлением в моче большо-го количества гиалиновых и зернистых, иногда восковидных цилиндров, а такжк микрогематурией, гипопротеинемией с диспротеинемией в результате уменьшения содержания альбуминовых и повышения содержания глобули-новых фракций белка в сыворотке крови, гиперхолестеринемией, значитель-ными сдвигами показателей клеточного и гуморального звеньев иммунитета, неспецифической резистентности, повышением уровней провоспалительных цитокинов в сыворотке крови. Кроме того, имеют место олигурия, повыше-ние относительной плотности мочи, нарушения парциальных функций почек, выраженные и распространённые периферические отёки, скопление жидко-сти в серозных полостях.

Умеренная протеинурия наблюдается при других иммуновоспалитель-ных заболеваниях почек с преимущественным поражением клубочкового ап-парата – остром гломерулонефрите с нефритическим синдромом, остром гломерулонефрите с изолированным мочевым синдромом, гематурической форме хронического гломерулонефрита, поражении почек при системной красной волчанке, узелковом периартериите и др.

Небольшая протеинурия характерна для микробно-воспалительных за-болеваний почек с преимущественными тубулярными поражениями – остром и хроническом пиелонефрите. При указанных заболеваниях наблю-даются и другие, описанные выше изменения мочи, крови, биохимических и иммунологических показателей, экстраренальная симптоматика.

Преобладание протеинурии характерно для наследственного нефроти-ческого синдрома. В эту группу заболеваний входят врождённый нефроти-ческий синдром, семейный нефротический синдром, периодическая болезнь с амилоидозом, первичный амилоидоз почек с уртикарями и глухотой.

Для врождённого нефротического синдрома, наследуемого по ауто-сомно-рецессивному типу, характерна массивная, часто неселективная про-теинурия, которая сопровождается гипо- или диспротеинемией со снижением уровня α2- и β-глобулинов, гиперлипидемией. Нередко у больных выявляют-ся также аминоацидоурия и глюкозурия, обусловленные нарушением каналь-цевой реабсорбции в результате атрофии канальцевого эпителия.

При семейном нефротическом синдроме, особой форме семейной неф-ропатии с рецессивной передачей мутантного гена, также наблюдается масс-сивная, часто неселективная протеинурия в сочетании с периодической мик-рогематурией, гиперлипидемией, артериальной гипертензией, выраженными распространёнными периферическими и полостными отёками. Семейный нефротический синдром чаще всего наблюдается у сибсов и обычно в одном и том же возрасте – от 2 до 5 лет, реже – в более старшем возрасте.

Неселективная протеинурия, вначале непостоянная и небольшая, а за-тем выраженная и упорная, отмечается при периодической болезни, генети-чески обусловленном заболевании, вызванном метаболическими нарушения-ми, наследуемыми аутосомно-рецессивно. Первые признаки заболевания (ли-хорадочное состояние, боли в животе, миалгии, артралгии) появляются в во-зрасте 4-5 лет. Массивная протеинурия отмечается при присоединении амилоидоза и сочетается с микрогематурией, гипоальбуминемией, умерен-ным повышением содержания β-глобулинов и резким повышением содержа-ния α2-глобулинов в сыворотке крови, гиперхолестеринемией, незначитель-ными отёками.

Протеинурия наблюдается при амилоидозе почек, который представ-ляет собой проявление общего органического заболевания, обусловленного генетическим дефектом (первичный или врождённый амилоидоз), либо приобретенное поражение энзимных систем (вторичный или приобретенный амилоидоз), участвующих в межуточном обмене белка. В результате выклю-чения этих систем в организме в избыточном количестве образуется амило-ид, откладывающийся в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Развитию приобретенного амилоидоза, наиболее часто встречающегося у детей, спо-собствуют различные хронические заболевания, сопровождающиеся выра-женными обменными и иммунными нарушениями, тканевым распадом – ювенильный ревматоидный артрит, лимфогранулематоз, туберкулёз, опухо-ли, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др. В первой фазе амилоидо-за отмечается непостоянная умеренная протеинурия, микрогематурия, ци-линдрурия, во второй фазе – постоянная протеинурия с преимущественным выведением с мочой глобулинов, а также гематурия и цилиндрурия, выра-женная диспротеинемия, в третьей фазе – наряду с указанными выше измене-ниями, отмечаются распространённые и выраженные отёки, артериальная гипертензия и гиперхолестеринемия, в четвёртой фазе амилоидоза (уремии-ческой) появляются симптомы хронической почечной недостаточности. Ди-агностика амилоидоза основывается на наличии признаков поражения пече-ни и селезёнки, других органов. Для подтверждения диагноза используется цитологическое исследование биоптата слизистой оболочки полости рта, прямой кишки, пунктата грудины с окраской препарата метилвиолетом для выявления амилоида.

Массивная неселективная протеинурия относится к числу наиболее ха-рактерных признаков поражения почек при артро-остео-онихо-дисплазии (синдром Турнера-Кизера), наследуемой по аутосомно-доминантному типу с различной экспрессивностью мутантного гена. Заболевание проявляется мно-жественными аномалиями костей в сочетании с поражением ногтей и нефри-топодобным процессом, прогрессирующим до хронической почечной недо-статочности.

Изолированная небольшая или умеренная протеинурия характерна для мочевого синдрома при гипопластической дисплазии почек, которая харак-теризуется как незрелость почечной ткани. Вместе с тем у всех больных вы-являются внешние и органные стигмы дизэмбриогенеза. Мочевой синдром в виде изолированной небольшой протеинурии отмечается при олигомеганеф-ронии. Этот вариант почечного дизэмбриогенеза представляет собой двух-стороннюю гипоплазию с самопроизвольным уменьшением числа функцио-нирующих нефронов и развитием хронической почечной недостаточности. Изолированная небольшая протеинурия может наблюдаться и при поликис-тозе почек, который в других случаях проявляется гематурическим вариан-том мочевого синдрома.

Небольшая или умеренная протеинурия в сочетании с гипераминоаци-доурией, фосфатурией, снижением концентрационной способности почек и экскреции ионов водорода, повышенным содержанием в моче пировиноград-ной и α-глютаровой кислот наблюдается при окуло-церебро-ренальном синд-роме (синдром Лоу). Болезнь обусловлена увеличением продукции пирови-ноградной кислоты вследствие нарушения цикла Кребса и проявляется умст-венной отсталостью, поражением глаз и почек, множественными внешними и органными стигмами дизэмбриогенеза.

Умеренная протеинурия с умеренной гематурией характерны для идио-патического гемосидероза лёгких с гломерулонефритом (синдром Гудпасче-ра). В начале заболевания превалирует поражение лёгких (кашель, кровохар-кание, повторные лёгочные кровотечения, сухие и влажные хрипы в лёгких, на рентгенограмме – очаговые или диффузные затемнения в лёгких), сопро-вождающееся высокой лихорадкой и развитием гипохромной железодефи-цитной анемии. Через 1,5-9 месяцев от начала болезни появляются первые признаки поражения почек, функция которых быстро нарушается и развива-ется прогрессирующая почечная недостаточность.

Небольшая протеинурия возможна при заболеваниях, не связанных не-посредственно с поражением почек, но сопровождающихся распадом белка в тканях, гемолитическим процессом, лихорадочным состоянием. В таких случаях протеинурия носит преходящий характер и бесследно исчезает при успешном лечении основного заболевания.

Смешанный (полиморфный) вариант мочевого синдрома, характеризу-ющийся приблизительно одинаковой выраженностью гематурии, лейкоци-турии, протеинурии, цилиндрурии, иногда и бактериурии, как правило, со-четается с отчётливыми экстраренальными симптомами. Такой вариант мо-чевого синдрома наблюдается при иммуновоспалительных заболеваниях по-чек – остром диффузном гломерулонефрите с нефритическим синдромом, остром диффузном гломерулонефрите с нефротическим синдромом, гемма-турией и гииертонией, подостром гломерулонефрите, смешанной форме хронического гломерулонефрита, а также при острой почечной недостаточ-ности преренального, ренального и постренального происхождения.

Из наследственных заболеваний, протекающих с мочевым синдромом смешанного типа, следует отметить цистиноз (синдром Абдергальдена-Ка-уфмана-Линьяка). Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обус-ловлен первичным нарушением обмена цистина с отложением его кристал-лов в тканях различных органов, в том числе в почках, что приводит к раз-витию тяжёлой нефропатии с вторичным тубулоинтерстициальным компо-нентом. При острой и хронической формах цистиноза мочевой синдром ха-рактеризуется выраженной гематурией, лейкоцитурией, протеинурией и ци-линдрурией.

Умеренно выраженный мочевой синдром полиморфного типа часто от-мечается при первичной гипероксалурии (оксалоз). В основе этого генетичес-ки обусловленного заболевания лежит нарушение метаболизма гликсоловой кислоты, вызывающее избыточное накопление щавелевой кислоты, повы-шенную её экскрецию и отложение оксалатов в различных органах, в том числе и в почках (нефрокальциноз). При оксалозе отмечается небольшая про-теинурия, гематурия и лейкоцитурия, цилиндрурия, которые при присоеди-нении инфекции становятся значительно выраженными и сочетаются с бакте-риурией. Для оксалоза характерно быстрое развитие парциальной канальце-вой недостаточности, которая при прогрессировании заболевания переходит в тотальную почечную недостаточность.