Характеристика синдрома марфана

Характеристика синдрома марфана

Об этой странице

Мы зарегистрировали подозрительный трафик, исходящий из вашей сети. С помощью этой страницы мы сможем определить, что запросы отправляете именно вы, а не робот. Почему это могло произойти?

Эта страница отображается в тех случаях, когда автоматическими системами Google регистрируются исходящие из вашей сети запросы, которые нарушают Условия использования. Страница перестанет отображаться после того, как эти запросы прекратятся. До этого момента для использования служб Google необходимо проходить проверку по слову.

Источником запросов может служить вредоносное ПО, подключаемые модули браузера или скрипт, настроенный на автоматических рассылку запросов. Если вы используете общий доступ в Интернет, проблема может быть с компьютером с таким же IP-адресом, как у вас. Обратитесь к своему системному администратору. Подробнее.

Проверка по слову может также появляться, если вы вводите сложные запросы, обычно распространяемые автоматизированными системами, или же вводите запросы очень часто.

Синдром Марфана

частота синдрома Марфана в популяции составляет от 1:3000 до 1:15000.

Синдром Марфана (Марфана-Ашара) – это наследственное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования и с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, скелета и органа зрения.

Синдром Марфана обладает выраженной генетической гетерогенностью. Патологические изменения в одном и том же локусе могут обусловливать (!) разнообразные клинические проявления — от стертой формы с поражением одной из систем организма до классической развернутой.

Ген фибриллина-1 (FBN1), ответственный за развитие синдрома Марфана, располагается на длинном плече хромосомы 15 и картирован в локусе 15q21. (!)

75% в случаев заболевание передается по наследству, остальные 25% случаев вызываются спорадическими мутациями. Помимо различных мутаций в гене FBN1 (миссенс-мутации, фреймшифт, нонсенс-мутации, и сплайс-сайт) клиническую вариабельность синдрома в некоторых случаях обусловливает наличие мутаций, локализованных в других генах, например в гене FBN2 или FBN3. Это подтверждается тем, что у некоторых пациентов с клинически выраженным синдромом Марфана генетический анализе показывает отсутствует мутаций в гене FBN1.

Молекулярной основой данного заболевания является нарушение синтеза одного из белков соединительной ткани — фибриллина, который в норме придает ей (1) эластичность и (2) сократимость. При синдроме Марфана вследствие (1) дефицита фибриллина или (2) его аномального строения, когда «незащищенный» кальцием фибриллин теряет устойчивость к протеазам, что приводит к дестабилизации микрофибрилл и нарушению их функции — соединительная ткань становится (1) повышенно растяжимой, также (2) теряет способность выдерживать нормальные (т.е. физиологические) нагрузки.

Патоморфология . Как правило при синдроме Марфана выявляют тяжелые изменения со (1) стороны аорты дилатация — аннулоаортальная эктазия, аневризмы, расслоения, разрывы) и (2) клапанов (расширение клапанных отверстий, патологическое удлинение хорд, разрывы хорд). Типичные для синдрома Марфана гистологические изменения (эрдгеймовский некрозом — кистозная медиальная дегенерациея), выявляются в средней оболочке сосудов эластического типа. Они характеризуются разрушением эластического каркаса с некрозом и фрагментацией эластических волокон, нарушением (1) ориентации и (2) расщеплением коллагеновых волокон, (3) дистрофией гладкомышечных клеток, (4) накоплением между волокнистыми структурами базофильного слизеподобного вещества (мукополисахарида) с формированием небольших кист.

Общепринятой классификации синдрома Марфана нет . Выделяют несколько форм данного синдрома (в зависимости от количества вовлеченных в патологических процесс систем), дифференцируют характер течения, генетические характеристики, а также различают его клинические варианты. (I) Форма: 1 — стертая: слабо выраженные изменения в одной, двух системах; 2 – выраженная форма: (а) слабо выраженные изменения в трех системах; (б) выраженные изменения хотя бы в 1-й системе (ограниченная форма); (в) выраженные изменения в двух, трех системах и более. (II) Характер течения: 1 – прогрессирующий; 2 – стабильный. (III) Генетическая характеристика: 1 — семейная форма (тип наследования); 2 — первичная мутация. (IV) Клинические варианты: 1 — болезнь Марфана (наличие трех классических признаков, семейный характер заболевания); 2 — синдром Марфана (наличие стертых форм с положительными диагностическими тестами); 3 — марфаноподобный синдром.

Самая тяжелая форма патологии — синдром Марфана у новорожденных — характеризуется выраженной клапанной недостаточностью и дилатацией проксимальной части аорты, что быстро ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности и смерти уже на 1-м году жизни.

По MKБ-10 синдром Марфана относится к классу XVII: Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения; раздел Q87: Другие уточненные синдромы врожденных аномалий (пороков развития), затрагивающих несколько систем, и имеет код Q87.4.

Клиника . Симптоматика синдрома Марфана многосистемна и разнообразна (поскольку фибриллин находится в соединительной ткани разных органов). При этом наиболее часто наблюдается сочетанное поражение сердечно-сосудистой системы, скелета и органа зрения. Наиболее частая сердечная патология при этом синдроме — недостаточность митрального клапана. Обычно наблюдается поражение эластических структур створок и сухожильных нитей клапана (миксоматозная дегенерация створок; патологическое удлинение, разрывы хорд; расширение и ранняя кальцификация клапанного кольца) с развитием его пролабирования и недостаточности. Эта дисфункция митрального клапана рано или поздно перерастает в умеренную или тяжелую митральную недостаточность, требующую хирургической коррекции. Реже встречается аортальная и трикуспидальная недостаточность. Стенозы клапанов для синдрома Марфана не характерны. В связи с наличием у больных клапанных пороков заболевание часто осложняется инфекционным эндокардитом.

Патологические процессы со стороны аорты проявляются ее расширением, аневризмой, расслоением, разрывами и нередко преобладают в клинике и часто определяют исход заболевания. Самым грозным осложнением является развитие расслаивающей аневризмы аорты с внутристеночной гематомой, проявляющееся выраженным болевым синдромом и тяжелыми гемодинамическими нарушениями. Так как при синдроме Марфана сосудистая патология генерализованная, поражается эластическая ткань всех сосудов. Аневризмы могут возникать не только в разных отделах аорты, крупных ветвях легочной артерии, но и в венечных, сонных, лучевых, локтевых, бедренных, мозговых и других сосудах.

Проявления заболевания со стороны скелета наблюдаются у 2/3 пациентов с синдромом Марфана и включают высокий рост, астеническое телосложение, долихостеномелию, долихоцефалию, прогнатию, «готическое» небо, деформацию грудины («куриная» грудь или грудь «сапожника»), арахнодактилию, сколиозы и спондилолистезы, кифосколиозы, нарушение функции суставов, плоскостопие, протрузию вертлужной впадины, дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава. Характерным является внешний вид больных: длинные и тонкие конечности с такими же пальцами, длинные узкие ногти, «птичье лицо» (большой нос и маловыраженный подбородок).

Фенотипические диагностические тесты синдрома Марфана: 1 — отношение кисть/рост >11%; отношение размах рук/рост >1,05; 2 — длина среднего пальца >10 см; 3 — отношение длины верхнего сегмента тела к нижнему 1,05; сколиоз (> 20о) или спондилолистез; ограничение разгибания в локтевом суставе (

Характеристика синдрома марфана

Об этой странице

Мы зарегистрировали подозрительный трафик, исходящий из вашей сети. С помощью этой страницы мы сможем определить, что запросы отправляете именно вы, а не робот. Почему это могло произойти?

Эта страница отображается в тех случаях, когда автоматическими системами Google регистрируются исходящие из вашей сети запросы, которые нарушают Условия использования. Страница перестанет отображаться после того, как эти запросы прекратятся. До этого момента для использования служб Google необходимо проходить проверку по слову.

Источником запросов может служить вредоносное ПО, подключаемые модули браузера или скрипт, настроенный на автоматических рассылку запросов. Если вы используете общий доступ в Интернет, проблема может быть с компьютером с таким же IP-адресом, как у вас. Обратитесь к своему системному администратору. Подробнее.

Проверка по слову может также появляться, если вы вводите сложные запросы, обычно распространяемые автоматизированными системами, или же вводите запросы очень часто.

IV. Синдромы Марфана, Морриса и андрогены

Синдром Марфана, особая форма диспропорционального гигантизма, — результат системного дефекта соединительной ткани; наследуется доминантно, т. е. по вертикальной линии, но с очень варьирующими проявлениями. При полном проявлении наблюдаются: высокий рост при относительно коротком туловище, огромные конечности, арахнодактилия (длинные паукообразные пальцы), вывих хрусталика. Крайняя худоба и деформированная грудная клетка могут сопровождаться пороком сердца и аневризмой аорты.

Но при этом тяжелом, редком заболевании (1 : 50 000), существенно сокращающем продолжительность жизни, имеет место повышенный выброс адреналина, который поддерживает высокий физический и психический тонус, поэтому оно подарило человечеству по меньшей мере пять поразительных личностей, хотя мы уверены, что систематические поиски обнаружат еще немало крупных деятелей с этой аномалией. (. )

Авраам Линкольн (1809—1865). (. ) Этот лесоруб, ставший адвокатом, а затем и президентом США, с необычайной настойчивостью, энергией, выдержкой, здравым смыслом, храбростью и целеустремленностью провел тяжелейшую войну за освобождение негров. При обезображивающей худобе, он обладал огромной физической силой и выносливостью, необычайно деятельным, находчивым умом, блестящим талантом оратора-импровизатора: его экспромтом сказанная речь на Геттисбергском кладбище вошла в энциклопедии как образец мудрости и яркости. Он и поныне считается самым крупным, почитаемым и любимым президентом США.

В краткой американской биографии А. Линкольна (1860) говорится: «Став членом Конгресса, он начал изучать и почти изучил шесть книг Евклида. Желая развить свои способности, в особенности силу логики и красноречие, он начал курс жесткой умственной дисциплины, отсюда его любовь к Евклиду, которого он возил с собой в поездках до тех пор, пока не смог легко доказывать все теоремы шести книг; он часто занимался до глубокой ночи, со свечой около подушкч, пока его коллеги-адвокаты, полдюжины в комнате, заполняли все бесконечным храпом».

А вот выдержки из характеристики Б. Дэнема: «К счастью, во времена Гражданской войны у нас был выдающийся по своему уму и по своим административным талантам государственный деятель и при этом самый добрый и отзывчивый человек, когда-либо занимавший президентское кресло, — Авраам Линкольн. (. )

Он считал власть бременем, а практическое применение ее — долгом, который только в редких случаях можно осуществлять безболезненно. (. ) Линкольн спас нацию, потому что представлял Север, он служил человечеству, потому что спас нацию»[ 51 ] 0 . (. )

Ганс Христиан Андерсен (1805—1875). Внук сумасшедшего деда, рано осиротевший сын полунищего сапожника и малограмотной матери, этот редкостно нескладный и уродливый мальчик из провинциального городка вовсе не был универсально одарен: несмотря на великолепную память и постоянные путешествия, он так и не сумел научиться ни одному иностранному языку. Он поздно начал учебу и по робости еле сдал в 23 года экзамен в Копенгагенский университет. Задолго до этого он безуспешно пытался стать танцором, певцом, актером, драматургом. Тем не менее, этот неудачник («Сказка моей жизни») стал на полтора века (а может быть, и на многие века) любимым писателем детворы, одним из известнейших писателей всего мира. (. )

Он был необычайно раним, обидчив, нетороплив, но уже в школе проявил совершенно поразительную трудоспособность и необычайно быстро схватывал суть и все нужное из просматриваемых им книг, прекрасно рисовал, обладал неисчерпаемой фантазией, изумительно быстрым юмором. Когда прошел юношеский период попыток «с налету» стать драматургом, он стал отделывать свои вещи с необычайным упорством. Написав сказку, он принимался обрабатывать ее, взвешивая каждое слово, оживляя каждую фразу и переписывал до тех пор (иногда раз десять), пока не удавалось разработать все до малейших подробностей, достигая предельной яркости.

Психопатичность Андерсена несомненна: «Основной чертой, преобладавшей в настроении Андерсена, была меланхолия и нервная раздражительность»[ 52 ] 1 . Но, вместе с тем, он «был в действительности человеком, прекрасно знавшим свет и людей, практичным, умным, экономным и предусмотрительным»[ 53 ] 2 . Конечно, нищета, преследовавшая его до 30 лет, могла привить ему эти качества.

Андерсен был очень высок, имел очень длинные ноги и руки (отец его тоже был очень высоким), угловатое, уродливое лицо. Первое впечатление: «Меня почти болезненно поразила в первый момент гротескная безобразность его лица, кистей, и его невероятно длинные машущие руки[ 54 ] 3 . Он был высок, худощав и крайне своеобразен по осанке и движениям. Руки и ноги его были несоразмерно длинны и тонки, кисти рук широки и плоски, а ступни ног таких огромных размеров, что ему, вероятно, никогда не приходилось беспокоиться, что кто-нибудь подменит его калоши. Нос его был так называемой. римской формы, но тоже несоразмерно велик и как-то особенно выдавался вперед. Зато очень красив был его высокий открытый лоб и необычайно тонко очерченные губы»[ 55 ] 4 . (. )

«Тревога, которая подспудно всегда была, даже в его радостные дни, пробивалась в виде множества фрагментарных и специфических страхов — болезни, пожара, кораблекрушения, опоздания на поезд, потери паспорта, попадания письма не в тот конверт, забывания важных бумаг в книгах, оставления свечей непогашенными, того, что обидит людей, приема ошибочной дозы лекарства, аэрофобии. Однажды молодой друг, с которым он путешествовал, опоздал на полчаса и нашел Андерсена в отчаянии: в течение получаса он успел вообразить, что юноша ранен, затем мертв, он передал известие пришедшей в смятение семье, организовал похороны и был почти так же измучен происшедшим, как нормальный человек, если бы все так произошло в действительности. Ему не помогало сознание, что эти страхи — болезнь»[ 56 ] 5 . (. )

При всем упорстве и энергии Андерсена, он не стал бы столь выдающимся творцом, если бы не несколько счастливых обстоятельств. Ганс Христиан был необычайно нервозен, он не мог заниматься у местной учительницы, где его дразнили другие школьники. Его отдали в школу для бедных еврейских мальчиков, устроенную в Одёнзе почтмейстером Феддером Карстенсом[ 57 ] 6 . Карстенс так заинтересовался Гансом Христианом, что стал давать ему отдельные уроки, брал на прогулки со своими сыновьями, по дороге рассказывая обо всем интересном, что было на лугах и в лесах. Андерсен всегда помнил своего учителя, посылал ему все свои книги (а тот впоследствии гордился, что был его первым учителем). Затем последовала дружба и помощь семьи Коллинов — пожалуй, решающий фактор в реализации таланта Андерсена. (. )

Трудно представить себе что-либо более нелепое, нежели тощего гиганта Ганса Христиана Андерсена с его огромными ногами и руками перед балериной Шалль, в ее гостиничном номере, танцующего Сандрильону, без сапог (чтобы не шуметь), со шляпой вместо бубна в руке. Но он пробовал и это, и многое другое, прежде чем нашел себя. «Гадкий утенок не знал, в чем именно он станет лебедем». (. )

Шарль де Голль (1890—1970). Родился в чрезвычайно интеллигентной, одаренной, глубоко религиозной семье. Его отец, тесно связанный с высшей интеллигенцией Франции (хотя и был антидрейфуссаром), был ранен в войне 1870—1871 годов, и гербом Шарля де Голля стал лотарингский крест, символ реванша за это поражение.

Все четверо братьев де Голлей отличились в первой мировой войне и были награждены орденами. Но Шарль после трех ранений раненым же попал в плен, после трех неудачных побегов был отправлен в Ингольштадтский форт для особо опасных беглецов, где познакомился и сдружился с другим опасным беглецом — «рецидивистом», молодым русским офицером Михаилом Тухачевским. В плену все они не утратили инициативы, читали друг другу лекции по различным вопросам военного дела и разным видам оружия. Де Голль изучил немецкий язык. В 1920 году де Голль сопровождал генерала Вейгана в Польшу тогда, когда Варшава вот-вот должна была пасть под ударами Красной Армии, руководимой «милым Мишей» (Тухачевский стал командовать армиями в 26 лет); эта французская миссия сыграла большую роль в так называемом «чуде на Висле» — отражении Красной Армии, а Вейган отметил в приказе заслуги де Голля.

Де Голль, несомненно, еще в молодости резко выделялся не только храбростью, решительностью, знанием дела, но и огромным, деятельным интеллектом. Засвидетельствовано, что командующий пехотными силами Маттер в 1927 году, направляя де Голля командиром стрелкового батальона, сказал своему другу: «Я только что дал назначение будущему генералиссимусу французской армии». (. )

Если Людовик XIV говорил о себе: «Государство — это я», то о де Голле Кларк написал книгу «Человек, который есть Франция».[ 58 ] 7 Во всяком случае, де Голль все четыре года пребывания Франции под нацистским ярмом воплощал свободную, сражающуюся Францию. Когда Франция, наконец, была освобождена, в ней почти сразу началась острая партийная борьба. 20 января 1946 года де Голль отказался от президентской власти. Уйдя от дел, он написал в 1951—1958 годах свои военные мемуары. (. )

Когда после многих лет «отсутствия» де Голль счел нужным предложить свои услуги народу, за него проголосовало 80% избирателей, и он, несмотря на все препятствия, действительно создал новую, сильную Францию. (. )

Де Голль был худощав и стоя был очень высок, примерно на голову выше окружающих, непропорционально узкоплеч, и вовсе не казался особенно высоким сидя. У него были необычайно длинные ноги, длинные руки, узкое вытянутое лицо и резко выступающий вперед нос. (. ) Его гигантизм отнюдь не имеет гипофизарного характера. Это совершенно особая конституция, и на портрете его сына лейтенанта де Голля можно ясно видеть, что типичная узкоплечесть, длиннорукость, резко выдвинутый нос от отца перешел к нему. Подчеркнем, что последующее — лишь маловероятная гипотеза, умолчать о которой, однако,нельзя.

Перенесение им постоянных физических тягот, активнейшая военная жизнь при столь нескладной конституции говорит о каком-то особом источнике физической энергии. Поведение его нетрадиционно, нетрафаретно, в то время как проницательность и интеллект необычайны, что включает его в ранг десятка самых крупных деятелей первой половины XX века. Мы вынуждены с некоторой долей вероятности подозревать у него синдром Марфана-Линкольна, оговаривая, что в данном случае рассчитываем скорее на опровержение, чем на подтверждение.

К.И. Чуковский (1882—1969). Мы приносим свою глубокую благодарность Д.С. Данину, который, прочитав нашу рукопись, указал нам на то, что внешним и внутренним обликом, соответствующим синдрому Марфана, обладал К.И. Чуковский.

Необычайная, почти фантастическая работоспособность К.И. Чуковского прослеживается еще с юности, когда он, работая маляром, готовился к сдаче особо трудного для экстернов экзамена на аттестат зрелости, невероятно много читал, самоучкой овладевал английским языком. (. )

Высокий рост, длиннорукость, длинноногость, крупные кисти рук Чуковского видны на фотографиях в книге «Воспоминания о Корнее Чуковском»[ 59 ] 8 , однако есть и еще «мелочи», которые объединяют его с А. Линкольном и Г.Х. Андерсеном —это крупный, резко выступающий вперед нос. Его внешность была так своеобразна, что ей уделил место почти каждый автор «Воспоминаний о Чуковском». (. ) В доме Чуковского гостей встречала надпись: «Прошу даже самых близких друзей приходить только по воскресеньям», и далее «Дорогие гости, если бы хозяин этого дома даже умолял вас остаться дольше десяти часов вечера — не соглашайтесь!» Ведь ему нужно работать, ведь работает он поражающе много[ 60 ] 9 . «Я всю жизнь работаю. Как вол! Как трактор!»[ 61 ] 0 (. )

Корней Иванович начинал свой рабочий день очень рано. Город спал, еще не зажигался свет в окнах домов, на улицах пустынно, а он уже садился за письменный стол. (. ) «От всякого горя он уходил в свои занятия до изнеможения»[ 62 ] 1 .

В. Левик озаглавил воспоминания о К.И. Чуковском «И все это сделал один человек»[ 63 ] 2 .

«Трудность моей работы заключается в том, что я ни одной строчки не могу написать сразу. Никогда я не наблюдал, чтобы кому-нибудь другому с таким трудом давалась самая техника писания. Я перестраиваю каждую фразу семь или восемь раз, прежде чем она принимает сколько-нибудь приличный вид»[ 64 ] 3 . Общий тираж его книг — более 160 миллионов и неуклонно возрастает. Приведем справку: из русских писателей звания почетного доктора филологии Оксфордского университета удостоились -Жуковский, в 1879 году Тургенев, и прошло почти столетие, прежде чем этого звания удостоились еще двое: К.И. Чуковский и Анна Ахматова. Но если уж пришлось помянуть эту четверку, то напоминаем, что Тургенев был подагриком.

«Работа в жизни Чуковского занимала главное место, он трудился ежедневно помногу часов, не делая скидок ни на возраст, ни на бессонницу, которой страдал смолоду»[ 65 ] 4 .

«Если бы вы знали, до чего мне трудно работать. Непрерывная маета над тем, чтобы найти единственно верное слово. Иной раз три часа кряду сидишь за столом — и три фразы родишь. Это все, что осталось от исписанной одной-двух страниц»[ 66 ] 5 . (. )

Мы почти уверены, что синдром Марфана был у В. Кюхельбекера.

Синдром Морриса, Жанна Д’Арк, андрогены

В длинном ряду исследований была отмечена исключительная деловитость, физическая и умственная энергия женщин с тестикулярной феминизацией (синдромом Морриса) —наследственной нечувствительностью периферических тканей к маскулинизирующему действию мужского гормона семенников. В результате этой нечувствительности дородовое и послеродовое развитие организма, обладающего мужским набором хромосом (46/XY) и семенниками, парадоксально идет по женскому направлению. Развивается псевдогермафродит — высокая, стройная, статная, физически сильная женщина без матки, с малым влагалищем, семенниками, конечно, не менструирующая и не рожающая, но в остальном способная к сексуальной жизни и сохраняющая нормальное влечение к мужчинам.

В силу бесплодия псевдогермафродитов, носителей мутации, эта аномалия очень редка среди населения (порядка 1 : 65 000 среди женщин). Псевдогермафродитизм должен был бы порождать тягчайшие психические травмы, но эмоциональная устойчивость этих больных, их жизнелюбие, многообразная активность, энергия, физическая и умственная, просто поразительны. Например, по физической силе, быстроте, ловкости они настолько превосходят физиологически нормальных девушек и женщин, что девушки и женщины с синдромом Морриса (легко определяемые по отсутствию полового хроматина в мазках слизистой рта) подлежат исключению из женских спортивных состязаний.

При редкости синдрома он обнаруживается почти у 1 % выдающихся спортсменок, т. е. в 600 раз чаще, чем можно было бы ожидать, если бы он не стимулировал исключительное физическое и психическое развитие. Прокоп называет десяток замечательных спортивных «амазонок» с этим синдромом»[ 67 ] 6 . Гигантизм при синдроме Марфана бросается в глаза и прослеживается в потомстве, тогда как тестикулярная феминизация очень интимна и больные ею потомства не оставляют (. ) Тем удивительнее, что все же в истории есть одна необычайно много совершившая девушка-героиня с этим синдромом.

Жанна д’Арк (1412—1432) была высокого роста, крепко сложена, исключительно сильна, но стройна и с тонкой женственной талией, ее лицо тоже было очень красиво. Общее телосложение отличалось несколько мужскими пропорциями. Она очень любила физические и военные упражнения, очень охотно носила мужскую одежду. У нее никогда не было менструаций, что позволяет нам по совокупности других особенностей через пять с половиной веков уверенно ставить Жанне д’Арк диагноз тестикулярной феминизации — синдрома Морриса.

Предельно увлеченная своей борьбой за освобождение Франции, она была сожжена на костре в Руане в 19 с небольшим лет, будучи девственницей. Ее энергия, решительность, храбрость, ум, проявившиеся при прибытии ко двору, во время освобождения Орлеана, в сражении при Пате, при походе на Реймс, находчивость и героизм, логичность, последовательность, упорство и воля, здравый смысл, особенно проявившиеся во время суда и казни, поразительны. Она нашла в себе мужество взять обратно свое отречение и тем обречь себя на сожжение живой вместо гораздо менее мучительной обычной смерти через повешение или, может быть, «пожизненной» тюрьмы, из которой ее могли бы вскоре освободить победы Франции. (. )

Цвета Жанны д’Арк становятся цветами знамени французской республики. (. )

Если есть в истории такой случай, когда одно-единственное лицо круто изменяет ход событий, то это именно появление Жанны д’Арк к концу уже проигранной Столетней войны и, благодаря этому, осознание французами себя как нации. Конечно, внутренняя сущность Жанны д’Арк не сводится к синдрому тестикулярной феминизации. В духе века она была экзальтированно-религиозна, над ней довлели импрессинги детства и юности, когда жителям пограничной деревушки Домреми приходилось много раз спасаться от грабительских набегов англичан и бургундцев. Она была преисполнена «великой жалости к Франции». Но основным источником ее потрясающей стойкости, героичности, находчивости, ума, рассудительности, здравого смысла, даже практической сметки в неожиданных ситуациях, исключительной выдержки, конечно, является синдром тестикулярной феминизации. (. )

Синдром Морриса описан уже много десятилетий назад, но только привлечение медицинской генетики позволило понять диагностическое значение отсутствия менструаций у прекрасно сложенной, сильной, красивой, удивительно умной и энергичной девушки. И основная загадка этой величайшей героини, величайшей гордости Франции, круто изменившей ход истории, сохранившей человечеству одну из сильнейших наций, разрешается естественнонаучным методом генетического анализа. (. )

Совершенно непреложно стимулирующее, тонизирующее действие несвязанных тканями-мишенями андрогенов, так ярко проявившееся у Жанны д’Арк, на множестве менее ярких примеров продемонстрированное в типичных случаях синдрома Морриса, заставляет обратить внимание на роль андрогенов и секса в жизни великих деятелей.

Парадоксальным образом именно у выдающихся женщин часто имеется четко выраженная мужская характерология. Такова Елизавета I Тюдор, Христиана Шведская, дочь султана Адольфа, Аврора Дюдеван (Жорж Санд), немецкая поэтесса Аннета Дросте-Гюльсгоф, когда-то знаменитая теософка Блаватская и многие другие. (. )

В качестве одного из гипотетических механизмов можно предположить дисбаланс гормонов коры надпочечников с повышенным выделением андрогенов. Если это происходит в критические фазы эмбрио- и фетогенеза мозга, по-видимому, происходит переориентация психики в мужском направлении.

Так, были изучены 22 девочки в возрасте 10—12 лет, матери которых во время беременности подвергались действию андрогенов. Это дородовое гормональное воздействие привело к тому, что девочки выросли «сорванцами», драчливыми, предпочитающими куклам мальчишеские игры[ 68 ] 7 . По другим данным, неправильное дозирование половых гормонов во время беременности приводит к тому, что у родившихся мальчиков развивается наклонность к гомосексуальности.

Синдромы Марфана и Морриса исключительно редки. Но они «прокладывают путь» к прочим, гораздо более частым, гормональным механизмам гениальности. Например, особое место занимает необычайная энергия и сила воли, порожденная сексуальным воздержанием (одним из примеров является монах Гильдебранд — папа Григорий VII) или, может быть, высокой сексуальностью.

Одного из величайших, многостороннейших деятелей древности, Юлия Цезаря, называли «мужем всех жен и женой всех мужей», а при его триумфальном въезде в Рим спрятавшиеся насмешники кричали: «Граждане, прячьте жен, едет лысый развратник».

Безудержной сексуальностью отличались Генрих II Плантагенет, Ярослав Мудрый, Атилла, Чингизхан, Гаральд Гарфагар,.Иван Грозный, Август II Сильный, Генрих VIII Тюдор, Генрих IV Бурбон, Петр I, Екатерина II, Жорж Санд, Байрон, Пушкин, Лермонтов, Тютчев, Мюссе, Бальзак, Гейне, Мопассан, Блок, Есенин, Маяковский, Лев Толстой и многие другие. У многих повышенная сексуальность сохранялась до глубокой старости (Гете), и если биографии многих замечательных деятелей свидетельствуют о полной или почти полной сублимации секса творчеством (Кант, Бетховен), то когда-нибудь появится возможность рассмотреть и этот возможный источник творческой потенции, столь ярко проявившийся у аскетов-подвижников, священников, монахов. (. )

До сих пор мы избегали рассматривать влияние сексуальности на творчество мужчин. Дело в том, что интенсивность сперматогенеза и продукции гормонов чрезвычайно изменчива. Соответственно, «норма» сексуальной активности мужчин чрезвычайно условна. Наличие евнухов с огромной умственной активностью (Нарзес, Абеляр, Агахан и многие другие) показывает, что продукция мужского гормона не является абсолютно необходимым условием. (. )

Об этой стороне жизни великих людей становится известно только в тех случаях, когда они очень часто или скандально меняют своих спутниц, и пока эта проблема остается белым пятном. Но что излишества гасят творческую энергию —неоспоримо. (. )

Вопрос о том, играет ли повышенный уровень мужских гормонов у мужчин роль такого же мощного внутреннего допинга, как при синдроме Морриса у псевдогермафродитов, необычайно сложен и, конечно, решается неоднозначно. Мы считаем небесполезным привести здесь высказывания создателя методов культуры тканей вне организма А. Карреля: «Половые железы . интенсифицируют все физиологические, умственные и духовные виды активности. Ни один евнух не стал великим философом, великим ученым или великим преступником. Семенники повышают смелость, агрессивность и жестокость, качества, отличающие быка-драчуна от вола, тащащего плуг по полю»[ 69 ] 8 .

«Семенники больше, чем какие-либо другие железы, оказывают влияние на силу и качество ума. В целом великие поэты, художники и святые, как и завоеватели, очень сексуальны. У людей, подвергшихся кастрации, личность более или менее резко изменяется. Быть может, исторически установленная трусость Абеляра перед лицом страстной любви и жертвенности Элоизы вызвана нанесенным ему зверским уродством. Почти все великие художники были великими любовниками. Вдохновение, по-видимому, зависит от некоторых состояний половых желез. Любовь возбуждает ум, если она остается неудовлетворенной. Если бы Беатриче стала возлюбленной Данте, может быть, не было бы и «Божественной комедии». Великие мистики часто употребляют выражения Песни Соломона. Кажется, что их неудовлетворенные сексуальные стремления мощно устремляют их на путь воздержания и полной жертвенности. Жена рабочего может требовать от него ежесуточного удовлетворения. Но жена художника или философа не имеет права на такое же частое внимание. Хорошо известно, что сексуальные излишества понижают умственную активность. Для полноты достижений интеллект, по-видимому, требует как присутствия хорошо развитых половых желез, так и временного подавления сексуальных влечений»[ 70 ] 9 .

«Если слабые, нервозные и неуравновешенные становятся более аномальными при подавлении своих сексуальных влечений, то сильные становятся еще сильнее»[ 71 ] 0 . (. )

Сложность проблемы в значительной мере связана с тем, что гиперсексуальность часто превращает мужчин в юбочников, слишком посвящающих себя именно сексу. Несомненно, что Казанова был в высшей степени даровит, очень развит и очень образован. Но едва ли его можно назвать особо выдающимся деятелем. Эти обстоятельства заставляют подходить к гиперсексуальности, как к общему типу внутреннего допинга, с очень большой осторожностью. (. )

Примечания:

Andicss H. Das osterreichische Jahrhundert (1804—1918).Wien. Molden, 1974, 1—399.

Характеристика синдрома марфана

Об этой странице

Мы зарегистрировали подозрительный трафик, исходящий из вашей сети. С помощью этой страницы мы сможем определить, что запросы отправляете именно вы, а не робот. Почему это могло произойти?

Эта страница отображается в тех случаях, когда автоматическими системами Google регистрируются исходящие из вашей сети запросы, которые нарушают Условия использования. Страница перестанет отображаться после того, как эти запросы прекратятся. До этого момента для использования служб Google необходимо проходить проверку по слову.

Источником запросов может служить вредоносное ПО, подключаемые модули браузера или скрипт, настроенный на автоматических рассылку запросов. Если вы используете общий доступ в Интернет, проблема может быть с компьютером с таким же IP-адресом, как у вас. Обратитесь к своему системному администратору. Подробнее.

Проверка по слову может также появляться, если вы вводите сложные запросы, обычно распространяемые автоматизированными системами, или же вводите запросы очень часто.